Хвороба Такаясу – аортоартеріїт

Накопичений медициною досвід лікування захворювання Такаясу дозволяє значною мірою взяти недугу під контроль та запобігти наступу тяжких ускладнень. Перелічені у статті симптоми допоможуть виявити патологію на ранній стадії. Особливий інтерес для пацієнтів становить розділ з методами лікування та профілактики.

Причини

Синдром Такаясу є рідкісним системним захворюванням великих судин, що характеризується гранулематозним запаленням аорти. Етіологія хвороби невідома. Лікарі припускають, що її виникнення впливають генетичні чинники, пов'язані з антигенами головного комплексу гістосумісності. Синдром зустрічається у молодих пацієнтів, найчастіше у жінок до 50 років.

Патогенез хвороби також невідомий. Даних щодо участі у процесі В-клітин або аутоантитіл немає. Хвороба зустрічається рідко – у США та Європі 2,6 випадки на мільйон, в Азії та Африці – 100-200.

Хвороба Такаясу - аортоартеріїт

Класифікація

Синдром Такаясу ділиться на 4 типи за проявом ознак та характеристикою ділянок ураження:

  1. При першому уражається тільки дуга аорти та артерії, що відходять.
  2. При другому зачіпаються грудної та черевної відділи аорти.
  3. У третій поразці піддаються дуга аорти, грудної та черевної відділи.
  4. При четвертому типі до ураження дуги, грудного та черевного відділу додаються патологічні зміни легеневих артерій.

Симптоми хвороби Такаясу

Артеріїт Такаясу проявляється первинними симптомами як нездужання, лихоманки, розлади сну, біль у суглобах, втоми, втрати ваги. Основні ознаки хвороби:

  • озноб;
  • нічна пітливість;
  • підвищена стомлюваність;
  • відсутність пульсу;
  • хиткість ходи;
  • запаморочення;
  • протеїнурія, гематурія;
  • погіршення зору;
  • анемія; підвищення швидкості осідання еритроцитів;
  • запальні процеси в аорті, її гілках, локалізовані аневризми (синдром Рейно);
  • шум над сонною артерією;
  • різниця у тиску на руках;
  • переміжна кульгавість;
  • гіпертензія;
  • регургітація на аортальному клапані;
  • перикардит;
  • порушення зору, інсульт, транзиторна ішемічна атака;
  • вузлувата еритема, гангренозна піодермія.

Хвороба Такаясу - аортоартеріїт

Небезпека та ускладнення

Аортоартеріїт Такаясу поступово набуває хронічного перебігу, що характеризується ремісіями та рецидивами. Десятирічна виживання оцінюється 90%, погіршує якість життя і призводить до ускладнень:

  • ураження клапанів серця;
  • реноваскулярна гіпертензія;
  • хронічна серцева недостатність;
  • інфаркт міокарда;
  • розрив аневризми аорти та смерть.

Діагностика

Характерною ознакою синдрому Такаясу є різний тиск на руках (різниця може сягати 10 мм рт.ст.). Лікарі збирають анамнез, включаючи кардіологічні ознаки, офтальмологічні та шкірні прояви. Стандартом діагностики є ангіографія, яка показує, чи є стеноз або аневризм аорти.

На ранніх етапах проводяться біохімічний аналіз крові, клінічний аналіз крові, УЗДГ (ультразвукова доплерографія судин), аортографія, реоенцефалографія. Застосовуються неінвазивні методи дослідження: магнітно-резонансна або позитронно-емісійна томографія, ультразвукове обстеження (доплерівське), магнітно-резонансна ангіографія, комп'ютерна томографія з ангіографією.

Біопсія артерії неважлива, а ось гістологія може показати гранулематозне запалення на ранніх стадіях, яке зачіпає макрофаги, лімфоцити, гігантські клітини з безліччю ядер, витончення та потовщення стінок артерії.

Лікування

При обмежених ураженнях можливе стентування артерії, шунтування або протезування судин. Методи лікування:

  1. Медикаментозна терапія – прийом Преднізолону у дозі 1 мг на кг ваги тіла. Поступово початкова доза зменшується. Кортикостероїди можна поєднувати з цитостатиками, одночасно приймаючи препарати, що перешкоджають розвитку остеопорозу. У терапії застосовуються Метотрексат, Азатіоприн, Циклофосфамід. Додатково пацієнтам дають Етанерцепт, Інфліксімаб.
  2. Екстракорпоральна гемокорекція – очищення крові, яке включає виведення з неї шлаків, токсинів, підвищення рівня кисню і клітин.
  3. Кріоферез – вплив на кров методом холоду, за рахунок чого покращуються її реологічні властивості.
  4. Плазмаферез – пропуск крові через мембрани, що затримують плазми, введення плазми назад в організм пацієнта. Це оновлює, очищує судини.
  5. Лімфоцитоферез – гемокорекція, за якої з крові видаляється підвищена кількість лімфоцитів. Це знижує рівень прояву запалення.
  6. Каскадна фільтрація плазми – метод, що прибирає із плазми хвороботворні речовини, віруси, що зберігає корисні елементи. Плазму крові пропускають через фільтр, назад вводять у організм.
  7. Екстракорпоральна імунотерапія – активація спеціальної вакциною імунокомпетентних клітин крові, використання одержаних продуктів для лікування. В результаті можна отримати свої цитокіни ранньої фази імунної відповіді та повернути їх в організм у збалансованому співвідношенні.
  8. Ендартеректомія – видалення атеросклеротичних бляшок, що вразили внутрішню стінку артерії. Для відновлення кровотоку хірург розрізає уражену артерію, вводить шунт або накладає затискач, розкриває просвіт артерії, вишкрібає бляшки та тромби.
  9. Обхідне шунтування ділянки оклюзії проводять при гострих тромбозах або атеросклеротичних ускладненнях. Хворому роблять проколювання артерії, шунтують ділянку та прибирають оклюзію.
  10. Черезшкірна ангіопластика – показана під час ремісії при стенозах ниркових або коронарних артерій, ішемії головного мозку, хромоті, що перемежується, важкої коарктації аорти. Через 1-2 роки після проведення процедури спостерігається рестеноз.

Хвороба Такаясу - аортоартеріїт

Профілактика

Щоб перешкоджати розвитку серцево-судинних захворювань та їх ускладнень, потрібно коригувати класичні фактори їхнього ризику:

  • дотримуватися правильного харчування, стежити за рівнем споживання жирів;
  • відмовитись від шкідливих звичок, куріння, прийому алкоголю;
  • займатися спортом, гартуватися;
  • приймати низькі дози Аспірину при васкуліті.

Відео

EuroMD
Додати коментар