Лікування агранулоцитозу за допомогою стероїдних препаратів – тактика та дозування

Гематологічний синдром, що характеризується зниженням крові концентрації гранулоцитів (зернистих лейкоцитів), називається агранулоцитозом. Захворювання несе небезпеку приєднання різних ускладнень. Агранулоцитоз (гранулоцитопенія, нейтропенія) супроводжується розвитком виразкового стоматиту, ангіни, пневмонії та інших інфекційних процесів.

Форми захворювання

Залежно від походження агранулоцитоз буває вродженим або набутим. При народженні захворювання є генетично обумовленим і майже реєструється. Набуті форми патології зустрічаються із частотою 1 до 1300 випадків. Залежно від механізму розвитку агранулоцитозу виділяють такі його форми:

  • Мієлотоксична (цитостатична хвороба) характеризується загибеллю клітин, що діляться.
  • Імунна (гаптена), за якої в організмі людини утворюються аутоантитіла.
  • Ідіопатична (генуїнна). Патогенез та етіологія патологічного процесу не встановлені.

Лікування агранулоцитозу за допомогою стероїдних препаратів - тактика та дозування

Схема лікування

Лікарем враховується походження патології, ступінь її виразності, стать, вік пацієнта, наявність ускладнень та супутніх захворювань. Для комплексної терапії використовується низка заходів:

  • усунення причини, що викликала зниження у крові рівня гранулоцитів;
  • повна стерильність;
  • лікування та профілактика інфекційних ускладнень;
  • гормональна терапія;
  • переливання лейкоцитарної маси;
  • стимуляція лейкопоезу (утворення лейкоцитів).

Етіотропне лікування

На усунення первинного фактора, що спровокував агранулоцитоз, направлено етіотропне лікування. Хвороба є показанням до припинення променевої терапії та застосування цитостатиків. Якщо є підозра на медикаментозний агранулоцитоз, який викликається прийомом лікарських препаратів, які не мають прямої мієлотоксичної дії, необхідно відразу припинити їх використання. У разі відміни медикаментів, що спричинили різке зниження рівня гранулоцитів, можливе швидке відновлення стану крові.

Забезпечення повної стерильності

При гострому перебігу хвороби, коли у пацієнта в плазмі спостерігаються низькі показники гранулоцитів, хворого поміщають у стерильний бокс або одиночну палату. Це потрібно для запобігання будь-яким контактам із зовнішньою інфекцією. Медиками проводиться постійне кварцювання приміщення, а відвідування родичів відкладається до покращення стану хворого.

Лікування агранулоцитозу за допомогою стероїдних препаратів - тактика та дозування

Стероїдна терапія

Якщо виявлено аутоімунний або мієлотоксичний агранулоцитоз, призначаються глюкокортикоїди. Дані препарати стимулюють лейкопоезу і гальмують продукування антилейкоцитарних антитіл. Як правило, для цих цілей призначають Преднізолон у добовій дозі 40-100 мг. При покращенні картини крові доза поступово зменшується.

Лікування ускладнень агранулоцитозу

За відсутності своєчасної та адекватної терапії при зниженні рівня гранулоцитів у крові розвиваються тяжкі ускладнення: гепатит, сепсис, медіастиніт, перитоніт.

При фіксованій гострій формі патологічного процесу летальність сягає 80%. Для профілактики гнійних процесів та інфекційних ускладнень застосовується антибіотикотерапія. Призначаються антибактеріальні препарати, які мають мієлотоксичного на організм.

Для лікування інфекційних ускладнень лікарі прописують 2-3 антибіотики широкого спектра дії, які вводяться перорально, внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Для прийому внутрішньо частіше призначають антибактеріальні препарати, що не абсорбуються (не всмоктуються), для придушення кишкової мікрофлори.

Для профілактики інфекційних ускладнень застосовують 1-2 антибіотики широкого спектра дії внутрішньом'язово або внутрішньовенно в середніх дозах. Лікувальна та профілактична терапія проводиться ще до повного одужання. Курс антибіотикотерапії доповнюється протигрибковими препаратами (Леворін, Ністатин). Часто лікарі в комплексному підході використовуються антистафілококову плазму та імуноглобулін.

Переливання лейкоцитарної маси та стимуляція лейкопоезу

Якщо антитіла до антигенів не виявлено, призначається переливання лейкоцитарної маси. Це складна процедура, під час якої донорська кров пропускається через іонообмінне середовище, після чого змішується з желатином, що сприяє поділу лейкоцитів та еритроцитів. Після відокремлення плазми виходить лейкоцитарна маса, яку використовують для лікування. Для запобігання сенсибілізації (алергії) її підбирають з урахуванням сумісності з лейкоцитами хворого за спеціальною системою HLA-антигенів.

Стимуляцію лейкопоезу лікарськими засобами проводять при вроджених та мієлотоксичних патологіях. Для цього використовують гемопоетичні фактори росту – протеїнові гормони, що регулюють диференціювання та проліферацію клітин червоного кісткового мозку: Сарграмостим, Молграмостім, Філграстім.

Лікування агранулоцитозу за допомогою стероїдних препаратів - тактика та дозування

Як лікувати агранулоцитоз у дітей

Генетичний агранулоцитоз у дітей або синдром Костманна – найважча форма захворювання. Як правило, вона передається за аутосомно-рецесивним типом, коли обидва батьки здорові, але є носіями гена. Лікування патологічного процесу залежить від його форми:

Форма захворювання

Методика лікування

Прогноз

Мієлотоксичний агранулоцитоз

  • переливання лейкоцитарного концентрату;
  • дезінтоксикаційна терапія;
  • внутрішньовенні інфузії антистафілококової маси, імуноглобуліну;
  • гормональне лікування;
  • пересаджування кісткового мозку.

у разі розвитку септичних ускладнень прогноз несприятливий.

Аутоімуний агранулоцитоз

  • для придушення

аутоімунної агресії дитині показана стероїдна терапія

несприятливий прогноз у разі розвитку ускладнень аутоімунних захворювань.

Гаптеновий агранулоцитоз

  • терапія та профілактика септичних ускладнень;
  • часті полоскання ротової порожнини антисептиками

результат хвороби несприятливий у новонароджених у перші тижні життя.

Відео

EuroMD
Додати коментар