Міастенія: симптоми, ознаки та причини

Міастенія – це патологія, яка проявляється надмірною стомлюваністю м’язів. В основі розвитку захворювання лежать аутоімунні процеси, тобто вироблення організмом антитіл проти власної тканини. Хвороба найчастіше виникає у молодих пацієнтів і без своєчасної допомоги лікарів нерідко призводить до глибокої інвалідизації і навіть смерті.

Міастенія ⚠: симптоми, ознаки та причини, діагностика та лікування

 

Загальна інформація

Будь-який м’яз скорочується під впливом нервового імпульсу. Він передається від нерва до м’язового волокна через спеціальне з’єднання, яке називається синапс. Під час проходження імпульсу в ньому виділяється велика кількість ацетилхоліну, який є медіатором процесу. Підвищення його концентрації призводить до збудження рецепторів м’яза та провокують скорочення волокна.

При міастенії організм починає активно виробляти антитіла до рецепторів, що реагують на підвищення концентрації ацетилхоліну. В результаті вони поступово руйнуються і якість реакції м’яза на збудження постійно погіршується. Чим інтенсивніше працює м’яз, тим помітніше знижується якість роботи синапсу. Принаймні прогресування патологічного процесу руйнація захоплює дедалі більше рецепторів, що може призвести до повної втрати здатності скорочення, тобто. паралічу.

Причини виникнення

В даний час лікарі та вчені не змогли знайти точну причину розвитку міастенії. Серед найпоширеніших теорій, що пояснюють біомеханізм розвитку захворювання, популярністю користується тимогенна. Вважається, що антитіла виробляються в тимусі (вилочковій залозі). Вона грає значної ролі у формуванні дитячого імунітету, але з дорослішання піддається зворотному розвитку до повної атрофії. У багатьох хворих з міастенією виявляється збільшення вилочкової залози або пухлина в її тканині, що говорить про високу ймовірність зв’язку між цими патологіями.

Існує ряд факторів ризику, які підвищують ймовірність розвитку міастенії:

  • спадкова схильність;
  • різні генетичні мутації;
  • деякі види інфекцій (особливо вірусного походження);
  • гострий чи хронічний стрес;
  • наявність інших аутоімунних захворювань;
  • пухлини внутрішніх органів (печінки, нирок, легень тощо);
  • часте фізичне перенапруження;
  • постійний та тривалий вплив високих температур (наприклад, перебування у спекотній країні);
  • ендокринні патології

Форми та симптоми

Лікарі виділяють кілька форм міастенії, які відрізняються одна від одної походженням або особливостями течії. Причина та час появи специфічного синдрому, характерного для порушення нервово-м’язової провідності, дозволяють виділити два різновиди:

  • вроджена: пов’язана зі спадковими чи генетичними факторами; симптоми виявляються практично одразу після народження дитини;
  • набута: розвивається протягом життя і натомість тієї чи іншої патологічного впливу.

Серед практикуючих лікарів більш затребувана клінічна класифікація міастенії, що дозволяє виділити три основні форми.

Очна міастенія

Поразка захоплює м’язи, розташовані в безпосередній близькості від очного яблука. Вони відповідають за процес відкриття та закриття очей, їх повороти в той чи інший бік, а також налаштування на близьку та дальню відстань. В результаті пацієнт скаржиться на:

  • проблеми з фокусуванням погляду;
  • двоїння в очах;
  • утруднення при русі очей вгору чи убік;
  • опущення (птоз) одного або обох повік;
  • косоокість.

Всі симптоми стають особливо яскравими надвечір на тлі втоми мускулатури, а вранці проходять повністю або частково.

Бульбарна міастенія

Насамперед страждають м’язи, ротової порожнини, глотки, гортані, а також мімічна мускулатура. В результаті у пацієнта суттєво порушується дикція, мова стає нерозбірливою, а голос – гнусовим та хрипким. Під час жування та ковтання швидко наростає втома, що робить їжу нелегким завданням.

Якщо патологічний процес залучається мімічна мускулатура, міміка стає бідною і неприродною. У пацієнта виникають труднощі при спробі посміхнутися або вишкірити зуби.

Генералізована міастенія

Ця форма захворювання зустрічається найчастіше і характеризується послідовним ураженням мускулатури всього тіла. Спочатку пацієнт починає швидко втомлюватися при ходьбі, а потім утрудняються рухи, пов’язані з підйомом рук. Здатність до пересування та самообслуговування поступово погіршується, що зрештою призводить до інвалідизації пацієнта.

Усі види міастенії характеризуються наростанням симптоматики надвечір. Це пов’язано з фізичною активністю пацієнта в денні години та поступовою втомою м’язів. Чим важче захворювання, тим швидше виникають труднощі рухів.

Діагностика

Міастенія відноситься до неврологічним захворюванням, ось чому при появі будь-яких підозрілих симптомів необхідно звернутися до невролога. Нерідко фахівцю досить поглянути на міміку та ходу пацієнта, щоб запідозрити патологію. Потім проводиться докладне опитування, під час якого уточнюються:

  • основні скарги, час та обставини їх виникнення;
  • особливості зміни симптоматики протягом дня;
  • перенесені травми та хронічні захворювання;
  • наявність будь-яких патологій у родичів тощо.

Потім лікар проводить докладний огляд з оцінкою м’язового тонусу та сили, чутливості окремих частин тіла, виразності рефлексів. Як правило, цього вистачає для встановлення попереднього діагнозу, який потім підтверджується об’єктивними дослідженнями:

  • функціональні тести на стомлюваність м’язів: пацієнта просять виконати деякі фізичні вправи, постояти з піднятими чи витягнутими руками та оцінюють силу мускулатури до та після перевірки;
  • проба з прозерином: відразу після тесту на стомлюваність в організм вводиться речовина, що уповільнює руйнування ацетилхоліну в нервових синапсах; через 30 хвилин знову оцінюється сила м’язів та їхня витривалість; в нормі втома має стати помітно меншою;
  • тести на проведення імпульсів по нервах та м’язах: електронейрографія, електронейроміографія;
  • КТ або МРТ грудної клітки, що дозволяє виявити збільшення вилочкової залози;
  • генетичні випробування при підозрі на мутації;
  • аналізи крові на наявність антитіл до рецепторів ацетилхоліну

Діагностика доповнюється стандартними тестами: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, електрокардіографія тощо. За потреби список досліджень розширюється.

Міастенія ⚠: симптоми, ознаки та причини, діагностика та лікування

 

Лікування міастенії

В даний час лікарі не мають можливості повністю зупинити процес руйнування ацетилхолінових рецепторів і позбавити людину симптомів міастенії. Основне лікування спрямоване на зупинку патологічного процесу та досягнення ремісії, а також зниження втоми мускулатури.

Основу терапії складають засоби, що гальмують роботу імунної системи: гормони (преднізолон), цитостатики (циклоспорин), а також імуноглобуліни. Специфічні препарати прозерин та калімін гальмують руйнування ацетилхоліну, що дозволяє збільшити його концентрацію в нервово-м’язовому синапсі та, відповідно, покращити передачу нервового імпульсу. Для прискорення процесу збудження застосовують препарати калію.

Специфічне лікування міастенії доповнюється загальними засобами, зокрема антиоксидантами, що стабілізують роботу нервової системи. Залежно від ситуації також призначають ліки, що усувають побічні ефекти основних медикаментів.

При виявленні під час діагностики пухлини вилочкової залози проводиться її хірургічне видалення, іноді у поєднанні з променевою терапією. Показаннями до операції виступає неухильне прогресування захворювання та його генералізована форма у пацієнтів віком до 70 років. При ідеальному результаті після видалення тимусу людина практично повністю відмовляється від медикаментів, а симптоми контролюються дієтою та способом життя.

При надмірно високій концентрації антитіл у крові може призначатися її штучне очищення: плазмаферез, кріофероз, імуносорбція. Під час ремісії проводяться курси фізіопроцедур (електрофорез, електроміостимуляція), масаж, санаторно-курортне лікування.

Ускладнення

Головна небезпека міастенії – це міастенічний криз. Як правило, це ускладнення провокується самим пацієнтом, наприклад, при самовільному відміні або заміні препаратів, зміні їх дозування. Викликати криз також можуть гострі інфекції, фізичні або психічні перевантаження. В результаті стомлюваність м’язів підвищується настільки, що пацієнт не може встати з ліжка, приймати їжу і навіть говорити.

Зараз читають:Грижа Шморля

При вкрай тяжкому перебігу міастенічного кризу страждає також дихальна мускулатура, що забезпечує рух грудної клітки. Цей стан може стати причиною смерті, ось чому пацієнт екстрено госпіталізується в реанімаційне відділення. Лікарі проводять заходи, спрямовані на зниження кількості антитіл, при необхідності підключають людину до апарату штучного дихання.

Перші ознаки міастенічного кризу, що насувається, включають:

  • різке наростання слабкості;
  • невиразність і гугнявість мови;
  • утруднення при жуванні та ковтанні.

У разі появи подібних симптомів необхідно якнайшвидше звернутися за медичною допомогою.

Профілактика

Специфічної профілактики виникнення захворювання немає. Основні профілактичні заходи розраховані, насамперед, на людей, які вже мають міастенія, і спрямовані на запобігання погіршенню. Необхідно дотримуватися таких правил:

  • забезпечити повноцінне та збалансоване харчування;
  • не допускати важкого фізичного навантаження у побуті чи роботі;
  • виключити усі шкідливі звички: куріння, вживання спиртних напоїв;
  • не допускати впливу ультрафіолету: уникати тривалого перебування на відкритому сонці, користуватися кремами з високим фільтром SPF, носити закритий одяг, не відвідувати солярії;
  • максимально усунути стреси та розумову перенапругу;
  • забезпечити собі повноцінний сон не менше ніж 8 годин на добу;
  • своєчасно звертатися до лікаря за будь-яких захворювань, у тому числі інфекційних;
  • категорично виключити препарати, які містять магній.

Дієта

Важливим аспектом профілактики міастенії є дотримання дієти. Щоденний раціон повинен бути збалансованим за основними нутрієнтами (білками, жирами, вуглеводами) і мати достатній, але не надмірний калораж. Якщо людина має надлишок маси тіла, рекомендується дотримуватися дефіциту калорій (трохи більше 10-15% від щоденної норми). У меню повинні бути продукти з високим вмістом калію (картопля, банани тощо). За призначенням лікаря допускається прийом полівітамінних препаратів.

Нещодавно діагноз міастенія звучав як вирок. Людина була за умовчанням приречена на смерть від поступової паралізації дихальної мускулатури. Сучасні методи лікування, хоч і не дають можливості повністю позбутися патології, але дозволяють досягти стійкої ремісії на довгі роки. Якщо Ви самі або Ваша близька людина стали помічати безпричинну слабкість м’язів, особливо помітну у вечірні години, не тягніть із зверненням до невролога.

EuroMD
Додати коментар