Гіпофізарний нанізм – симптоми різних форм захворювання та прояви у новонароджених

Карліковість або гіпофізарний нанізм – це ендокринне захворювання, в основі патогенезу якого лежить порушення продукування гормону росту соматотропіну в гіпофізі. Патологія є затримкою зростання скелета, внутрішніх органів. Гіпофізарна карликовість характеризується низькорослістю, фізичним недорозвиненням.

Форми гіпофізарного нанізму

Етіологічні фактори розвитку гіпофізарної карликовості часто порушують синтез не тільки соматотропіну, але й інших гормонів гіпофіза та гіпоталамуса, у зв'язку з цим у клінічній практиці виділяють дві основні форми захворювання:

  • Чиста. Характеризується хронічною недостатністю лише соматотропіну або наявністю резистентності до нього в органів та тканин.
  • Змішана. До нестачі соматотропіну приєднується нестача гормонів щитовидної залози (тироксину, трийодтироніну) або статевих гормонів (естрогену, тестостерону, естрадіолу та ін.).

Як проявляється гіпофізарний нанізм у дітей

Як правило, при гіпофізарному нанизмі діти народжуються з нормальними показниками зростання та ваги. Затримка фізичного розвитку починає виявлятися віком 2 років і поступово наростає. Швидкість зростання у дітей із карликовістю не перевищує 1,5-2 см на рік. Першими ознаками гіпофізарного нанізму у дітей є дуже тонкі, бліді шкірні покриви та недорозвинення підшкірно-жирової клітковини за збереженого достатнього харчування.

Гіпофізарний нанізм – симптоми різних форм захворювання та прояви у новонароджених

У новонароджених

Захворювання, як правило, є генетичним і недолік вироблення соматотропіну присутній від народження. Діти, які страждають нанизмом, мляві, сонні, не реагують на зовнішні подразники, мало їдять, часто відмовляються від грудей. Зовнішній вигляд новонароджених мало відхилень від норми.

Гіпофізарний нанізм – симптоми різних форм захворювання та прояви у новонароджених

Діти старше 2 років

Відмінною рисою захворювання у дітей старше 2 років є збережені пропорції верхніх, нижніх кінцівок, голови, тулуба при їхньому меншому розмірі. Крім того, відставання дитини у рості супроводжується такими ознаками:

  • маленьке кругле обличчя;
  • великий виступаючий лоб;
  • плеската спинка носа;
  • шкірні покриви тонкі, бліді, сухі;
  • непропорційне відкладення жиру;
  • слаборозвинені м'язи;
  • недорозвинені статеві органи.

Гіпофізарний нанізм – симптоми різних форм захворювання та прояви у новонароджених

Ознаки карликовості

Характерні зовнішні симптоми патології однакові всім форм захворювання, але за змішаних типах гипофизарного нанізму до наявної клінічної картині приєднуються відповідні симптоми недостатнього функціонування щитовидної залози чи вироблення статевих гормонів.

Гіпофізарний нанізм – симптоми різних форм захворювання та прояви у новонароджених

При чистій формі

У дорослих людей, які страждають на чисту форму гіпофізарного нанізму, зріст не перевищує 135-140 см. Нерідко спостерігається високий тембр голосу, тонке, рідке волосся на голові, слабкий розвиток підшкірно-жирового шару або ожиріння, зниження гостроти зору, недорозвинення зубів, уповільнений процес , артеріальна гіпотонія Іноді спостерігається крихкість кісток, часті запалення суглобів.

Зараз читають:Грижа Шморля

При змішаній

Захворювання, при якому до нестачі вироблення гормону росту приєднується знижена функція щитовидної залози або статевий недорозвинення, характеризується приєднанням додаткових системних симптомів. Клінічна картина патології при цьому варіативна, залежить від ступеня вираженості дефіциту гормонів, етіології нанізму, віку та статі хворого.

З пониженою функцією щитовидної залози

До загальновідомих ознак чистої форми захворювання при зниженій функції щитовидної залози (гіпотироїдизм) приєднуються такі симптоми:

  • потовщення шкірних покривів;
  • лущення шкіри;
  • кругле набрякле обличчя;
  • вузькі очні щілини;
  • тонке сухе волосся;
  • брадикардія;
  • схильність до ожиріння;
  • зниження інтелекту, пам'яті.

Зі статевим недорозвиненням

До підліткового віку розвиток захворювання не відрізняється від чистої форми патології. Особливість нанізму зі статевим недорозвиненням є порушенням формування як первинних, так і вторинних статевих ознак.

У чоловіків

У жінок

  • відсутність оволосіння за чоловічим типом;
  • гіпоплазія яєчок;
  • крипторхізм;
  • неопущення яєчок у мошонку;
  • мікропеніс.
  • аменорея;
  • мікромастопатія;
  • малі розміри статевих губ;
  • гіпоплазія матки, яєчників;

Гіпофізарний нанізм – симптоми різних форм захворювання та прояви у новонароджених

Відео

EuroMD
Додати коментар