Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Шкірні висипання, що супроводжуються м'язовою слабкістю, через яку важко зачісуватися, підніматися з ліжка, ковтати – привід запідозрити дерматоміозит. За цієї патології уражаються м'язи, шкіра, суглоби, серце, нирки. Відсутність лікування може спровокувати смерть.

Що таке дерматоміозит

Хвороба Вагнера, лілова хвороба – інші назви дерматоміозиту. Це важка прогресуюча системна патологія, що супроводжується запальними процесами. Вона викликає поразки:

  • сполучної тканини;
  • гладкої та скелетної мускулатури з порушенням рухової функції;
  • шкіри (за відсутності цього симптому лікарі говорять про поліміозит);
  • судин мікроциркуляторного русла як набряку;
  • серцево-судинної системи;
  • нирок.

Патологія часто супроводжується гнійною інфекцією та кальцинозом – відкладенням солей кальцію у м'яких тканинах (гідроксиапатитів). Дерматоміозит – рідкісне захворювання. Жінка хворіють у два рази частіше за чоловіків. У дітей на 100 тис. лілова хвороба зустрічається у 1-2 випадках, у дорослих від 2 до 6 хворих. Найчастіше хвороба вражає між 5 і 15, 40 і 60 роками.

Крім традиційних назв, дерматоміозит відомий як:

  • ангіоміозит;
  • генералізований фіброміозит;
  • захворювання Вагнера-Унферріхта-Хеппа;
  • склеродерматоміозит.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Лілова хвороба відноситься до групи ідіопатичних запальних міопатій (ІВМ). Їхня відмінна риса – симетрична слабкість м'язів проксимальних відділів кінцівок через запалення поперечно-смугастої мускулатури. Сюди входять:

  • первинний поліміозит;
  • міозит із «включеннями»;
  • первинний ідіопатичний дерматоміозит;
  • міозит у комбінації з онкологією;
  • різні форми міопатії.

Види та форми

Хвороба Вагнера може протікати в гострій, підгострій, хронічній формах. У першому випадку спостерігається різке посилення слабкості м'язів, аж до скутості в рухах, проблем із диханням та ковтанням. Можливі висока температура, озноб. Без медичної допомоги пацієнт може померти протягом півроку через проблеми із серцем або дихальною системою.

Підгостра форма характеризується більш спокійним перебігом. Симптоми наростають циклічно, температура коливається між 37-38 °. Згодом ситуація погіршується. При своєчасній терапії хворий здатний повністю вилікуватися. Якщо не вийде, патологія може набути млявого характеру. Без лікування ймовірність летального результату висока.

Хронічна форма характеризується ураженням окремих м'язів, шкірний покрив уражений лише подекуди. Загальний стан пацієнта легкий, прогноз для життя сприятливий. За відсутності лікування можливе відкладення солей кальцію в підшкірній клітковині, результатом якого буде скутість рухів.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

За походженням у невралгії виділяють такі форми захворювання:

  • Первинний дерматоміозит. Лілова хвороба розвивається сама по собі, носить ідіопатичний (неясний) характер, діагностується у 40% випадків.
  • Ювенільний дерматополіміозит. Захворювання розвивається у дітей. Часто протікає у підгострій формі. Хвороба супроводжується запаленням судин, міалгією (м'язовим болем), кальцинозом. Часто уражаються проксимальні м'язи кінцівок, суглоби. Діти внутрішні органи уражаються частіше й більше, ніж в дорослих. Частота народження – 3 випадки на 1 млн.
  • Вторинний (пухлинний) дерматоміозит . Патологія протікає в гострій або підгострій формах. Пухлина буває різного характеру, зокрема. злоякісної. Лілова хвороба може передувати онкологічному захворюванню або розвиватися на його фоні.
  • Дерматоміозит, що поєднується з іншими дифузними патологіями сполучної тканини.

Причини

Патогенез хвороби невідомий. Вчені вказують на аутоімунний характер захворювання (92% випадків).

У нормі імунна система виробляє антитіла знищення патогенів. У разі вона розглядає шкіру і м'язи як небезпечні організму об'єкти, і виробляє клітини їхнього знищення.

Спочатку імунітет атакує капіляри м'язів, що призводить до їх запалення. Результат – ішемія м'язів, зниження прохідності дрібних судин. Запалення кровоносних судин переходить на розташовані поруч тканини, після чого починають атрофуватись м'язи.

За однією з версій, аутоімунні процеси запускає підвищену чутливість організму до певних антигенів. На це вказують такі ознаки захворювання, як свербіж, кропив'янка, еритема, підвищений рівень еозинофілів у крові.

Поштовхом до розвитку захворювання вчені вважають віруси, бактерії, кліщі, які вразили організм за кілька місяців до перших симптомів дерматоміозиту. Насамперед, це:

  • грип;
  • гепатит;
  • ВІЛ;
  • парвовірус;
  • цитомегаловірус,
  • вірус Коксакі;
  • хвороба Лайма;
  • бореліоз;
  • бета-гемолітичний стрептокок А.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Спровокувати патологію здатні хвороби щитовидної залози, онкологічні та аутоімунні захворювання (напр., Ревматизм). Серед причин лікарі виділяють:

  • спадковий фактор;
  • вживання гормону росту, D-пеніциламіну;
  • вакцини від кору, тифу, холери, паротиту, краснухи;
  • переохолодження;
  • – тривале перебування на сонці без захисних засобів, солярії;
  • алкоголізм, наркотики;
  • вагітність;
  • ревматичні хвороби;
  • ендокринні захворювання (цукровий діабет, тиреотоксикоз);
  • ожиріння;
  • нервово-психічні розлади.

Симптоми дерматоміозиту

Для лілової хвороби гострий початок майже характерний. Патологія розвивається поступово. Основні клінічні симптоми – ураження шкіри та м'язова слабкість. З'являються шкірні висипання, потім наростає слабшають м'язи рук і ніг, з'являється слабкість у м'язах шиї. Хворому важко виконувати прості рухи. У важких випадках не може тримати голову, самостійно рухатися.

Гостра форма дерматоміозиту часто супроводжується васкулітом. Запалення кровоносних судин викликає:

  • набряклість особи, кінцівок;
  • синці та мішки під очима (періорбітальні набряки);
  • шкірні виразки у місцях натискання;
  • ретиніт (запалення сітківки);
  • виразковий стоматит.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Найважчою формою захворювання є антисинтетазний синдром. Він розвивається за відсутності лікування чи неефективної терапії. Симптоми:

  • гострий початок;
  • гарячка;
  • зниження ваги;
  • інтерстиціальна хвороба легень – хронічні запалення та порушення цілісності стінок альвеол, капілярів;
  • ураження шкіри пальців та долонь;
  • неерозивний артрит;
  • стійкість до глюкокортикостероїдів – основним препаратам, які використовують у лікуванні дерматоміозиту.

Шкірні прояви

Патологічні зміни шкірного покриву – ранній симптом, який з'являється за кілька місяців або навіть років до ураження м'язової тканини. Основні прояви дерматоміозиту:

  • Симптом Готтрона . Характеризується появою рожевих, червоних, вузликів, що іноді лущиться, папул біля суглобів. Іноді синдром може бути лише легким почервонінням, яке зникає при адекватному лікуванні.
  • Геліотропний висип. Патологія проявляється ліловими або червоними висипаннями між віками та бровою, які часто супроводжує набряклість навколо очей. Висипка може поширитися на обличчя, шию, груди, верхні частини спини і рук. Висипання нерідко зустрічаються на сідницях, стегнах, животі, гомілках. В області плечей і рук часто з'являються бордово-синюшні зміни, що формою нагадують дерево.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

На ранніх етапах хвороба торкається нігтів. Вони стають ламкими, шкіра навколо пластини розростається, навколонігтьові валики червоніють. Інші шкірні прояви дерматоміозиту:

  • бульбашки, ерозії, прояви;
  • судинні сіточки, точкові підшкірні крововиливи;
  • гіперкератоз (надлишкове зроговіння, потовщення шкірного покриву);
  • ділянки підвищеної пігментації, що чергуються із знебарвленням шкіри;
  • фотодерматит – алергія на сонячне опромінення;
  • підвищена сухість шкірного покриву на долонях, її лущення, поява тріщин.

Можуть виникнути зміни шкіри на кшталт пойкілодермії. Так називають дистрофічні зміни епідермісу у вигляді смуг еритеми, сіточки, ділянок депігментації та гіперпігментації. Патологія відома як генералізований міозит Петжа-Клежа. Одні лікарі вважають пойкілодерматоміозит окремим захворюванням, інші – різновидом лілової хвороби.

Руйнування м'язової тканини

Спочатку хвороба Вагнера торкається кінцівки. Згодом утворюється симетрична слабкість м'язів шиї, ніг, рук, черевного преса, яка залежить від ступеня напруги. Людині треба докласти зусиль, щоб причесатися, піднятися сходами, встати з ліжка. У тяжкому випадку руйнація торкається всіх м'язів тіла, а ситуація посилюється настільки, що хворому важко навіть утримувати голову.

Біль може супроводжувати патологію або бути відсутнім. Її поява нагадує крепатуру після фізичних вправ. Єдина відмінність: больовий синдром з'являється за відсутності навантаження – у стані спокою або при натисканні.

Серйозний сигнал – ураження ковтальної та дихальної мускулатури. Через пошкодження м'язів глотки починаються проблеми з ковтанням, порушення мови, зміна голосу, з'являється гугнявість.

Залучення до патологічного процесу діафрагми та міжреберних м'язів призводить до дихальної недостатності.

Запалення м'язів спричиняє порушення їх кровопостачання. В результаті погіршується постачання тканин поживних речовин. Це викликає зменшення м'язової маси, розростання у м'язах сполучної тканини. З'являються сухожильно-м'язові контрактури, коли кінцівка нездатна повністю згинатися чи розгинатися суглобах.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Інші ознаки

Дерматоміозит часто дає ускладнення на легені – патологія виявляється у 50% випадків. М'язова слабкість, поширюючись на дихальну мускулатуру, торкається діафрагми. Це знижує вентиляційну функцію легень і виявляється:

  • поверхневим диханням;
  • задишкою;
  • кашлем;
  • хрипами;
  • пневмонією – розвивається через проблеми з ковтанням, у яких частинки їжі чи рідини потрапляють у легкі.

Тести показують зменшення ємності легень. Через гіпоксію (нестачу кисню) дифузна здатність легень знижується. У 10% випадків легенева тканина замінюється сполучною. Легеневий фіброз супроводжується задишкою, сухим кашлем, хрипами, дихальною недостатністю, що наростає. Згодом може розвинутись рак легенів.

Сольові відкладення проявляють себе одиничними вузликами, великими пухлинами в підшкірній жировій клітковині, м'язах, вздовж сухожилля, в міжм'язових просторах. Кальцій може спровокувати запалення та нагноєння розташованих поруч тканин, їх відторгнення у вигляді крихітних мас.

Симптоми уражень інших органів та тканин:

  • Суглоби . Патологія проявляється болем та обмеженням рухливості суглобів, скутістю вранці. Можливий розвиток артриту. Іноді біля зчленувань з'являється припухлість.
  • Серцево-судинна система . Лілова хвороба викликає тахікардію (збільшення числа серцевих скорочень), порушення ритму серця, набряклість. Часто уражаються дрібні судини кінцівок, що може спровокувати синдром Рейно, серед симптомів якого є почервоніння пальців, некроз тканин.
  • Травний тракт . Хвороба торкається ШКТ у 50% випадків. Симптоми – анорексія, біль у животі, гастрит, коліт, виразка, перитоніт. Їхня поява пояснюється ураженням гладких м'язів, слизової оболонки порожнини рота, кишечника та шлунка, порушенням нервової провідності.
  • Гормональна система . Дерматоміозит може спровокувати порушення роботи статевих залоз. Жінки це проявляється нерегулярним менструальним циклом, болями внизу живота. При дерматоміозиті можлива гіпофункція надниркових залоз, яка супроводжується бронзовою пігментацією шкіри, нездужанням, проносом, схильністю до непритомності.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Особливості проявів у дітей

Пік захворюваності у дітей припадає на 3-5 та 7-9 років. Захворювання починається у підгострій формі. Дерматоміозит у дітей супроводжується м'язовою слабкістю, що швидко наростає, лихоманкою: температура часто піднімається до 39°. Патологія у дітей характеризується такими особливостями:

  • На початковому етапі часто спостерігається васкуліт.
  • На 2-3 році захворювання виявляються чіткі симптоми кальцинозу (зустрічається у дітей у 5 разів частіше, ніж у дорослих).
  • Набряки виникають на обличчі та кінцівках.
  • Набрякають суглоби, з'являються контрактури, через які малюкові важко розгинати кінцівки.
  • Швидко наростає м'язова слабкість.
  • З'являються рясні шкірні висипання.
  • Проглядаються петехії (поодинокі крововиливи) у вигляді червоних точок на повіках та нігтях.

Діагностика

Важливо відрізнити синдром Вагнера від інших захворювань із схожою клінічною картиною. У тому числі – дерматит, рак, ревматизм, ендокринні патології, інфекційний міозит, порушення балансу електролітів. При уточненні анамнезу лікар орієнтується на те, що:

  • шкірні зміни, у т. ч. висипання на повіках, синдром Готтрона спостерігаються не менше місяця;
  • аномальна втрата сили в м'язах кінцівок, спини, шиї триває щонайменше місяць.

Загальний аналіз крові при дерматоміозиті показує лише помірне підвищення ШОЕ, невелике підвищення лейкоцитів. Щоб отримати більш точну картину, лікар призначає біохімічний аналіз крові, спрямований на визначення підвищення ферментів м'язового розпаду – альдолази, АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ. При гострому процесі два останні показники можуть перевищити норму понад 10 разів.

У багатьох випадках аналіз крові показує наявність антинуклеарних антитіл АНФ – маркерів патологій сполучної тканини. Крім того, необхідно зробити тест на С-реактивний білок, показники якого підвищуються при запаленні.

У 50% випадків у хворих спостерігається підвищений рівень креатину у сечі. Його поява пояснюється підвищеним розпадом білка під час руйнування м'язової тканини. В уріні з'являється білок міоглобін, який виділяється при пошкодженні м'язів. У нормі його кількість настільки мала, що у лабораторних дослідженнях не виявляється.

Для встановлення точного діагнозу необхідно пройти такі види обстеження:

  • ЕКГ . Обстеження визначає тахікардію, порушення ритму серця та інші патології міокарда.
  • Електроміографія . Реєструє електричну активність м'язів, виявляє м'язові ураження, виключає неврологічні патології.
  • Біопсія . Метод передбачає вивчення зразка запалених тканин м'язів, визначає структурні зміни, характер патології.
  • МРТ та Р-спектроскопія . Методи з допомогою магнітного випромінювання виявляють запалення м'язових волокон.
  • Рентгенографія . Виявляє кальцинати у м'яких тканинах. Рентгенограма показує зміни у тканинах легень, серця.
  • Гістологія . Вивчення під мікроскопом зразків тканин кістякових м'язів показує характер патологічних процесів.
  • Гастроскопія . Через спеціальний прилад лікар візуально обстежує стінки стравоходу, шлунка, дванадцятипалої кишки.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Лікування дерматоміозиту

Немає лікування, яке дозволило б повністю зцілитися від дерматоміозиту. При своєчасно розпочатій терапії можна контролювати хворобу, досягти переходу в стадію ремісії. Відсутність лікування призведе до розвитку захворювання, пошкоджень внутрішніх органів, інвалідності, смерті.

Хворим під час, до та після лікування заборонено перебування на сонці. При загостренні стану пацієнт потребує спокою. Коли прояви хвороби вщухають, приступати до фізичних навантажень потрібно обережно, щоби не спровокувати зрив.

Терапія підбирається з урахуванням форми та перебігу захворювання. Вона передбачає:

  • прийом ліків;
  • фізіопроцедури;
  • лікувальну фізкультуру;
  • хірургічне втручання;
  • психологічну підтримку.

Медикаментозне

Дія ліків, які застосовують для лікування дерматоміозиту, спрямована на зняття запалення, пригнічення імунітету. Це препарати таких груп:

Глюкокортикоїди . Це гормональні препарати, що пригнічують роботу лейкоцитів, макрофагів, простагландинів. Препарати впливають на ліпідний, білковий обміни, метаболізм кальцію. Ліки викликають серйозні побічні ефекти (руйнування кісткової тканини, слизової оболонки шлунка):

  • Преднізолон;
  • Метипред.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Цитостатики . Це потужні імунодепресанти, які використовують у боротьбі з пухлинами. Вони порушують розподіл всіх клітин організму, насамперед злоякісних. Не всі лікарі погоджуються із доцільністю цитостатиків. Препарати цієї групи призначають лише за низької ефективності глюкокортикоїдів:

  • Азатіоприн;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин;
  • Циклофосфан.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Амінохінолінові засоби. Ліки характеризуються імунодепресивною, протизапальною, антиоксидантною, противірусною, знеболювальною діями. Амінохінілінові препарати знижують шкірні прояви дерматоміозиту. Їх застосовують для попередження розвитку загострень під час зниження доз Преднізолону. Застосовують для лікування аутоімунних захворювань:

  • Делагіл;
  • Плаквеніл;
  • Гідроксихлорохін

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Згідно з останніми дослідженнями, хороші результати показує поєднання Преднізолону та Азатіоприну. У хворих фіксується покращення функціональної здатності м'язів. Таке поєднання ліків дозволяє не зловживати гормональними препаратами та призначити нижчу підтримуючу зону кортикостероїдів.

Внутрішньовенне вливання імуноглобуліну призначають, щоб покращити реакцію організму на лікування. Препарат знімає запалення, впливає на імунну систему.

Ліки знижує розподіл Т-клітин, гальмує синтез протизапальних цитокінів, нейтралізує аутоімунні антитіла.

Одне з найскладніших завдань – терапія кальцинозу. З цією метою лікарі призначають двонатрієву сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти (ЕДТА-натрій). Препарат утворює сполуки з іонами кальцію і виходить із ними у складі сечі. Засіб розводять хлоридом натрію або 5% глюкозою і внутрішньовенно вводять протягом 5 днів, після чого 5 діб перерва. Курс – 15 вливань, повторюють 3 десь у рік.

Терапевтичне

Для зниження в плазмі концентрації антитіл, імунних комплексонів, токсинів, ліпідів, білків призначають плазмаферез або лімфоцитоферез. Це різновид переливання крові, коли за допомогою спеціального приладу її забирають, поділяють на плазму та еритроцитарну масу. При плазмафарезі рідку частину витягають, клітини крові повертають з плазмозамінними розчинами. При лімфоцитоферез з крові видаляються білі кров'яні тільця.

Щоб не допустити розвитку м'язово-сухожильних контрактур, лікарі призначають лікувальну гімнастику та масаж. Тривалість ЛФК, вид та кількість вправ у кожному випадку підбирається індивідуально. Фізичне навантаження має збільшуватися поступово:

  • На першому етапі виконуються пасивні рухи в суглобах (обертання кистями, шиєю, гомілковостопом). Вони допомагають зберегти обсяги рухів.
  • Другий етап передбачає активні рухи всіх м'язів (згинання, розгинання кінцівок, нахили). Ця стадія спрямовано зміцнення мускулатури.

Для успішного лікування дерматоміозиту лікарі використовують різні методи фізіотерапії:

  • Діадинамічні струми. Метод імпульсної терапії, коли лікування проводиться електричним струмом різної чистоти (50-100 Гц). Процедура стимулює нерви та м'язи, сприяючи їх відновленню, надає знеболювальну, трофічну, вазоактивну дії. Курс терапії встановлює лікар.
  • Фонофорез . Метод поєднують ультразвукову терапію та медикаментозне лікування. На тканини тіла наносять ліки, після чого включають апарат. Вважається, що ультразвук допомагає лікам глибше проникнути у тканини. Курс лікування визначається індивідуально.
  • Грязелікування . Теплі аплікації на хворі тканини покращують загальний стан, знімають біль, покращують роботу опорно-рухового апарату. Вони сприяють збільшенню обсягу рухів, знімають роздратування зі шкірного покриву. Процедуру роблять по 10-15 хвилин за день. Курс терапії – 12 днів.
  • Парафінотерапія . Процедура знімає біль, спазми м'язів, запалення, покращує метаболізм у тканинах. Курс – 12-20 процедур, повторюють за 2 місяці.

Дерматоміозит: ознаки та клінічні рекомендації при хворобі Вагнера

Хірургічне

До оперативного втручання при дерматоміозіті вдаються рідко:

  • При виявленні пухлинних утворень. Операція допомагає зменшити силу симптомів захворювання.
  • Для видалення поодиноких підшкірних кальцифікатів . Операція не надто ефективна, тому основні заходи під час лікування спрямовані на запобігання їх виникненню.

Профілактика дерматоміозиту

Заходи, створені задля попередження захворювання, не розроблені. Не допустити прогресування лілової хвороби допоможуть такі заходи:

  • Виконання рекомендацій лікаря.
  • Підтримуюча терапія кортикостероїдами.
  • Регулярні обстеження у ревматолога та дерматолога для своєчасного виявлення ускладнень та прогресування хвороби.
  • Регулярне здавання крові на онкомаркери для своєчасного виявлення раку.
  • Своєчасне усунення інфекції, терапія запальних хвороб.

Ускладнення та прогноз

Раніше від дерматоміозиту вмирало 2/3 пацієнти. У наші дні своєчасне лікування пригнічує симптоми захворювання, переводить у стадію ремісії та майже не дає рецидивів. За відсутності терапії у перші 2 роки після початку захворювання становить 40%. Основна причина – ураження дихальної системи, шлунково-кишкові кровотечі.

При тяжкому перебігу захворювання розвиваються такі патології:

  • пролежні, трофічні виразки;
  • деформація кінцівок;
  • атрофія м'язів;
  • кальциноз;
  • пневмонія; альвеолярний фіброз;
  • руйнування м'язів дихальної, травної систем, глотки;
  • серцеві патології, зокрема. інфаркт;
  • анорексія;
  • артрит;
  • гастрит, виразки тощо.

Відео

EuroMD
Додати коментар