Портальна гіпертензія – класифікація, ознаки, медикаментозна та хірургічна терапія, ускладнення

Через ворітну (портальну) вену з органів черевної порожнини проходить майже вся венозна кров. Це одна з найбільших судин людського організму. Підвищення тиску у цьому колі венозного кровообігу призводить до розвитку гіпертензії. Формується захворювання, коли при русі крові вище або нижче печінки виникає бар'єр у вигляді згустку крові, пухлини та інших патологій.

Що таке портальна гіпертензія

Підвищення артеріального тиску (АТ) у басейні ворітної вени відбувається, коли під час руху крові нею утворюється бар'єр. Даний стан спостерігається при деяких патологіях судин та внутрішніх органів, кровотік яких входить до портальної системи. У нормі кров'яний тиск у ворітній вені становить близько 7 мм рт. ст. При порушенні відтоку портальна кров відтікає центральні судини через колатералі. Ці обхідні гілки кровотоку виникають при будь-яких ускладненнях або при повному припиненні струму венозної крові на якійсь ділянці.

Якщо артеріальний тиск у воротному кровообігу зростає до 12-20 мм, то розвивається застій, який провокує виникнення варикозу. При прогресуючому варикозному розширенні вен колатеральний кровообіг із навантаженням не справляється, венозна кров застоюється, відбувається формування тромбів. Синдром портальної гіпертензії (ЗПГ) стає причиною розвитку тромбозів, погіршення кровообігу, розриву вен, кровотеч та інших патологічних процесів.

Класифікація

Патологія поділяється на види та ступеня, залежно від локалізації перешкоди, ступеня підвищення тиску та збільшення розмірів варикозних вузлів . Класифікація портальної гіпертензії (ПГ), заснована на місцезнаходження портального блоку:

  • передпечінкова (закупорка знаходиться вище за впадання портальної вени в печінку);
  • внутрішньопечінкова (перешкода зачіпає паренхіму печінки), може бути пресинусоїдальної, синусоїдальної, постсинусоїдальної;
  • надпечінкова (бар'єр розташований у печінкових венах);
  • змішана (розвиток кількох форм одночасно).

ЗПГ розрізняють і за рівнем підвищення кров'яного тиску в портальній системі. Виходячи з цієї класифікації, патологія буває:

  • І ступеня. Артеріальний тиск становить від 250 до 400 мм. вод. ст.
  • ІІ ступеня. АТ варіюється від 400 до 600 мм вод. ст.
  • ІІІ ступеня. Кров'яний тиск понад 600 мм вод. ст.

У 1997 році німецькі професори N.Soehendra та K.Binmoeller запропонували класифікацію ЗПГ за розмірами варикозних вузлів у стравоході. Ступені патологічної зміни вен через варикоз:

  • Перша: діаметр менше 5 мм. Вузли витягнуті, малі, розташовуються у нижній частині стравоходу.
  • Друга: діаметр 5-10 мм. Вузли звивисті, середні, займають 2/3 стравоходу.
  • Третя: понад 10 мм. Вузли напружені, великі, мають тонку стінку, щільно розташовані один до одного на всій поверхні стравоходу.

Портальна гіпертензія - класифікація, ознаки, медикаментозна та хірургічна терапія, ускладнення

Причини

Високий кров'яний тиск у портальній вені викликає безліч причин. Найпоширеніші – токсичне ураження печінки та такі серйозні захворювання, як гепатит, цироз, гельмінтоз. Існують інші причини портальної гіпертензії, які залежать від форми хвороби. Серед них:

  • Позапечінкова портальна гіпертензія. Розвивається внаслідок циротичного або фіброзного ураження печінки, хвороби Вільсона-Коновалова (вроджене порушення метаболізму), хвороб Рандю-Ослера (геморагічний ангіоматоз, спадкова телеангіектазія), дефіциту альфа-трипсину (вроджена патологія генет.
  • Підпечінкова портальна гіпертензія. Сприяє розвитку патології холестаз, жовчнокам'яна хвороба, рак головки підшлункової залози, пухлина холедоха, первинний або вторинний біліарний цироз, інтраопераційне пошкодження жовчних проток, здавлення нижньої порожнистої вени.
  • Портальна гіпертензія печінки (внутрішньопечінкова). Хворобу провокують такі аномалії, як шистосоматоз, саркоїдоз, туберкульоз, полікістоз, метастази, вроджений фіброз, порушення кровотоку в системі портальних судин або селезінці.

Крім основних причин, існують етіологічні фактори ризику, що призводять до розвитку гіпертензії комірної вени. Хвороба провокують:

  • будь-які запальні процеси в органах черевної порожнини, що мають тенденцію до хронізації, зокрема післяопераційні ускладнення;
  • тромбоз чи стеноз портальної вени;
  • різноманітні інфекційні хвороби органів шлунково-кишкового тракту (ШКТ).

Симптоми портальної гіпертензії

На ранніх стадіях хвороби відзначаються ознаки диспепсичного синдрому (порушення травлення): блювота, нудота, здуття живота, метеоризм, відсутність апетиту, зниження ваги. Пізніше виникає жовтяниця слизових оболонок, шкірних покривів, телеангіектазія (розширення дрібних судин шкіри). Прояви стадії часткової компенсації – це посилення диспепсії, незначне збільшення селезінки, варикоз нижньої частини стравоходу та кардії. Ознаки портальної гіпертензії в декомпенсованій стадії характеризуються тяжкими станами пацієнта:

  • черевною водянкою (асцитом);
  • вираженою анемією;
  • сильним збільшенням печінки, селезінки;
  • кровотечами із судин стравоходу та шлунка;
  • енцефалопатією (ураженням головного мозку).

При печінковій гіпертензії стає провідною симптоматика цирозу печінки. Для цього виду захворювання характерні:

  • Кровотечі. Якщо блювота з кров'ю яскраво-червоного кольору – це вражений стравохід. Якщо при блювотному рефлексі виділення кольору «кавової гущі», можна стверджувати, що кровотеча виникає з шлункових вен.
  • Гепаторенальний синдром. За порушення роботи нирок наростає печінкова недостатність, азотемія, формується резистентний асцит. Відзначається виражена слабкість, втома, інших специфічних скарг немає.
  • Асцит. Характеризується болями в епігастрії, печією, метеоризмом, відрижкою. У міру накопичення рідини живіт випинається, з'являється задишка, набряки. Підвищення внутрішньочеревного тиску призводить до розвитку стегнової, пупкової гриж, геморою, випадання прямої кишки.
  • Спленомегалія. Аномальне збільшення селезінки провокує біль у лівому підребер'ї, блювоту, нудоту, розлад стільця.
  • Печінкова енцефалопатія. На тлі недостатнього функціонування печінки у пацієнта спостерігається часта зміна настрою, зниження інтелектуальної діяльності, паркінсонічний тремор, розсіяність, ригідність м'язів.

Ускладнення

Хвороба часто супроводжується тяжкими наслідками. Дисфункція печінки та масовані кровотечі зі стравоходу нерідко призводять до летального результату . Інші ускладнення ЗПГ:

  • Надпечінкова форма хвороби може спровокувати інфаркт, інсульт.
  • Підпечінкова форма загрожує розвитком вторинного цирозу, печінкової коми.
  • Асцит провокує зовнішні та внутрішні грижі, бактеріальне запалення очеревини.

Діагностика

Постановка діагнозу починається з опитування та огляду пацієнта. Для розширеної діагностики потрібне проведення лабораторних та інструментальних досліджень:

  • Клінічний аналіз крові. У пацієнтів із цирозом печінки спостерігається зменшена кількість тромбоцитів. Через це може розвинутись гіперспленізм (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, панцитопенія).
  • Біохімічний аналіз крові. Показники неблагополучного прогнозу: протромбіновий індекс менше 60%, альбумін нижче 20 г/л, білірубін більше 300 мкмоль/л.
  • Коагулограма. У пацієнтів з цирозом теж є зниження протромбінового індексу.
  • УЗД черевної порожнини. Найбезпечніший та найефективніший метод діагностики ПГ. Вивчаються звивистість та розширення судин, наявність колатералей, асциту, зміна структури печінки, селезінки, визначається обсяг живота, візуалізуються тромби.
  • Езофагоскопія. Огляд внутрішньої стінки стравоходу покаже наявність виразок, пухлин, рубцевих звужень, варикозу, рефлюксної хвороби.

Портальна гіпертензія - класифікація, ознаки, медикаментозна та хірургічна терапія, ускладнення

У 1991 році японська медична спільнота розробила 6 основних позицій ознак варикозного розширення вен, які слід враховувати при постановці діагнозу під час ендоскопії . До них відносяться:

  • визначення поширення варикозу по стравоходу та шлунку щодо кардії;
  • форма (розмір та зовнішній вигляд варикозу);
  • колір – непрямий ознака товщини розширення вен;
  • червоні маркери – гематоцидні плями або телеангіектазії;
  • інтенсивність кровотечі; при спонтанному гемостазі – характер тромбу;
  • зміна слизової оболонки у стравоході.

Лікування портальної гіпертензії

При портальній гіпертензії дії лікарів спрямовані на усунення небезпечних для життя ускладнень: кровотечі печінкової енцефалопатії, асциту. Після цього займаються лікуванням основних захворювань, що викликали застій крові у комірній вені. Основні завдання терапевтичних заходів:

  • зниження венозного тиску;
  • зупинка кровотеч;
  • нормалізація системи згортання крові;
  • відшкодування обсягу крововтрати;
  • лікування печінкової недостатності

Медикаментозна терапія

В даний час поки не знайдено фармакологічних агентів, які надовго знижують тиск у портальній вені або припиняють кровотечу з стравоходу при цирозі печінки . Для цих цілей використовуються медикаменти різних фармакологічних груп:

  • Бета-адреноблокатори. Знижують тиск у ворітній вені за рахунок зниження частоти серцевих скорочень та артеріального тиску. Приймають препарати Пропранолол, Анаприлін у таблетках по 40 мг 2 рази на добу.
  • нітрати. Знижують АТ у портальній вені за рахунок розширення кровоносних судин. Приймають Нітрогліцерин, Ізосорбід по 1 таблетці до 6 разів на добу. Можна використовувати розчин для ін'єкцій Ізокет по 10 мл/добу внутрішньовенно.
  • Соматостатин. Синтетичний аналог гормону, який виробляється головним мозком звуження артерій черевної порожнини. Препарат застосовують краплинно або внутрішньовенно по 3000 мл/добу протягом 3-5 днів.
  • Сечогінні. Знижують артеріальний тиск шляхом зменшення кількості циркулюючої крові. Препарати Фуросемід, Торсид приймають по 1-2 таблетки натще.
  • Глікозаміноглікани. Використовуються для корекції портопечінкового кровообігу. До групи глікозаміногліканів відносяться препарати Сулодексид, Ангіофлюкс. Можуть призначатися як у таблетованій формі, так і для внутрішньом'язового/внутрішньовенного застосування.
  • Інгібітори АПФ. Знижують систолічний та діастолічний артеріальний тиск, розширюють судини, покращують кровообіг у головному мозку, нирках. Найкращі препарати цієї групи Еналаприл, Енап, які випускаються у таблетованій формі та у вигляді розчину для ін'єкцій.
  • Судинозвужувальні препарати. Підвищують тонус гладких м'язів судинних стінок, викликають звуження венул, вен, артеріол. Зменшують кровотік у печінці, знижують АТ у портальній системі. В основному призначають Терліпресин, Вазопресин для внутрішньом'язових/внутрішньовенних ін'єкцій. Величина дози та тривалість застосування визначається лікарем індивідуально.

Оперативне втручання

Ефективне лікування ЗПГ – це комбінування медикаментозної та хірургічної терапії. Основні методики оперативних втручань:

  • Ендоскопічне лігування. Найперспективніший сьогодні метод ерадикації (знищення) варикозу стравоходу . Для вирішення задачі на розширену вену за допомогою ендоскопа накладається лігатура (стерильна нитка). Досягнення гемостазу часто вистачає однієї петлі.
  • Склерозування. Порівняно молодий, але добре зарекомендував себе метод. Для знищення варикозу судини вводять спеціальний препарат, що викликає склеювання стінок.
  • Портокавальне шунтування. Використовується для створення нових шляхів відтоку крові із вороної вени (портальна декомпресія). Шунтування являє собою портокавальний анастомоз, при якому здійснюється з'єднання ворітної та нижньої порожнистої вени, або бік у бік, або кінець у бік, не порушуючи їх безперервності. Після цього тиск у печінковій та воротній вені знижується.

Портальна гіпертензія - класифікація, ознаки, медикаментозна та хірургічна терапія, ускладнення

Прогноз та профілактика

За статистикою летальність з першої кровотечі становить близько 70% випадків . Хворі (що залишилися 30%) без належного оперативного втручання гинуть згодом через рецидиви кровотечі, що виникає в різний час – від декількох днів до декількох місяців з моменту першого епізоду. Вчасне хірургічне лікування збільшує життя хворого на 10-15 років. Щоб уникнути появи захворювання та виникнення рецидивів, необхідно дотримуватися профілактичних заходів. Серед них:

  • раціональне харчування;
  • заняття спортом;
  • активний спосіб життя;
  • відмова від шкідливих звичок;
  • покращення житлових умов;
  • своєчасна вакцинація проти вірусів;
  • регулярне обстеження та лікування хронічних захворювань;
  • виконання рекомендацій лікаря.

Відео

EuroMD
Додати коментар