Агранулоцитоз у дітей – ознаки та прояви хвороби, методи лікування

Лейкоцити – білі клітини крові, що захищають організм від патогенних мікроорганізмів. Зменшення їх кількості нижче за допустимі значення викликає агранулоцитоз.

Діти патологія розвивається з різних причин, але наслідком є зниження імунного захисту. Будь-яке інфекційне захворювання погано піддається лікуванню та може призвести до ускладнень.

Причини розвитку захворювання у дітей

За походженням агранулоцитоз буває вродженим та набутим. Усі причини розвитку недуги поділяють на ендогенні (внутрішні) та екзогенні (зовнішні). До першої групи належать:

  • спадкова схильність;
  • патології імунної системи (гломерулонефрит, тиреоїдит, хвороба Бехтерева, системний червоний вовчак, колагенози);
  • лейкози;
  • апластична анемія (порушення роботи всіх ланок системи кровотворення);
  • ураження кісткового мозку метастазами;
  • крайнє виснаження організму (кахексія).

Зовнішні фактори, що спричиняють агранулоцитоз у дітей:

  • вірусні інфекції (герпес, гепатит, цитомегаловірус);
  • туберкульоз;
  • сепсис;
  • прийом цитостатиків, антибіотиків (пеніциліни, цефалоспорини та інші β-лактами);
  • опромінення;
  • вплив інсектицидів, бензолу, миш'яку, ртуті та інших токсичних хімікатів;
  • ураження агресивними речовинами у складі лаків, фарб, косметики, засобів побутової хімії;
  • спиртні напої низької якості.

Природжений агранулоцитоз

Затримка дозрівання нейтрофілів (підвид лейкоцитів, що утворюються в кістковому мозку), незначний вміст або повна відсутність лейкоцитів, розвиток тяжкого імунодефіциту – основні характеристики вродженого агранулоцитозу. Така форма захворювання – рідкісне явище. У списку спадкових патологій:

  • хвороба Костманна;
  • циклічна нейтропенія;
  • сімейна нейтропенія;
  • вроджена алейкія;
  • хронічна гранульоматозна хвороба;
  • синдром лінивих лейкоцитів та інші.

Агранулоцитоз у дітей - ознаки та прояви хвороби, методи лікування

Придбаний

У медицині для отриманого агранулоцитозу існує окрема класифікація. В її основі причини виникнення недуги:

  • імунний;
  • генуїнний (або ідіопатичний);
  • мієлотоксичний.

Загибеллю зрілих гранулоцитів характеризується імунним агранулоцитозом. Він має два різновиди. Аутоімунний – наслідок захворювань, у яких виробляються антитіла, які руйнують лейкоцити. Гаптеновий агранулоцитоз розвивається після прийому антибіотиків, знеболювальних препаратів для лікування туберкульозу.

Причини появи генуїнного виду патології не встановлено. Мієлотоксичний агранулоцитоз характеризується пригніченням вироблення лейкоцитів у кістковому мозку. В результаті їхня кількість у крові знижується. Процес кровотворення порушують цитостатики, іонізуюче випромінювання.

Особливості симптоматики агранулоцитозу у дитини

Захворювання протікає у гострій чи хронічній (рецидивній) формі. Тяжкість прояву патології (легка, середня, важка) залежить кількості лейкоцитів. Перші ознаки агранулоцитозу у дитини: різка слабкість, підвищення температури тіла до 39-40 ° С, блідість, підвищене потовиділення. Залежно від виду патології виявляються специфічні симптоми:

Вид агранулоцитозу

Симптоми

Хвороба Костманна

Лихоманка, фурункули, флегмони, повільне загоєння пупкової ранки у новонароджених, ураження слизових рота та ясен, рецидивні запалення внутрішніх органів, затримка психічного та фізичного розвитку.

Циклічна нейтропенія

Поразка шкіри, зовнішнього вуха, слизових оболонок ротової порожнини, рецидивні перитоніти, сепсис.

Сімейна нейтропенія

Гінгівіти, стоматити, фурункульоз, отити, ураження легень.

Імунний

Висока температура, неприродна блідість шкіри, пітливість долонь, біль у суглобах, стоматити, фарингіти, тонзиліти, гінгівіти, слинотеча, збільшення лімфатичних вузлів, дисфагія (порушення акта ковтання), збільшення розмірів печінки.

Мієлотоксичний

Кровотечі з носа, синці на шкірі, геморагічний висип, домішки крові в сечі та калових масах, переймоподібні болі в животі, блювання, діарея, здуття живота, внутрішня кровотеча, некротична ураження тканин внутрішніх органів, абсцес, гангрена.

Діагностичні критерії патології
У ході первинного огляду лікар аналізує скарги хворого (лихоманка, некротичні зміни слизових оболонок, геморагії). Для діагностики агранулоцитозу переважно використовуються лабораторні методи:

  • загальний клінічний аналіз крові;
  • біопсія спинного мозку;
  • загальний аналіз сечі;
  • дослідження крові на стерильність на піку підвищення температури тіла;
  • рентген легень;
  • консультації ЛОР, стоматолога та інших вузьких фахівців.

Показовим є загальний аналіз крові. За норми 4-9х109/л кількість лейкоцитів не перевищує 1-2х109/л. Гранулоцити (вид лейкоцитів з великим сегментованим ядром та гранулами в цитоплазмі) не визначаються або їх вміст менший за 0,75х109/л (норма 47-80% від загальної кількості лейкоцитів).

Пункція кісткового мозку виробляється з метою визначення змісту формених елементів кісткового мозку. При агранулоцитозі знижується кількість мієлокаріоцитів (ядросодержащіе клітини), збільшується вміст мегакаріоцитів (гігантські клітини кісткового мозку, що дають початок тромбоцитам). Порушується процес утворення нейтрофілів. Інші діагностичні методики проводяться додатково.

Агранулоцитоз у дітей - ознаки та прояви хвороби, методи лікування

Лікування агранулоцитозу

Терапевтичні заходи розробляються на основі даних про походження захворювання, ступеня його виразності, наявності ускладнень, загального стану пацієнта, його індивідуальних особливостей (стаття, вік, хронічні патології). Комплексне лікування включає:

  1. Пацієнт госпіталізується до гематологічного відділення.
  2. Хворий міститься у бокс, де постійно проводиться знезараження повітря для попередження бактеріальної чи вірусної інфекції.
  3. При виразково-некротичній ентеропатії (ураженні слизових оболонок кишечника) призначається парентальне харчування (введення поживних речовин краплинно в кров).
  4. Після санації ротова порожнина обробляється розчином антисептика.
  5. Усуваються першопричини недуги – променева терапія, прийом цитостатиків та інших лікарських препаратів, які спричинили руйнування білих клітин крові.
  6. Хворим на гнійну інфекцію, ускладненнями призначаються антибіотики широкого спектра дії, протигрибкові засоби.
  7. При тяжкій імунній недостатності проводиться переливання лейкоцитарного концентрату, пересадка кісткового мозку.
  8. Для усунення запальних процесів у високих дозах вводяться глюкокортикоїдні препарати.
  9. Проводиться стимуляція лейкопоезу (процесу формування лейкоцитів).
  10. Краплинно вводяться розчини щодо дезінтоксикації організму.
  11. За допомогою препаратів заліза коригується анемія.
  12. Переливання тромбоцитарної маси спрямоване на усунення геморагічного синдрому.
  13. Проводиться місцеве лікування виразок на шкірі.

Агранулоцитоз у дітей - ознаки та прояви хвороби, методи лікування

Прогноз

Причина розвитку недуги визначає прогнози на одужання. Гаптеновий агранулоцитоз – найнебезпечніша форма, тому що він спричиняє некроз тканин. Аутоімунний та мієлотоксичний види виліковні за умови застосування замісної терапії. Несприятливий результат можливий при розвитку ускладнень у вигляді кровотеч, геморагічної пневмонії, сепсису, прокидання стінок кишечника.

Агранулоцитоз у дітей - ознаки та прояви хвороби, методи лікування

Відео

EuroMD
Додати коментар