Агранулоцитоз – причини розвитку захворювання та провокуючі патології.

Агранулоцитоз – патологія кровоносної системи, для якої характерні синдром різкого зниження кількості гранулоцитів у крові та виникнення ускладнень: сепсису, медіастініту, прокидання кишечника, пневмонії, перитоніту, гепатиту. Лікування спрямоване на усунення причин захворювання.

Види патології

Залежно від походження хвороба буває:

  1. Вроджена (генетично обумовлена патологія).
  2. Придбаною.

До набутої форми відносяться:

  • Цитостатична хвороба (мієлотоксичний агранулоцитоз). Виникає при придушенні вироблення гранулоцитів у кістковому мозку.
  • Імунний агранулоцитоз. З'являється при утворенні антигранулоцитарних антитіл до лейкоцитів. Ділиться на:
    • гаптеновий – виникає прийому гаптенів (лікарські препарати);
    • аутоімунний – ускладнення різних аутоімунних захворювань.
  • Генуїнний (ідіопатичний) – патогенез та етіологія досі не встановлені.

За течією синдром поділяють на:

  • гострий;
  • хронічний.

Агранулоцитоз – причини розвитку захворювання та провокуючі патології

Чому розвивається захворювання

Гематологічний синдром – не самостійна патологія, його поява завжди пов'язана з будь-яким патологічним впливом на організм людини.

Якщо виявлено агранулоцитоз – причини виникнення розрізняють за різновидами хвороби:

  1. Вроджений – обумовлений спадковим чинником. Є супутнім захворюванням при низці генетичних патологій (сімейна нейтропенія, вроджена алейкія, синдром Швахмана-Дайємонда, гранулематозна хвороба, синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хігасі, хвороба Костманна).
  2. Придбаний – його причини:
    • наявність аутоімунних хвороб (ревматоїдний артрит, хвороба Бехтерева, системний червоний вовчак, склеродермія та ін.);
    • вплив іонізуючого випромінювання;
    • метастази у кістковому мозку;
    • прийом цитостатичних лікарських засобів (призначаються при онкологічних, ревматологічних захворюваннях);
    • тривалий прийом антибактеріальних, протипаразитарних, протиревматичних препаратів;
    • захворювання інфекційними хворобами у тяжкій формі (туберкульоз, грип, цитомегаловірусна інфекція, кір, вірус Епштейн-Барра, краснуха, вірусний гепатит та ін.);
    • генералізована форма бактеріальної інфекції, сепсис;
    • сильний ступінь схуднення;
    • вплив токсичних хімікатів (ртуть, бензол, миш'як, інсектициди).

Агранулоцитоз у дітей може виникнути з тих самих причин, що у дорослих, крім цього однією з причин розвитку патології стає хронічна доброякісна дитяча нейтропенія, в цьому випадку лікування не потрібно.

Агранулоцитоз – причини розвитку захворювання та провокуючі патології

Мієлотоксичний агранулоцитоз

За характером причин, що викликають захворювання, мієлотоксичний агранулоцитоз поділяють на:

  • екзогенний – викликається негативним зовнішнім впливом;
  • ендогенний – виникає на тлі внутрішніх хвороб, як ускладнення при:
    • гострий лейкоз;
    • хронічному мієлолейкозі;
    • метастазування червоного кісткового мозку.

Найпоширеніші причини, що викликають захворювання:

  • отруєння отрутами, що пригнічують функцію кровотворення (ртуть, толуол, бензол та ін.);
  • радіоактивне випромінювання;
  • у результаті на організм продуктів життєдіяльності грибка типу Fusarium (вражає зернові культури);
  • прийом мієлотоксичних медичних препаратів – цитостатиків (метотрексат, циклофосфан тощо), антибіотиків (левоміцетин), нейролептиків (аміназин).

Гаптеновий

Природжений гаптеновий агранулоцитоз виникає як генетичних порушень. Виникнення імунного агранулоцитозу провокують такі фактори:

  • прийом медикаментів НПЗЗ, сульфаніламідів, похідних піразолону (анальгін, бутадіон, амідопірин, аспірин), а також лікарських засобів – гаптенів, що використовуються для лікування цукрового діабету, туберкульозу, гельмінтозів;
  • наявність низки захворювань-колагенозів (хвороб сполучної тканини, таких як ревматоїдний артрит, аутоімунний тиреоїдит, системний червоний вовчак та ін.);
  • важка форма інфекційних захворювань (жовта лихоманка, грип, малярія, черевний тиф, поліомієліт та ін.);
  • як ускладнення хронічного лімфолейкозу, синдрому Фелті, апластичної анемії, гемолітичної анемії та тромбоцитопенії.

Автоімунний

Синдром розвивається на тлі аутоімунних захворювань сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак). Спровокувати його можуть:

  • психологічні причини (стрес, травма);
  • вірусна інфекція;
  • вроджена схильність до аутоімунних процесів.

Агранулоцитоз – причини розвитку захворювання та провокуючі патології

Агранулоцитоз як ускладнення медикаментозної терапії

Лікарський агранулоцитоз може стати тяжким ускладненням медикаментозної терапії. До групи препаратів, які можуть призвести до виникнення патології відносять:

  • Цитостатики (метотрексат, циклофосфан).
  • Гаптен. До них відносять антибіотики, знеболювальні, протитуберкульозні препарати. Особливо часто побічну дію дають такі ліки (при прийомі курсом): амідопірин, аспірин, тубазид, діакарб, анальгін, бутадіон, еритроміцин, ПАСК, індометацин, ізоніазид, фтивазид, норсульфазол, триметоприм, піпольфен.

Виникнення патології залежить як від прийому зазначених медикаментів, а й від низки чинників, яких ставляться:

  • стан імунної системи;
  • стать та вік пацієнта;
  • наявність та тяжкість супутніх захворювань;
  • умови та якість життя.

Відео

EuroMD
Додати коментар