Ідіопатичний гіперальдостеронізм – ознаки, тріада синдромів та терапія

За статистикою, первинний (ідіопатичний) гіперальдостеронізм (ІГА) зустрічається у жінок у 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Прояв захворювання посідає вік старше 30 років. З усіх видів гіперальдостеронізму первинний вважається переважним. Він виявляється у 1% хворих на артеріальну гіпертензію.

Що таке ідіопатичний гіперальдостеронізм

Під терміном «гіперальдостеронізм» мають на увазі кілька синдромів, при яких виділяється дуже багато гормону кори надниркових залоз (альдостерону). Залежно від причини виникнення буває 2 форми захворювання:

  • Первинна, чи ідіопатична. Розвивається через підвищену активність клубочкової зони кори надниркових залоз, що провокує надмірну продукцію альдостерону.
  • Вторинна. Пов'язана з порушеннями у роботі інших внутрішніх органів, які також призводять до надмірної секреції альдостерону.

Ідіопатичний гіперальдостеронізм - ознаки, тріада синдромів та терапія

Причини розвитку

Основна причина розвитку гіперальдостеронізму ідіопатичного типу – надлишок мінералокортикостероїдного гормону кори надниркових залоз. Він відповідає за перехід натрію та рідини з судин у тканини організму.

При підвищеному рівні альдостерону збільшується об'єм циркулюючої крові, що призводить до підвищення артеріального тиску. Ідіопатичний альдостеронізм розвивається з наступних причин:

Причина

Механізм розвитку хвороби

Синдром Конна

Це доброякісна аденома кори надниркових залоз, яка синтезує надлишок альдостерону. Вона є причиною альдостеронізму у 75% випадків.

Двосторонні альдостероми

Це солітарні (поодинокі) пухлинні утворення кори надниркових залоз, які також виробляють альдостерон. Така патологія відзначається у 20% пацієнтів із гіперальдостеронізмом.

Карцинома кори надниркових залоз

Є причиною альдостеронізму лише у 5% випадків. Карцинома найчастіше утворюється при зростанні аденоми. Вона викликає підвищене виведення з організму 17-кетостероїдів із сечею.

Генетично обумовлена чутливість клубочкової зони надниркових залоз до адренокортикотропного гормону.

За такої патології гіперсекреція альдостерону пригнічується глюкокортикоїдами. Передача відбувається при аутосомно-домінантному наслідуванні.

Симптоми

Первинний гіперальдостеронізм буває малосимптомним. У таких випадках, крім підвищення артеріального тиску, у хворих немає жодних інших відхилень. Іноді захворювання протікає без симптомів. Клінічна картина характеризується тріадою синдромів:

  • серцево-судинним;
  • нейром'язовий;
  • нирковим.

Серцево-судинний синдром

Один із постійних симптомів ІГА – артеріальна гіпертензія. На тлі гіпокаліємії вона спричиняє електрокардіографічні порушення. Гіпертонія може мати і злоякісний характер, тобто. не піддаватися традиційному лікуванню. У половини пацієнтів артеріальна гіпертензія протікає у формі кризів. Інші симптоми серцево-судинного синдрому:

  • головні болі;
  • запаморочення;
  • порушення серцевого ритму;
  • поява мушок перед очима;
  • кардіалгії – ниючі болі в серці.

Ідіопатичний гіперальдостеронізм - ознаки, тріада синдромів та терапія

Нейром'язовий

Через гіпокаліємію у пацієнтів з гіперальдостеронізмом розвиваються нейром'язові порушення провідності та збудливості. На них вказують такі симптоми:

  • парестезії;
  • судоми та паралічі, що зачіпають шию, ноги, пальці рук (відрізняються раптовим початком та закінченням);
  • м'язова слабкість (характерна для 73% хворих);
  • брадикардія;
  • виражена слабкість, яка різко посилюється раптово або за фізичного навантаження;
  • тетанія – мимовільне хворобливе скорочення м'язів.

Нирковий

Надлишок альдостерону призводить до розвитку електролітних порушень, що негативно впливає на функцію ниркових канальців. Дистрофічні зміни в канальцевому апараті нирок спричиняють калієпенічну нефропатію. Про її розвиток свідчать такі симптоми:

  • ніктурія – переважання нічного діурезу;
  • поліурія – збільшення добового обсягу сечі;
  • полідипсія – сильна спрага, що спостерігається у 46% хворих.

Методи діагностики

У процесі діагностики виявляють наявність ідіопатичного альдостеронізму та визначають його форму. Для цього проводяться такі процедури:

Метод діагностики

Критерії наявності гіперальдостеронізму ідіопатичної форми

ЕКГ

  • зниження сегмента ST;
  • інверсія зубця Т;
  • подовження інтервалу QT;
  • виявлення патологічного зубця U;
  • порушення провідності.

Аналіз крові

  • вміст калію не перевищує 3,0 ммоль/л;
  • підвищений рівень альдостерону;
  • зниження активності реніну у плазмі;
  • високе співвідношення альдостерон/ренін.

Аналіз сечі

  • низька відносна щільність сечі;
  • значне посилення добової екскреції калію та альдостерону із сечею.

Проба з Верошпіроном

  • Підвищення рівня калію на 4 день більше, ніж 1 ммоль/л.

УЗД

  • Зміна розмірів та структури надниркових залоз

Пробне лікування Дексаметазоном

  • Терапевтичний ефект цього препарату проявляється лише при гіперальдостеронізмі, який коригується глюкокортикоїдами.

Ідіопатичний гіперальдостеронізм - ознаки, тріада синдромів та терапія

Лікування

Вибір конкретної схеми терапії залежить від причин розвитку гіперальдостеронізму і характеру його протікання. Основні методи лікування захворювання:

  • прийом калійзберігаючих сечогінних препаратів;
  • дотримання дієти з обмеженням кухонної солі та вживанням продуктів, що містять калій;
  • ін'єкції препаратів калію;
  • операція з висічення ураженого сегмента надниркових залоз;
  • проведення двосторонньої адреналектомії (видалення надниркових залоз) при гіперпластичній формі захворювання;
  • призначення Дексаметазону при глюкокортикоїд пригнічуваному альдостеронізмі.

Відео

EuroMD
Додати коментар