Первинний гіперальдостеронізм: клінічні рекомендації та діагностика

Патологію ендокринної системи характеризує гіперсекреція гормону альдостерону. У разі первинної форми гіперальдостеронізму таке порушення провокують зміни у корі надниркових залоз. Стан викликає розлад функцій організму, потребує диференційованої діагностики та лікування.

Що таке гіперальдостеронізм

Альдостерон синтезується клубочковою зоною кіркової речовини надниркових залоз, є частиною ренін-ангіонетзинової системи, що регулює об'єм крові, артеріальний тиск. Функція гормону – виведення іонів калію, магнію, всмоктування іонів натрію. При гіперальдостеронізмі відбуваються такі процеси:

• починається надлишкова вироблення альдостерону;
• збільшується кількість іонів натрію у крові;
• провадиться реабсорбція води;
• іони калію, магнію виводяться з організму;
• розвивається гіпернатріємія, гіпокаліємія;
• підвищується артеріальний тиск (АТ).

Форми первинного альдостеронізму – причини та симптоми

Для патологічного стану характерні шість форм захворювання. Кожна має свою причину розвитку та симптоми. Медики виділяють у разі первинного гіперальдостеронізму такі різновиди патології:

Як протікає захворювання

Первинний гіперальдостеронізм викликають розростання клітин кори надниркових залоз, розвиток пухлин. В основі патогенезу захворювання лежить вплив надлишку альдостерону на водно-електролітний баланс. Важливу роль у секреції гормону грає ренін-ангіотензинова система, що працює за принципом зворотного зв'язку. В організмі відбуваються такі процеси:

• підвищується реабсорбція іонів натрію у ниркових канальцях;
• іони калію активно виводяться із сечею;
• відбувається затримка води у тканинах;
• знижується вироблення реніну плазми крові.

Внаслідок гормонального дисбалансу при первинному гіперальдостеронізмі:

• підвищується чутливість судинної стінки;
• порушується секреція антидіуретичного гормону, що регулює виведення води нирками;
• збільшується опір периферичних судин струму крові;
• розвиваються калієпенічна нефропатія, гіпернатріємія, гіпокаліємічний синдром;
• з'являється тяжка артеріальна гіпертензія;
• розгортається ураження органів-мішеней – нирок, серця, судин.

клінічна картина

При гіперальдостеронізмі виділяються три різновиди синдромів. У разі первинної форми спостерігається характерна клінічна картина. Існують такі симптоми патологічного стану:

Методи діагностики

До групи ризику розвитку гіперальдостеронізму, що має первинну форму, входять пацієнти з артеріальною гіпертензією.

Серед цих хворих проводять першочергову діагностику. Лабораторні дослідження включають:

Для визначення стану надниркових залоз використовують інструментальні методи дослідження. Вони можуть виявити такі проблеми:

Лікування гіперальдостеронізму

Перед тим, як вибрати схему терапії, пацієнт проходить обстеження у кардіолога, ендокринолога, офтальмолога, нефролога. Лікування призначають після диференціальної діагностики первинного гіперальдостеронізму. У разі виявлення пухлин проводять хірургічне втручання. Консервативна терапія передбачає такі методи:

• дієта з обмеженням натрію;
• аеробні фізичні навантаження;
• нормалізація ваги;
• застосування калійзберігаючого препарату – Спіронолактон;
• використання діуретиків;
• Вживання коштів, що знижують артеріальний тиск.

Медикаментозне лікування

Консервативна терапія при первинному гіперальдостеронізм вирішує кілька завдань. Медикаментозне лікування допомагає під час підготовки до хірургічної операції. Препарати відшкодовують дефіцит калію в організмі, стабілізують артеріальний тиск. Ліки, що рекомендуються при захворюванні:

Хірургічне втручання

Лікарі намагаються зберегти пацієнтові життєво важливі органи. У разі первинного гіперальдостеронізму при невеликому ураженні виконують резекцію надниркових залоз. Хірургічне лікування з одностороннім видаленням органу – адреналектомією – призначають у разі:

• альдостероми – гормонопродукуючої пухлини;
• раку надниркових залоз;
• реніноми – доброякісної освіти, що виділяє ренін;
• первинної гіперплазії;
• карциноми.

У разі злоякісного перебігу артеріальної гіпертензії виявляють наднирковий залоз, що виробляє велику кількість альдостерону, і видаляють його. Вибір тактики хірургічної операції залежить від розмірів пухлини. При високих габаритах новоутворень, рецидивах патології, наявності метастазів, втручання проводять шляхом відкритого доступу. Для цього використовують способи:

• люмботомічний – позачеревне розсічення;
• торакофренотомічний – доступ через область десятого міжребер'я.

До малоінвазивних, щадних методів виконання хірургічного втручання при гіперальдостеронізмі первинної форми відносять лапароскопічні операції. Їх здійснюють через невеликі надрізи, в які вводять інструменти та мініатюрну камеру. Популярні методики проведення оперативного лікування:

• ендовідеохірургічна адреналектомія;
• рентгенендоваскулярна емболізація;
• адреналектомія з міні-доступу.

Дієтотерапія

Первинний альдостеронізм потребує правильної організації харчування. Дієта за такої патології передбачає обмеження вживання натрію, збільшення кількості калію, що надходить з їжею. Дієтологи дають такі рекомендації:

Відео