Хвороба Гіршпрунга у дітей: причини та діагностика

В 1887 датський педіатр Гарольд Гіршпрунг описав захворювання, основним симптомом якого є хронічні запори у дітей. Ця недуга згодом була названа її ім'ям. Раніше патологія називалася як уроджений гігантизм товстої кишки. У сучасній медицині зустрічається ще одна назва – вроджений агангліоз.

Причини

У 95% випадків хвороба проявляється у новонароджених. У хлопчиків недуга зустрічається у 4-5 разів частіше, ніж у дівчаток.

Патологія рідкісна. З 5000 пацієнтів діагностується лише у 1

. Захворювання Гіршпрунга пов'язане з відсутністю гангліїв (нервових вузлів) у стінках товстого кишечника та відсутністю перистальтики (руху м'язових стінок). Через порушення іннервації орган не здатний проштовхувати калові маси. Виникають тяжкі запори, інфекції, запалення.

Для виявлення причин захворювання знадобилися роки. Лікарі називають такі причини його виникнення:

  1. Мутація генів У процесі нормального внутрішньоутробного розвитку формування нервових вузлів у товстому кишківнику плода відбувається з 5 по 12 тиждень. У окремих випадках ганглії не формуються. Причини цього явища не з'ясовані. Лікарі припускають, що це пов'язано із мутаціями в ДНК.
  2. Генетична схильність. Висока ймовірність народження дитини з патологією, якщо на це захворювання страждають його батьки та інші близькі родичі.
  3. Радіація. Статистичні дані підтверджують збільшення випадків народження дітей із хворобою Гіршпрунга у місцевостях із високим радіаційним фоном.
  4. Синдром Дауна. Цю хромосомну аномалію розглядають як один із факторів розвитку агангліозу.

До групи ризику потрапляють діти, які мають ендокринні порушення, перенесла важкі вірусні захворювання. Мають місце випадки виникнення вродженого агангліозу, якщо у батьків діагностовано психічні та неврологічні розлади. На формуванні кишкових нервових вузлів негативно позначається гіпоксія (внутрішньоутробне кисневе голодування).

Особливої уваги потребує підбір миючих косметичних засобів для малюків. Вплив деяких хімічних речовин, що входять до їх складу, спричиняє розвиток хвороби Гіршпрунга. До небезпечних компонентів відноситься Содіум Лауріл Сульфат (SLS). У ході проведених досліджень ця речовина виявлена у 97% дитячих шампунів (навіть від найвідоміших виробників).

Хвороба Гіршпрунга у дітей: причини та діагностика

Класифікація

Критерії для класифікації захворювання є різними. Залежно від виразності симптомів патологію класифікують так:

  • Рання. Характеризується збільшенням розмірів живота, метеоризмом, хронічними запорами.
  • Пізня. Приєднуються вторинні ознаки – формуються калові камені, розвивається анемія, білкова недостатність, деформується грудна клітка.
  • Ускладнена. Великий ризик виникнення непрохідності кишечника. Виявляються парадоксальні блювання, діарея, болісний біль.

Розвиток патології має індивідуальні особливості. Хвороба Гіршпрунга має кілька форм залежно від локалізації ураженої ділянки:

  • Ректальна. Спостерігається у 25% пацієнтів. Для неї характерні невеликі запори. Уражена невелика ділянка прямої кишки.
  • Ректосигмоїдна. Зустрічається у 70% випадків. Вогнища ураження знаходяться на прямій та сигмовидній кишці.
  • Сегментарний. На її частку припадає 2,5%. Закрепи трапляються періодично. Вони усуваються з допомогою ефективних медикаментів. У товстому кишечнику чергуються здорові та уражені ділянки.
  • Субтотальна. Характерна для 3% пацієнтів. Тяжка форма. Патологічний процес поширюється половину товстого кишечника. Усувається шляхом оперативного втручання.
  • Тотальна. Найрідкісніша – 0,5%. Вражений весь товстий кишечник.

Динаміка захворювання та клінічна картина з часом змінюються. Розрізняють кілька стадій розвитку недуги:

  1. Компенсаторна. Дитина страждає на запори з перших днів життя. Стан погіршується у міру запровадження прикорму. Проблему з дефекацією вирішують очисні клізми.
  2. Субкомпенсована. Опорожнити кишечник на цій стадії за допомогою клізм неможливо. Дитині мучать біль у животі, з'являється задишка, порушуються обмінні процеси, знижується маса тіла, відбувається відставання у розвитку.
  3. Декомпенсована. Великий ризик розвитку кишкової непрохідності. Болі в животі постійні, використання проносних засобів та очисних клізм неефективні.
  4. Гостра. Зустрічається у новонароджених, характеризується вродженою кишковою непрохідністю.

Симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей

Анамнез, тривалість захворювання, вік визначають ознаки хвороби. Характерними ознаками є:

  • У новонароджених перші випорожнення з'являються на 2-3 день або взагалі відсутні.
  • Запори. Калові маси не відходять кілька тижнів, при тяжкому перебігу хвороби дефекація неможлива без клізми.
  • Діарея (з'являється періодично).
  • Метеоризм.
  • Болі. Малюк вередує, коліна підтягує до живота.
  • Здутий живіт.
  • Пупок вивертається назовні або згладжується.
  • Інтоксикація (відмова від їжі, блювання, втрата ваги, підвищення температури).
  • При дефекації відходять тверді калові маси як тонкої стрічки, вони мають специфічний неприємний запах.
  • Неповне спорожнення кишок.

Ускладнення

Уроджена аномалія кишечника без правильного лікування спричиняє серйозні ускладнення. У списку наслідків:

  • анемія;
  • запалення стінок товстого кишечника;
  • інтоксикація;
  • утворення калового каміння;
  • гострий ентероколіт;
  • абсцеси, виразки, перфорація стінки товстої кишки;
  • перитоніт.

Діагностика

Збір анамнезу, опитування батьків щодо наявності родичів із хворобою Гіршпрунга, уточнення симптомів – важливі діагностичні заходи. Після них проводяться апаратні та лабораторні дослідження, функціональні тести. У списку методик з уточнення діагнозу:

  • Ректальне обстеження – виявлення підвищеного тонусу сфінктера, дослідження порожньої ампули прямої кишки (бульбашкового розширення органу).
  • Колоноскопія – огляд та оцінка стану внутрішньої поверхні тонкої кишки за допомогою ендоскопа, біопсія (забір тканин) для визначення наявності нервових закінчень.
  • Ректороманоскопія – за допомогою спеціального приладу (ректороманоскопа), який вводиться у пряму кишку, виявляють патологічні зміни стінки товстої кишки, виявляють її звуження, калове каміння.
  • УЗД – виявлення роздутих петель кишечника.
  • Аноректальна манометрія – вимірювання тиску в товстому кишечнику (характерна ознака патології – ослаблення внутрішнього сфінктера та розтягнення ампули прямої кишки).
  • Рентгенодіагностика – виявлення характерних ознак захворювання на знімках: зміна рельєфу слизової оболонки, наявність звужених ділянок, розширення товстої кишки, відсутність калових мас вище анального отвору.

Хвороба Гіршпрунга у дітей: причини та діагностика

Методи лікування

Консервативні методи лікування призначаються як підготовчі заходи до операції. Хірургічне втручання – єдиний ефективний метод при хворобі Гіршпрунга.

Рішення про проведення операції приймається з урахуванням індивідуальних особливостей та має три варіанти:

  1. Консервативне лікування проводиться доти, доки хірургічне втручання буде доцільним.
  2. Відстрочення операції та накладання колостоми (протиприродний задній прохід, на черевну стінку виводиться відкритий кінець ободової або сигмовидної кишки).
  3. Екстрене хірургічне втручання.

Думки лікарів щодо вибору тактики операції розходяться. Частина з них вважають, що лікувати хворобу Гіршпрунга у новонароджених краще методом колостомії. Інші дотримуються думки, що цей метод виправданий після 1 року у випадках, якщо не вдається досягти повного випорожнення кишок. На думку третіх, вести консервативне лікування необхідно доти, доки дитина не буде повністю підготовлена до радикального оперативного втручання.

Грудні діти з хворобою Гіршпрунга важко переносять операцію, у них складно проходить реабілітаційний період, великий ризик ускладнень та летального результату. Важливо своєчасно визначити момент для хірургічного лікування, доки в організмі дитини не розпочалися вторинні патологічні зміни (загроза розвитку ентероколіту, дисбактеріозу, порушення білкового обміну).

Для проведення операції оптимальним вважається вік 12-18 місяців. При досягненні стійкого компенсаційного стану її можна відкласти до 2-4 років. У ході підготовчого періоду важливо дотримуватися низки правил:

  • Дотримуватись дієти маленьким дітям та мамам новонароджених (переважання в раціоні овочів та фруктів, кисломолочних продуктів, нежирних сортів м'яса).
  • Вживати велику кількість рідини.
  • Стимулювати перистальтику кишківника за допомогою масажу, лікувальної гімнастики, фізіотерапевтичних заходів.
  • Регулярно робити клізми (сифонні та очисні).
  • Вводити внутрішньовенно розчини електролітів та білкових препаратів.
  • Приймати вітаміни та пробіотики.

Багато батьків висловлюють побоювання, що до клізм у дитини розвивається звикання, але це необхідний захід. Навіть при появі на деякий час самостійного випорожнення у малюка, його кишечник не випорожнюється повністю. Обов'язково періодичне проведення сифонних клізм. Це специфічна процедура промивання кишечника. Вона проводиться у медичній установі під контролем лікаря.

Препарати

Як медикаментозне лікування призначають препарати різних фармакологічних груп. Схему терапії призначає лікар з урахуванням клінічної картини та стадії захворювання. Серед рекомендованих медикаментів:

  • проносні (Сенаде; Гліцелакс, Бісакодил-Хемофарм);
  • що підтримують здорову флору кишечника і усувають його непрохідність (Дюфалак);
  • ферменти (Гіалуронідаза; Лідаза).

Масаж

Для стимуляції відходження калових мас корисний масаж живота. Його потрібно проводити до їжі або не раніше, ніж через годину після їди. Процедуру виконують 2 рази на день (оптимально – вранці та ввечері). Необхідно злегка натискати на живіт. Тривалість масажу – 10 хвилин. Неприпустиме виникнення больових відчуттів під час виконання масажних рухів.

Гімнастика

Для стимуляції перистальтики товстого кишечника, покращення кровообігу корисна гімнастика. Її потрібно проводити щодня вранці до їди. Ефективні такі вправи:

  1. Обертання тазом в один і в інший бік (по 5 разів).
  2. Присідання (мінімум 5 разів).
  3. Нахили вниз (щонайменше 8 разів).
  4. Імітація їзди велосипедом (протягом 1 хвилини).
  5. Стрибки з глибокого присідання (щонайменше 5 разів).

Хвороба Гіршпрунга у дітей: причини та діагностика

Хірургічне лікування

Мета проведення операції – видалення ураженої ділянки кишки, збереження функціонуючого відділу та з'єднання його із прямою кишкою. Ці маніпуляції проводяться одномоментно. У деяких випадках рекомендовано двомоментне виконання операції. Існує кілька видів операцій, рекомендованих для дітей:

  • Свенсона – виконується черевно-проміжна ректосигмоїдектомія (видалення ураженого відділу сигмовидної кишки) мобілізація дистального відділу товстої кишки.
  • Ребейна – сигмовидну кишку зводять, розтинають перехідну складку очеревини, пряма кишка мобілізується до її надпопулярної частини.
  • Дюамеля – усунення сліпої петлі та висічення перегородки.
  • Соаве – товста кишка протягується через ректальний циліндр (через деякий час її надлишок відсікається).

Відео

EuroMD
Додати коментар