Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Більше століття тому дерматологи Ц. Бек і Д. Хатчінсон описали симптоми патології, при якій у легенях утворюються гранульоми. Спочатку недугу називали хворобою Хатчінсона або Бенье-Бека-Шаумана. Термін “саркоїдоз” утворений грецькими словами “плоть” і “подібний”, що пов'язано з характерними для хвороби висипаннями на шкірі.

Що таке саркоїдоз

Захворювання, яке супроводжується утворенням в органах та тканинах специфічних гранульом, називається саркоїдозом. Найчастіше вузлики замінюють безпосередньо лімфоїдну тканину. В основі патогенезу хвороби лежать імунні реакції організму. Механізм розвитку:

  1. Нормальні імунні клітини організму (Т-лімфоцити та макрофаги), що виробляють цитокіни, накопичуються в легенях.
  2. У легеневій тканині утворюються горбики та ущільнення. У хворого розвивається лімфоцитарний альвеоліт, оскільки велика кількість лімфоцитів є в альвеолах.
  3. Під впливом цитокінів (білків, які забезпечують міжклітинну взаємодію) гранульоми поширюються і інші органи.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Саркоїдоз – не рак і не пухлина. Патологія не передається статевим чи побутовим шляхом.

В історії зустрічалися сімейні випадки саркоїдозу, але лікарі пояснюють це спадковістю та впливом на людей однакових факторів довкілля. Статистика поширеності патології:

  • Частота виникнення – 20 випадків на 100 тис. Чоловік. У представників негроїдної раси недуга зустрічається в 1,5 рази частіше – приблизно 35 випадків на 100 тис.
  • У 80% хвороба діагностується у пацієнтів 20-40 років. Незалежно від статі найнебезпечнішим вважається вік із 20 до 35 років. У жінок 45-55 років відзначається другий пік захворюваності.
  • Діти молодше 10 років рідко хворіють на саркоїдоз, хоча ризик розвитку хвороби є в будь-якому віці.

В яких органах можуть утворюватися гранульоми

У 90% пацієнтів діагностується ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень. На 2 місці за поширеністю знаходиться саркоїдоз шкіри. У 48% випадків у таких пацієнтів виникають вузлувата еритема або підшкірні вузлики. Рідше захворювання вражає такі органи:

  • очі;
  • печінка;
  • селезінку;
  • нервову систему;
  • суглоби та кісткові тканини;
  • серце;
  • нирки;
  • привушні слинні залози;
  • пальцеві фаланги кистей та стоп.

У зв'язку з тим, що саркоїдна гранульома може виникати практично у всіх тканинах, вона належить до категорії системних захворювань.

Більш виражені ознаки має саркоїдоз легень та шкіри. За наявності лише загальних симптомів (втома або втрата ваги), хвороба переноситься легше.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Класифікація патології

Види системного саркоїдозу залежно від локалізації:

  • легких та внутрішньогрудних лімфовузлів;
  • з ураженням інших органів чи систем;
  • генералізований, у якому, крім легких, страждають інші органи.

Варіанти перебігу захворювання:

  • з гострим початком (синдроми Хеєрфордта-Вальденстрема, Лефгрена);
  • спочатку хронічний перебіг (довша і повільна);
  • рецидив;
  • саркоїдоз у дітей віком до 6 років;
  • рефрактерний тип, що не піддається лікуванню.

Симптоми саркоїдозу

Першими виявляються загальні ознаки. Вони не вказують на утворення гранульоми в конкретному органі та не є специфічними для системного саркоїдозу. Але це вже привід звернення до лікаря, оскільки патологічний процес вже почався в організмі. До загальних симптомів відносяться:

  • Слабкість . Вона найчастіше проявляється з ранку. Людина після сну не почувається відпочившою. Такий стан зберігається протягом кількох місяців, доки до нього не приєднаються інші ознаки.
  • Лихоманка . Температура підвищується до 38 ° C. Лихоманка виникає рідко, частіше при ураженні привушних лімфовузлів або очей.
  • Зниження ваги . Воно відбувається на тлі інших ознак. Вага знижується через хронічне запалення та порушення метаболізму.
  • Лімфаденопатія – збільшення лімфовузлів, частіше за шийні, хоча уражені можуть бути будь-які їх групи. Спочатку відзначається лише ущільнення. Надалі вузли стають болючими.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Саркоїдоз Бека має симптоми, залежні від стадії захворювання:

  • Перша . Гранулеми активно утворюються, збільшуючись у розмірі та провокуючи виникнення нових вогнищ. Виявляються перші гострі симптоми, але встановити діагноз важко.
  • Друга . Настає ремісія, коли гранульоми уповільнюють своє зростання, а нові не з'являються. Погіршення стану хворого немає. Діагноз ставиться виходячи з біопсії гранульом.
  • Третя . Стан хворого стабільний, можуть спостерігатися збільшення вузликів, розвиток вогнищ некрозу. Хвороба розвивається повільно, але зупинити її не вдається.

Легеневі прояви

У більшості випадків саркоїдоз зачіпає внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Поразка легеневої тканини на ранній стадії відбувається рідко. Симптоми утворення гранульом у внутрішньогрудних лімфовузлах і легких схожі. При стисканні бронхи страждають від збільшених лімфовузлів середостіння. На це вказують такі симптоми:

  • Задишка . Особливо яскраво проявляється під час фізичного навантаження, коли організму потрібно більше кисню. Гранулеми не дають повітря надходити у збільшеному обсязі. Через дисбаланс між потребою в кисні і недостатньою функцією дихальної системи виникає задишка. Вона часто супроводжується тахікардією.
  • Кашель . Спочатку він сухий, надалі може викликати біль. Виникає як спроба відновити прохідність дихальних ходів. Мокрота свідчить про розвиток пневмонії.
  • Біль у грудях . Виникає епізодично у 25-30% пацієнтів, нікуди не віддає.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Поразка лімфатичних вузлів

Розрізняється лімфаденопатія, яка з'явилася через інфекцію, та пов'язана з саркоїдозом. В останньому випадку в лімфовузлах виявляються специфічні гранульоми – патологічні клітини, що ростуть. Найчастіше уражаються внутрішньогрудні вузли, рідше це відбувається з периферичними:

  • Шийними . Особливо добре промацуються ті, що розташовані біля нижньої щелепи. Багато хто звертається до лікаря зі збільшенням шийних лімфовузлів.
  • Пахвовими . Їх збільшення викликає інтенсивне ураження органів дихання.
  • Надключичні . Самі пацієнти рідко виявляють збільшення цих лімфовузлів.
  • Паховими . Вони ніяк не пов'язані з грудною порожниною, тому збільшуються лише при генералізованому саркоїдозі. Симптом яскраво виражений, через що пацієнти самі виявляють вузлики.
  • Кінцівок . Лімфовузли в підколінній та ліктьовій ямках добре промацуються.

Шкірні зміни при саркоїдозі

Такі симптоми виникають у 35-50% пацієнтів. Перша причина – організм реагує формування хвороби загалом. Тут відзначаються такі особливості:

  • Виникає вузлувата еритема – запалення підшкірних та шкірних капілярів. Шкіра різко червоніє, грубіє, покривається щільними вузликами. Ерітема утворюється переважно на нижніх кінцівках. Іноді може бути ознакою інших хвороб.
  • Гранулеми при біопсії шкіри не виявляються, оскільки патологія вражає інші органи. Вона супроводжується медіастинальним синдромом та запаленням 3-5 великих суглобів.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Друга причина прояву хвороби шкіри – розвиток саркоїдної гранульоми шкіри. Основні ознаки захворювання:

  • лущення;
  • випадання волосся на тілі, а не на волосистій частині голови;
  • рубцеві зміни;
  • виразки;
  • порушення пігментації (поява світлих ділянок шкіри);
  • висип різної форми (поліморфний).

Саркоїдна гранульома шкіри може набувати 1 з 2 форм:

  • Саркоїдозні бляшки. Вони височіють над шкірою, мають діаметр у кілька міліметрів, червоний чи синій колір, а по центру – бліду ділянку. На тілі такі бляшки з'являються симетрично.
  • Ознеблений вовчак. При ній шкіра сильно лущиться, огрубує і червоніє. Через вузлики вона стає неприємною на дотик. Вовчак виникає на пальцях, щоках, носі, сідницях та вушних раковинах.

Ознаки ураження серця

Для цієї форми захворювання характерний тривалий безсимптомний перебіг. Іноді патологія маскується під ураження дихальної системи. Саркоїдоз серця діагностується рідко. Найчастіше осередки некрозу в міокарді та інших структурах, що пояснюють клінічну картину, виявляються вже після смерті людини під час розтину. Характерні ознаки захворювання:

  • порушення скорочення ритму серця (аритмія);
  • атріовентрикулярна блокада;
  • біль у грудях;
  • задишка при фізичному навантаженні;
  • кардіоміопатія;
  • блідість шкіри;

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

  • набряки нижніх кінцівок;
  • відчуття сильного серцебиття;
  • непритомність.

Нетипові прояви генералізованої хвороби

Ізольована поразка найчастіше стосується легень, шкіри, іноді – серця. В інших випадках йдеться про генералізований саркоїдоз. У 10% пацієнтів виявляється поразка очей, потім вказують запалення їх оболонок:

  • райдужний (іридоцикліт);
  • судинної (увеїт).

На пізніх стадіях захворювання страждає травна система. Симптоми з її боку виникають рідко, через що патологічні зміни виявляються після смерті пацієнта. Ознаки розвитку гранульом:

  • У печінці . Цей орган уражений у 50% хворих із пізньою стадією саркоїдозу. У пацієнтів відзначаються жовтяниця, болючість правого підребер'я та порушення травлення.
  • У шлунку . Така форма хвороби зустрічається рідко, але протікає найважче. Хворого мучать симптоми, схожі на ознаки гастриту: нудота, біль у животі, поганий апетит.
  • У слинних залозах, частіше привушних . Обличчя стає одутлим. Виникають сухість та біль у роті, іноді підвищується температура.
  • У кишечнику . Характерна ознака – діарея чи запор. Через проблеми із всмоктуванням поступово знижується вага. Інші симптоми залежать від рівня ураження кишечника.

При виникненні гранульом у нервовій системі діагностується нейросаркоїдоз. Він зустрічається лише у 1–5% пацієнтів. Симптоми різноманітні, оскільки хвороба може зачіпати головний або спинний мозок та периферичні нерви. Найпоширеніші ознаки нейросаркоїдозу:

  • судоми;
  • локальне зниження чутливості шкіри;
  • порушення нюху, слуху та зору;
  • ригідність потиличних м'язів.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

На ураження нирок вказують проблеми із сечовипусканням. При тяжкому перебігу (в 1% випадків) в органах утворюються камені. Внаслідок аутоімунного процесу патологія поширюється і на опорно-руховий апарат. Симптоми з його боку:

  • На рівні кісток . Генералізована форма хвороби зачіпає їх у 3-15% пацієнтів. Специфічні симптоми відсутні, але виникає схильність до переломів через розм'якшення кісткової тканини.
  • На рівні суглобів . Розвивається олігоартрит, при якому частіше уражені ліктьовий, колінний та гомілковостопний суглоби. Вони опухають, болять та червоніють. Такі симптоми виникають приблизно у 80% пацієнтів із гострим саркоїдозом.
  • На рівні м'язів . У тому товщі утворюються вузли, і натомість яких з'являються ознаки запалення: почервоніння, біль, слабкість кінцівки.

На пізній стадії саркоїдозу у 10% пацієнтів виникають ураження ЛОР-органів та ротової порожнини. Хвороба може торкатися:

  • Піднебінні мигдалики . Пацієнт скаржиться на постійний кашель та першіння у горлі.
  • Порожнина рота та мова . На слизовій оболонці виникають виразки. Через них язик набрякає та збільшується, що заважає хворому дихати.
  • Вуха . Їхня поразка супроводжується паралічем лицевого нерва. Можуть запалюватися привушні залози. У хворого порушується координація рухів, з'являється біль у вухах.
  • Ніс . Виникають закладеність та проблеми з нюхом.
  • Гортань . У пацієнта змінюється тембр чи зовсім пропадає голос.

Теорії виникнення саркоїдозу

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Точні причини хвороби виявити не вдалося. Були розроблені лише такі теорії розвитку:

  • Інфекційна . Хвороба виникає через попадання в організм збудників туберкульозу, хвороби Лайма, хламідіозу, виразки шлунка. Це мікобактерії, хламідії, спірохети та хелікобактер пілорі. Причиною можуть бути і віруси: аденовіруси, різні види герпесу і ті, що викликають грип, гепатит чи краснуху.
  • Контактної передачі . Дослідники виявили, що близько 25-40% пацієнтів контактували з хворими на саркоїдоз, часом це відбувалося кілька років тому.
  • Події несприятливого навколишнього середовища . З повітрям людина вдихає шкідливі речовини, включаючи частинки металів. До групи ризику входять пожежники, працівники бібліотек, шахтарі, рятувальники та шліфувальники, у яких хвороба діагностується у 4 рази частіше.
  • Спадкова . Саркоїдна гранульома виникає у людей із дефектними генами, якими закодовані аномальні білки. Запуском хвороби стає один із несприятливих факторів.
  • Медикаментозна . Розвиток патології пов'язують із побічними діями деяких ліків. Йдеться про антиретровірусні препарати та інтерферон, які приймаються при ВІЛ та інших тяжких вірусних інфекціях.

Чинники ризику розвитку захворювання

Виходячи з теорій виникнення, виділяються такі можливі причини саркоїдозу:

  • туберкульоз;
  • спадкова схильність;
  • Віч інфекція;
  • робота в умовах пилу, з важкими металами чи токсичними речовинами;
  • проживання у районах із забрудненим повітрям;
  • перенесені інфекції, пов'язані з бактеріями, вірусами чи грибками.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Діагностика

На різних стадіях захворювання маскується під інші патології. Під час первинного огляду лікар виявляє симптоми, характерні для саркоїдної гранульоми. Призначаються лабораторні та інструментальні дослідження:

  • комп'ютерна (КТ) або магнітно-резонансна (МРТ) томографія легенів;
  • загальний та біохімічний аналізи крові;
  • бронхоскопія з біопсією;
  • рентгенографія легенів;
  • сцинтиграфія;
  • УЗД м'яких тканин;
  • спірометрія;
  • електроміографія;
  • ендоскопія;
  • електрокардіографія.

Рентгенологічні ознаки саркоїдозу легень

Діагностика допомагає визначити за знімком стадію захворювання:

  • I. На рентгенограмі виявляється лімфаденопатія середостіння.
  • ІІ. Супроводжується спочатку 1-сторонніми, а потім і 2-сторонніми осередками затемнення в легеневій тканині.
  • ІІІ. Легкі схильні до інтерстиціального фіброзу.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Лікування саркоїдозу

Повністю позбутися захворювання не можна. Лікування спрямоване на досягнення ремісії та покращення життя людини. У деяких випадках відбувається спонтанне одужання. За такими пацієнтами лікарі спостерігають протягом 6-8 місяців.

Лікування саркоїдозу легень чи інших органів немає єдиної схеми. Залежно від форми та стадії захворювання терапія проводиться за допомогою медикаментозних препаратів чи хірургічного втручання. Стан можна покращити за допомогою лікувального голодування. Специфічна дієта для такого захворювання не розроблена, але лікарі рекомендують виключити з меню:

  • тверді сири;
  • молочні продукти;
  • макаронні вироби;
  • гострі та жирні страви;
  • фаст-фуд;
  • консерви;
  • мариновані продукти;
  • випічку;
  • алкоголь;
  • солодкий газованих напоїв.

Медикаментозна терапія

При призначенні ліків лікар керується такими принципами:

  • Якщо немає яскравих ознак саркоїдозу, лікування не проводиться.
  • Для усунення гострих симптомів ліки призначаються одночасно у великих дозах. Надалі їх зменшують рівня, у якому вдається стримувати симптоми.
  • До курсу лікування включаються глюкокортикоїдні препарати. Їх доповнюють нестероїдні протизапальні засоби, імунодепресанти та антиоксиданти.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Зі стероїдів призначається Преднізолон. Стандартна доза для хворих на саркоїдну гранульему – 0,5 мг на 1 кг маси тіла. Курс лікування триває 6-8 місяців. Препарат приймається перорально з поступовим зниженням дози. Якщо Преднізолон погано переноситься хворим, то прийом ліків призначають за уривчастою схемою – через 1-2 дні.

Часто практикується комбінована терапія. Вона триває 4-6 місяців і включає:

  • Тріамцинолон, Дексаметазон або Преднізолон;
  • Індометацин або диклофенак.

У кожній групі препарати чергуються між собою протягом усього курсу за схемою, призначеною лікарем. На додаток до гормональної терапії прописуються:

  • Антиоксиданти: Альфа-токоферолу ацетат, Ретинол . Вони знижують ризик розвитку атеросклерозу, покращують клітинне дихання.
  • Протизапальні: Індометацин, Ацетилсаліцилова кислота . Використовуються лише у комбінації зі стероїдами.
  • Імунодепресанти: Делагіл (хлорохін), Азатіоприн . За рахунок пригнічення імунної системи препарати зменшують запальний процес.

Для придушення розвитку гранульом використовуються протипухлинні засоби, такі як метотрексат. Він приймається перорально по 25 мг 1 раз на 7 днів протягом 32-40 тижнів. Для поступового заміщення стероїдів лікарі на додаток до них призначають Пентоксифілін, який покращує харчування тканин. З огляду на таку дію препаратом лікується і саркоїдоз лімфатичних вузлів або легень.

Хірургічне втручання

Радикальні методи лікування при саркоїдозі використовуються рідко. Видалення локальних лімфовузлів – надто масштабна операція, якщо врахувати, що гранульоми можуть утворитися знову. Хірургічне втручання показано коли хвороба дала ускладнення. Залежно від цього проводяться:

  • пересадка легені;
  • видалення селезінки;
  • зупинка внутрішньочеревної кровотечі;
  • ліквідація дефекту при пневмотораксі.

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Лікування саркоїдозу народними засобами

Застосування методів нетрадиційної медицини допускається лікарями, якщо вона не порушує роботу органів, які постраждали від гранульом. Тому для початку необхідно проконсультуватися з фахівцем. При саркоїдозі використовуються наступні рецепти:

  • Змішайте по 1 ст. л. сухих трав: материнки, шавлії, кореня алтея, споришу та календули. Залийте склянкою окропу 1 ст. л. збору, залиште на півгодини у термосі. Пийте по 1/3 ст. 3 р./добу протягом 1 місяця.
  • 1 ст. ложку подрібненого кореня оману залийте склянкою окропу. Кип'ятіть протягом 20 хв., додайте 7 ядер з абрикосових кісточок. Перед застосуванням процідіть. Пийте 3 р/добу по 1/3 склянки протягом 3-4 тижнів.

Прогноз для життя при саркоїдозі

У 60-70% випадків за допомогою правильної терапії вдається досягти ремісії захворювання. Прогноз лікування умовно сприятливий. У 30% хворих відзначається спонтанна ремісія. У деяких випадках діагностована патологія не виявляє симптомів. Летальний результат відзначається найчастіше при генералізованій формі хвороби або при нейросаркоїдозі (10-12%).

Можливі ускладнення та наслідки

Причиною смерті 3-5% пацієнтів стають не сама гранульома, а її легеневі або позалегеневі наслідки:

  • часті пневмонії через погіршення вентиляції легень;
  • кровотечі (носові, у травному тракті, у легенях);
  • різні види аритмії;

Саркоїдоз легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

  • нефролітіаз (камені у нирках);
  • колапс або фіброз легені;
  • погіршення зору до сліпоти;
  • дихальна недостатність.

Профілактика

Оскільки причини захворювання досі незрозумілі, специфічні заходи щодо його запобігання не розроблені. Загальні правила профілактики:

  • Дотримуйтесь здорового способу життя.
  • Уникайте контакту з хімікатами, токсичними речовинами, газами та парами.
  • Відмовтеся від куріння та інших шкідливих звичок.
  • Уникайте прийому ліків, що викликають алергію.
  • Виключіть переохолодження, що провокують розвиток інфекцій.
  • Щорічно проходьте флюорографію.
  • По можливості зміните регіон проживання більш сприятливий у плані екології.

Відео

EuroMD
Додати коментар