Хвороба Мойя-Мойя – причини, симптоми, діагностика та лікування

Судинні мозкові ураження чреваті масою небезпечних ускладнень, що з найважливішими функціями органа. Хвороба мойя-мойя – рідкісна патологія. Вона торкається живильних судин мозку, викликаючи аномальне звуження просвіту в артеріях. Медичний термін для БММ – спонтанна оклюзія артерій Віллізієвого кола. Захворювання постійно прогресує, тому пацієнту потрібна своєчасна та правильна медична допомога.

Що таке хвороба мойя-мойя

Рідкісне захворювання генетичної природи є постійно прогресуюче патологічне звуження артерій, що забезпечують кров'ю головний мозок . З огляду на прогресування хвороби відбувається формування обхідних шляхів, що відбивається на ангіографії судин легкої серпанком. Звуження мозкових артерій підвищує ризик їх закупорювання, порушує нормальний кровообіг, формує високу ймовірність інсульту та гостру недостатність живлення головного мозку.

Причини

Достовірно етіологія появи захворювання невідома, але є припущення:

  • патологія головного мозку спадкова, її патогенез ґрунтується на генній мутації в одному з локусів генетичної карти;
  • хвороба мойя-мойя – неспецифічна форма запалення мережі судин, що виникає на тлі аутоімунної реакції організму і викликана запаленнями (недуга пов'язують з наявністю хронічного отиту, синуситу, тонзиліту).

Симптоми хвороби мойя-мойя

Хвороба стенозу судин мозку мойя-мойя має низку специфічних проявів. Вони пов'язані з негативними змінами, що виникають у роботі органу через звуження артерій живлення: недостатність надходження кисню, закупорка і розрив судин, порушення мозкових функцій. Основними симптомами є:

  • стан хронічного кисневого голодування мозку – ішемія (механізм розвинений переважно у дітей). Виявляється розладами мовної функції, слабкістю кінцівок, погіршенням гостроти зору. Існує класифікація, що розділяє синдром мойя-мойя в дітей віком на 6 типів. Перший тип – це перехідні ішемічні атаки. Він і є найпростішим – прояви кисневого голодування турбують пацієнта не частіше ніж двічі на місяць. Шостий тип, найбільш занедбаний, характеризується розривом судин та прямою загрозою для життя;
  • крововиливу з пошкоджених судин;
  • періодичні та тривалі головні болі;
  • шум у вухах;
  • втрата чутливості на різних ділянках тіла, оніміння;
  • напади непритомності;
  • потемніння перед очима;
  • субарахноїдальний внутрішньочерепний крововилив, різновид геморагічного інсульту (виражається різким головним болем, сплутаністю свідомості, підвищенням температури і непритомністю).

Хвороба Мойя-Мойя - причини, симптоми, діагностика та лікування

Діагностика

Основна складність полягає в тому, що хвороба мойя-мойя рідкісна, і її симптоматика має схожість з великою кількістю патологій церебральних артерій, на тлі чого утруднена диференціальна діагностика. Обов'язковими є апаратні методи обстеження:

  • ангіографія – виявляє стеноз, розвиток аномальної суті судин, на знімках виявляються двосторонні картини, схожі із застиглим сигаретним димом. Остання ангіографічна стадія при хворобі мойя-мойя – повне зникнення дистальної частини сонної артерії;
  • КТ головного мозку – показує ділянки зниженої чи підвищеної густини мозкової речовини, атрофію кори;
  • МРТ мозку – уточнює дані комп'ютерної томографії, визначаючи зони зменшеної щільності як інфаркти;
  • доплерографія – встановлює зниження швидкості кровотоку в судинах головного мозку.

Лікування та прогноз хвороби мойя-мойя

Боротьба з прогресуючим порушенням церебрального кровотоку проводиться двома напрямками: медикаментозне лікування та нейрохірургічне втручання . Хвороба має сприятливий прогноз у терапії, у 8 випадках із 10 операція, що передбачає відновлення харчування мозку, ефективна.

Хвороба Мойя-Мойя - причини, симптоми, діагностика та лікування

Консервативне

Консервативний метод лікування хвороби передбачає призначення лікарем курсу медикаментів, що є доцільним при ранньому виявленні проблеми. Це можуть бути такі ліки:

  • засоби для покращення мозкового кровообігу (Кавінтон, Серміон);
  • антикоагулянти для профілактики тромбозів (Гепарин);
  • нейрометаболічні препарати на відновлення активності мозку (Пиритинол, Аміналон).

Хірургічне

Операція передбачає встановлення судинного шунта, який постачатиме кров у головний мозок в обхід порушених судин. Корекція може виконуватися прямим методом, коли шунт підшивають безпосередньо до судинних елементів, і непрямим – шунт накладається на поверхню головного мозку. Другий підхід використовується рідше, так як для нормалізації кровообігу доводиться вичікувати до року, і є підвищений ризик ускладнень у майбутньому.

Хвороба Мойя-Мойя - причини, симптоми, діагностика та лікування

Ускладнення та наслідки

Без лікування хвороба прогресує, викликаючи геморагічні та ішемічні інсульти. Смертність серед дорослих пацієнтів – близько 10%, у дитячому віці – 4%. Недуга загрожує ускладненнями як неврологічних захворювань (параліч, незворотні порушення мовної функції), зниження інтелектуальних здібностей.

Відео

EuroMD
Додати коментар