Первинний гіперальдостеронізм: клінічні рекомендації та діагностика

Патологію ендокринної системи характеризує гіперсекреція гормону альдостерону. У разі первинної форми гіперальдостеронізму таке порушення провокують зміни у корі надниркових залоз. Стан викликає розлад функцій організму, потребує диференційованої діагностики та лікування.

Що таке гіперальдостеронізм

Альдостерон синтезується клубочковою зоною кіркової речовини надниркових залоз, є частиною ренін-ангіонетзинової системи, що регулює об'єм крові, артеріальний тиск. Функція гормону – виведення іонів калію, магнію, всмоктування іонів натрію. При гіперальдостеронізмі відбуваються такі процеси:

  • починається надлишкова вироблення альдостерону;
  • збільшується кількість іонів натрію у крові;
  • провадиться реабсорбція води;
  • іони калію, магнію виводяться з організму;
  • розвивається гіпернатріємія, гіпокаліємія;
  • підвищується артеріальний тиск (АТ).

Первинний гіперальдостеронізм: клінічні рекомендації та діагностика

Форми первинного альдостеронізму – причини та симптоми

Для патологічного стану характерні шість форм захворювання. Кожна має свою причину розвитку та симптоми. Медики виділяють у разі первинного гіперальдостеронізму такі різновиди патології:

Форма захворювання

Причини

Особливості хвороби, симптоми

Альдостеронпродукуюча аденома (синдром Кінна)

Розвиток альдостероми – доброякісної аденоми

  • м'язова слабкість;
  • симптом провисаючої голови;
  • поліурія (збільшення добового відділення сечі).

Ідіопатичний гіперальдостеронізм (ІГА)

Гіперплазія кори надниркових залоз, що має дрібновузличну або великовузлову форму

  • порушення психіки;
  • остеопороз;
  • оніміння кінцівок;
  • розвиток діабету;
  • м'язова атрофія;
  • підвищення маси тіла;
  • зниження пам'яті.

Первинна одностороння гіперплазія надниркових залоз

  • аномалії внутрішньоутробного розвитку залізистої тканини;
  • спадкова схильність;
  • вроджена недостатність кори надниркових залоз;
  • порушення обмінних процесів;
  • Вживання сильнодіючих препаратів.
  • високий ріст дитини, яка не відповідає нормам за віком;
  • надлишковий волосяний покрив;
  • порушення менструального циклу;
  • підвищення рівня АТ;
  • атрофія м'язів

Сімейний гіперальдостеронізм Тип I (глюкокортикоїд – пригнічений гіперальдостеронізм)

Тип II (глюкокортикоїд-непригнічений гіперальдостеронізм)

Спадкова патологія, спровокована утворенням дефектного ферменту внаслідок мутації генів

11b-гідроксилази, альдостеронсинтетази

  • порушення серцевого ритму;
  • зміни очного дна;
  • розвиток ретинопатії, ангіосклерозу, гіпертонічної ангіопатії;
  • кардіалгія.

Альдостеронпродукуюча карцинома

  • пухлини ендокринних залоз
  • вживання продуктів з канцерогенними речовинами
  • спадкові фактори
  • надлишкова вироблення дезоксикортикостерону.
  • порушення водно-електролітного балансу організму;
  • розтяжки на шкірі;
  • анемія;
  • зниження ваги;
  • розлад травлення.

Альдостеронектопований синдром при позанаднирниковій локалізації альдостеронпродукуючих пухлин (у щитовидній залозі, яєчниках, кишечнику)

  • збільшення кількості клітин, що виробляють альдостерон;
  • інтоксикація організму;
  • імунодефіцитний стан.
  • різке піднесення АТ;
  • біль за грудиною;
  • ядуха;
  • задишка;
  • запаморочення;
  • судоми.

Як протікає захворювання

Первинний гіперальдостеронізм викликають розростання клітин кори надниркових залоз, розвиток пухлин. В основі патогенезу захворювання лежить вплив надлишку альдостерону на водно-електролітний баланс. Важливу роль у секреції гормону грає ренін-ангіотензинова система, що працює за принципом зворотного зв'язку. В організмі відбуваються такі процеси:

  • підвищується реабсорбція іонів натрію у ниркових канальцях;
  • іони калію активно виводяться із сечею;
  • відбувається затримка води у тканинах;
  • знижується вироблення реніну плазми крові.

Внаслідок гормонального дисбалансу при первинному гіперальдостеронізмі:

  • підвищується чутливість судинної стінки;
  • порушується секреція антидіуретичного гормону, що регулює виведення води нирками;
  • збільшується опір периферичних судин струму крові;
  • розвиваються калієпенічна нефропатія, гіпернатріємія, гіпокаліємічний синдром;
  • з'являється тяжка артеріальна гіпертензія;
  • розгортається ураження органів-мішеней – нирок, серця, судин.

Первинний гіперальдостеронізм: клінічні рекомендації та діагностика

клінічна картина

При гіперальдостеронізмі виділяються три різновиди синдромів. У разі первинної форми спостерігається характерна клінічна картина. Існують такі симптоми патологічного стану:

Вид синдрому

прояви

Нейром'язовий

  • порушення чутливості;
  • судоми;
  • спазми;
  • м'язова слабкість;
  • паралічі кінцівок, шиї;
  • швидка стомлюваність;
  • поколювання кінцівок.

Серцево-судинний

  • підвищення артеріального тиску;
  • аритмія;
  • запаморочення;
  • біль у серці;
  • тахікардія;
  • кардіалгія;
  • головні болі;
  • падіння гостроти зору.

Нирковий

  • зменшення концентраційної функції нирок;
  • поліурія;
  • полідипсія (невгамовна спрага);
  • ніктурія (переважне сечовипускання у нічний час);
  • нефрогенний нецукровий діабет.

Методи діагностики

До групи ризику розвитку гіперальдостеронізму, що має первинну форму, входять пацієнти з артеріальною гіпертензією.

Серед цих хворих проводять першочергову діагностику. Лабораторні дослідження включають:

Показники при первинному гіперальдостеронізмі

Аналіз крові із вени

  • калій у плазмі до 3 ммоль/літр;
  • рівень альдостерону вищий за норму;
  • активність реніну плазми знижена;
  • кількість натрію підвищена;
  • співвідношення альдостерон/ренін вище за норматив.

Проба з фізіологічним розчином

(Для підтвердження діагнозу)

Кількість альдостерону понад 10 нг/дл

Аналіз сечі

  • низька відносна щільність сечі;
  • підвищене добове виведення іонів калію, альдостерону;
  • зміна структури, складу.

Для визначення стану надниркових залоз використовують інструментальні методи дослідження. Вони можуть виявити такі проблеми:

Що виявляє

Комп'ютерна томографія

Збільшення розмірів надниркових залоз, наявність пухлин, вузлів

УЗД

Зміни у тканинах, кісти

Магнітно-резонансна томографія

Розміри, розташування новоутворень

Селективна флебографія – рентгеноконтрастна катетеризація вен з наступним забором крові

Концентрації реніну та альдостерону у венах надниркових залоз

Сцинтиграфія – променеве дослідження

Вузликову гіперплазію, пухлини

Лікування гіперальдостеронізму

Перед тим, як вибрати схему терапії, пацієнт проходить обстеження у кардіолога, ендокринолога, офтальмолога, нефролога. Лікування призначають після диференціальної діагностики первинного гіперальдостеронізму. У разі виявлення пухлин проводять хірургічне втручання. Консервативна терапія передбачає такі методи:

  • дієта з обмеженням натрію;
  • аеробні фізичні навантаження;
  • нормалізація ваги;
  • застосування калійзберігаючого препарату – Спіронолактон;
  • використання діуретиків;
  • Вживання коштів, що знижують артеріальний тиск.

Первинний гіперальдостеронізм: клінічні рекомендації та діагностика

Медикаментозне лікування

Консервативна терапія при первинному гіперальдостеронізм вирішує кілька завдань. Медикаментозне лікування допомагає під час підготовки до хірургічної операції. Препарати відшкодовують дефіцит калію в організмі, стабілізують артеріальний тиск. Ліки, що рекомендуються при захворюванні:

Вид лікування

Група

Препарати

Застосування

мг/добу

Передопераційна підготовка

Антагоніст альдостерону,

калійзберігаючий діуретик

Спіронолактон

200

Блокатори кальцієвих каналів

знижують АТ

Ніфедіпін-ретард

60

Бета-адреноблокатори,

стабілізують тиск

Метопролол

150

Салуретики,

нормалізують вміст калію

Амілорид

5

Терапія при ідіопатичному гіперальдостеронізмі

Антагоністи

рецепторів ангіотензину II

Лозартан

50

Блокатори кальцієвих каналів

Амлодипін

5

Калійзберігаючі діуретики

Тріампірен

50/кг маси,

два прийоми

Інгібітори АПФ

Каптоприл

25, під мову

Антагоніст альдостерону

Верошпірон

до 400

Усунення глюкокортикоїд пригнічуваного гіперальдостеронізму

Кортикостероїди

Дексаметазон

15

Преднізолон

1000,

внутрішньовенне краплинне введення з 6 до 8 ранку

Хірургічне втручання

Лікарі намагаються зберегти пацієнтові життєво важливі органи. У разі первинного гіперальдостеронізму при невеликому ураженні виконують резекцію надниркових залоз. Хірургічне лікування з одностороннім видаленням органу – адреналектомією – призначають у разі:

  • альдостероми – гормонопродукуючої пухлини;
  • раку надниркових залоз;
  • реніноми – доброякісної освіти, що виділяє ренін;
  • первинної гіперплазії;
  • карциноми.

У разі злоякісного перебігу артеріальної гіпертензії виявляють наднирковий залоз, що виробляє велику кількість альдостерону, і видаляють його. Вибір тактики хірургічної операції залежить від розмірів пухлини. При високих габаритах новоутворень, рецидивах патології, наявності метастазів, втручання проводять шляхом відкритого доступу. Для цього використовують способи:

  • люмботомічний – позачеревне розсічення;
  • торакофренотомічний – доступ через область десятого міжребер'я.

До малоінвазивних, щадних методів виконання хірургічного втручання при гіперальдостеронізмі первинної форми відносять лапароскопічні операції. Їх здійснюють через невеликі надрізи, в які вводять інструменти та мініатюрну камеру. Популярні методики проведення оперативного лікування:

  • ендовідеохірургічна адреналектомія;
  • рентгенендоваскулярна емболізація;
  • адреналектомія з міні-доступу.

Первинний гіперальдостеронізм: клінічні рекомендації та діагностика

Дієтотерапія

Первинний альдостеронізм потребує правильної організації харчування. Дієта за такої патології передбачає обмеження вживання натрію, збільшення кількості калію, що надходить з їжею. Дієтологи дають такі рекомендації:

Дозволені продукти

(з високим вмістом калію)

Перебувають під забороною

(через збільшену кількість натрію)

печена картопля

Лосось

Шпинат

Горіхи

Морква

Огірки

Чорнослив

Квасоля

Родзинки

Авокадо

Курага

Овес

Пшоно

В'ялені помідори

Апельсини

Гарбуз

Шоколад

Морепродукти

Свіжі ягоди

Болгарський перець

Буряк

Банани

Персики

Яблука

Сіль

Цикорій

Селера

Морська капуста

Нирки

Молоко

Розсоли

Консерви

Копчення

Ковбаси

Маринади

Соління

Житній хліб

Квашена капуста

Шпроти

Соуси

Кетчупи

Оливки

кріп

Мідії

Камбала

Кукурудзяні пластівці

Стручкова квасоля

Гриби лисички

Відео

EuroMD
Додати коментар