Агранулоцитоз – патологія кровоносної системи, для якої характерні синдром різкого зниження кількості гранулоцитів у крові та виникнення ускладнень: сепсису, медіастініту, прокидання кишечника, пневмонії, перитоніту, гепатиту. Лікування спрямоване на усунення причин захворювання.
Види патології
Залежно від походження хвороба буває:
- Вроджена (генетично обумовлена патологія).
- Придбаною.
До набутої форми відносяться:
- Цитостатична хвороба (мієлотоксичний агранулоцитоз). Виникає при придушенні вироблення гранулоцитів у кістковому мозку.
- Імунний агранулоцитоз. З'являється при утворенні антигранулоцитарних антитіл до лейкоцитів. Ділиться на:
- гаптеновий – виникає прийому гаптенів (лікарські препарати);
- аутоімунний – ускладнення різних аутоімунних захворювань.
- Генуїнний (ідіопатичний) – патогенез та етіологія досі не встановлені.
За течією синдром поділяють на:
- гострий;
- хронічний.
Чому розвивається захворювання
Гематологічний синдром – не самостійна патологія, його поява завжди пов'язана з будь-яким патологічним впливом на організм людини.
Якщо виявлено агранулоцитоз – причини виникнення розрізняють за різновидами хвороби:
- Вроджений – обумовлений спадковим чинником. Є супутнім захворюванням при низці генетичних патологій (сімейна нейтропенія, вроджена алейкія, синдром Швахмана-Дайємонда, гранулематозна хвороба, синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хігасі, хвороба Костманна).
- Придбаний – його причини:
- наявність аутоімунних хвороб (ревматоїдний артрит, хвороба Бехтерева, системний червоний вовчак, склеродермія та ін.);
- вплив іонізуючого випромінювання;
- метастази у кістковому мозку;
- прийом цитостатичних лікарських засобів (призначаються при онкологічних, ревматологічних захворюваннях);
- тривалий прийом антибактеріальних, протипаразитарних, протиревматичних препаратів;
- захворювання інфекційними хворобами у тяжкій формі (туберкульоз, грип, цитомегаловірусна інфекція, кір, вірус Епштейн-Барра, краснуха, вірусний гепатит та ін.);
- генералізована форма бактеріальної інфекції, сепсис;
- сильний ступінь схуднення;
- вплив токсичних хімікатів (ртуть, бензол, миш'як, інсектициди).
Агранулоцитоз у дітей може виникнути з тих самих причин, що у дорослих, крім цього однією з причин розвитку патології стає хронічна доброякісна дитяча нейтропенія, в цьому випадку лікування не потрібно.
Мієлотоксичний агранулоцитоз
За характером причин, що викликають захворювання, мієлотоксичний агранулоцитоз поділяють на:
- екзогенний – викликається негативним зовнішнім впливом;
- ендогенний – виникає на тлі внутрішніх хвороб, як ускладнення при:
- гострий лейкоз;
- хронічному мієлолейкозі;
- метастазування червоного кісткового мозку.
Найпоширеніші причини, що викликають захворювання:
- отруєння отрутами, що пригнічують функцію кровотворення (ртуть, толуол, бензол та ін.);
- радіоактивне випромінювання;
- у результаті на організм продуктів життєдіяльності грибка типу Fusarium (вражає зернові культури);
- прийом мієлотоксичних медичних препаратів – цитостатиків (метотрексат, циклофосфан тощо), антибіотиків (левоміцетин), нейролептиків (аміназин).
Гаптеновий
Природжений гаптеновий агранулоцитоз виникає як генетичних порушень. Виникнення імунного агранулоцитозу провокують такі фактори:
- прийом медикаментів НПЗЗ, сульфаніламідів, похідних піразолону (анальгін, бутадіон, амідопірин, аспірин), а також лікарських засобів – гаптенів, що використовуються для лікування цукрового діабету, туберкульозу, гельмінтозів;
- наявність низки захворювань-колагенозів (хвороб сполучної тканини, таких як ревматоїдний артрит, аутоімунний тиреоїдит, системний червоний вовчак та ін.);
- важка форма інфекційних захворювань (жовта лихоманка, грип, малярія, черевний тиф, поліомієліт та ін.);
- як ускладнення хронічного лімфолейкозу, синдрому Фелті, апластичної анемії, гемолітичної анемії та тромбоцитопенії.
Автоімунний
Синдром розвивається на тлі аутоімунних захворювань сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак). Спровокувати його можуть:
- психологічні причини (стрес, травма);
- вірусна інфекція;
- вроджена схильність до аутоімунних процесів.
Агранулоцитоз як ускладнення медикаментозної терапії
Лікарський агранулоцитоз може стати тяжким ускладненням медикаментозної терапії. До групи препаратів, які можуть призвести до виникнення патології відносять:
- Цитостатики (метотрексат, циклофосфан).
- Гаптен. До них відносять антибіотики, знеболювальні, протитуберкульозні препарати. Особливо часто побічну дію дають такі ліки (при прийомі курсом): амідопірин, аспірин, тубазид, діакарб, анальгін, бутадіон, еритроміцин, ПАСК, індометацин, ізоніазид, фтивазид, норсульфазол, триметоприм, піпольфен.
Виникнення патології залежить як від прийому зазначених медикаментів, а й від низки чинників, яких ставляться:
- стан імунної системи;
- стать та вік пацієнта;
- наявність та тяжкість супутніх захворювань;
- умови та якість життя.
