Саркома Капоші – стадії, діагностика та як лікувати

Порушення функції імунної системи призводить до розвитку небезпечної патології. Саркома Капоші важко піддається лікуванню, часто закінчується летальним кінцем. При онкологічному захворюванні уражаються шкіра та слизові оболонки, порушується робота внутрішніх органів.

Що таке саркома Капоші

Пухлина при цій хворобі утворюють судини. Патологію першим описав дерматолог із Угорщини Моріц Капоші, тому вона носить його ім'я. Медики використовують ще такі назви онкологічного захворювання:

  • ангіосаркому Капоші;
  • множинний геморагічний саркоматоз;
  • ангіоретикульоз Капоші;
  • ангіоендотеліома шкіри.

Саркома або синдром Капоші – злоякісна ракова пухлина із прогресивним розвитком. Хвороба вражає людей з низьким імунітетом, ВІЛ-інфікованих та хворих на СНІД. Патологія не заразна. Новоутворення вражають весь організм:

  • шкіру на спині, грудях, обличчі та шиї, руках та ногах;
  • слизові оболонки статевих органів, порожнини рота, очей та горла;
  • лімфовузли;
  • печінка;
  • кишечник;
  • шлунок;
  • селезінку;
  • мозок;
  • легені.

Синдром Капоші має такий механізм розвитку:

  • При зниженні імунітету активуються віруси герпесу типу 8.
  • Від їхнього впливу збільшується кількість клітин ендотелію, які розташовані на внутрішніх поверхнях судин.
  • У стінах утворюються дефекти, крізь них проходять еритроцити.
  • Йде розростання сполучної тканини (фібропластів), які мають форму веретена. Процес прискорюють активні речовини клітин цитокіни.
  • У осередку хвороби поширюються лімфоцити та макрофаги.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Чим небезпечний множинний геморагічний саркоматоз

Захворювання на останній стадії розвитку має високий ступінь злоякісності та смертності. Хворі на СНІД при цьому діагнозі помирають через три місяці. Саркома Капоші при ВІЛ закінчується летальним кінцем у 80% випадків. Половина хворих не живе понад два роки.

Розвиток саркоми призводить до таких ускладнень:

  • поява виразок, що кровоточать;
  • сильні набряки ніг, виникнення слоновості;
  • інфікування ран бактеріями;
  • внутрішні кровотечі;
  • порушення рухливості кінцівок;
  • інтоксикація організму продуктами розпаду пухлин;
  • втрата зору;
  • метастази до сусідніх органів;
  • остеосаркому при ураженні кісткових тканин;
  • розлад функцій внутрішніх органів;
  • деформація стопи, суглобів ніг.

Групи підвищеного ризику

Синдром Капоші нерідко розвивається в осіб похилого віку. Захворювання часто трапляється у молодих чоловіків. У зоні ризику знаходяться такі люди:

  • пацієнти, яким пересадили бруньки (реципієнти);
  • хворі на діагноз ВІЛ;
  • особи, що мешкають у країнах на березі Середземного моря;
  • жителі екваторіальної Африки;
  • пацієнти після проведення хіміотерапії;
  • пасивні гомосексуалісти.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Класифікація патології

За перебігом хвороби виділяють такі види саркоми Капоші:

  • Гострий, у якому йде стрімкий розвиток процесів. Хворий живе щонайменше 2 місяці, найбільший термін – до двох років.
  • Підгострий. При ньому трагічний результат настає за три роки.
  • Хронічний , коли пацієнт із пухлиною живе понад десять років.

Вид синдрому Капоші з урахуванням типу висипів:

  • Вузликовий. На початковому етапі бляшки та вузли розташовані на ногах, мають фіолетовий колір. У разі розвитку хвороби поширюються по всьому тілу.
  • Генералізований. Пухлина вражає шкіру та внутрішні органи.
  • Червоний. Новоутворення схожі на поліп пурпурного кольору з ніжкою.
  • Інфільтративний. Хвороба вражає поверхневі шари шкіри та проникає у глибокі тканини кісток та м'язів.

При класифікації виділяють такі типи саркоми Капоші:

  • Імуносупресивний. Виникає під час лікування цитостатиками після пересадки нирки. Пухлина вирізняє злоякісний характер. Рідко зустрічається ураження лімфовузлів та внутрішніх органів.
  • Класичний. Утворення спостерігають на кистях, ногах. Поразка охоплює слизові оболонки, зовнішню частину вуха, шкіру на голові під волоссям. Симптоми виражені мало, можуть бути жар і свербіж.

Агресивний розвиток характеризує такі види ангіосаркоми.

  • Епідемічний , який часто спостерігають на слизових оболонках, верхніх кінцівках. Така пухлина – це головна ознака ВІЛ-інфекції. З'являється висип у роті, на носі, збільшуються лімфовузли.
  • Ендемічний. Вигляд зустрічається у жителів Африки. Часто хворіють новонароджені, саркома поширена на внутрішні органи дитини та лімфатичні вузли. Характерні симптоми: біль, гіперемія, потовиділення.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Ознаки саркоми Капоші

Пухлина, що складається з судин, часто має пурпурове забарвлення. Зустрічаються утворення бурого та фіолетового кольору. При початковій стадії хвороби у хворих на ВІЛ-інфекцію спостерігають симптоми синдрому Капоші:

  • велика кількість дрібних пухлин;
  • плями на шкірі з лущенням;
  • гладкі вузлики;
  • ураження слизової оболонки рота;
  • збільшення лімфовузлів;
  • відсутність болю;
  • печіння та свербіння шкіри;
  • ломота у суглобах;
  • м'язовий біль;
  • набряки ніг.

Розвиток саркоми у хворих на ВІЛ-інфекцію – ознака переходу хвороби на стадію СНІДу. Пухлини часто розвиваються у молодих людей, яким не виповнилося 40 років. Особливості прояву симптомів:

  • велика площа поразки;
  • перші висипання з'являються на геніталіях, спині та животі, голові або шиї;
  • плями та вузлики мають яскравий червоний колір;
  • утворюються виразки, які нагноюються та кровоточать;
  • пухлина швидко поширюється на лімфовузли, ШКТ, легені, порожнину рота.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Виділяють наступні стадії злоякісності онкологічної хвороби:

  • Початкова чи плямиста. Виникають плями неправильної форми розміром до п'яти міліметрів.
  • Папульозна саркома. Формуються щільні вузли, які у разі злиття утворюють бляшки. Йде стискання тканин.
  • Пухлинна стадія. При ній виникають розростання ракових клітин. Червоні плями утворюють великі осередки. Йдуть метастази в усі органи, кровотечі із пошкоджених тканин. Це найбільш злоякісний тип хвороби.

Перші ознаки захворювання

На стадії розвитку саркоми спостерігають сині плями на шкірі ніг. Перші симптоми саркоми Капоші:

  • розширення судин у галузі пухлини;
  • набряки тканин;
  • підвищення температури;
  • висипання на ступнях та гомілках;
  • запаморочення.

При розвитку синдрому відбувається збільшення кількості плям. На початковій стадії вони мають розмір близько п'яти міліметрів, поступово зливаються у великі масиви. Виникають такі симптоми саркоми:

  • кровохаркання;
  • червоно-синюшний колір елементів;
  • порушення дефекації;
  • збільшення та болючість лімфовузлів;
  • відчуття «мурашок» на шкірі.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Папульозна стадія

Початковий етап синдрому Капоші закінчується із зміною зовнішнього вигляду висипів. З'являються папули, які мають такі особливості:

  • діаметр до 1 сантиметра;
  • піднесення над шкірними покровами;
  • напівсферична форма;
  • щільність та еластичність на дотик;
  • чіткі контури;
  • злиття в шорсткі бляшки;
  • тиск на сусідні тканини та порушення їх функцій.

Пухлинна стадія

Це найнебезпечніший етап розвитку саркоми Капоші. Головні симптоми стадії:

  • внутрішні кровотечі, що супроводжують ураження органів;
  • пухлини на шкірі завбільшки до п'яти сантиметрів;
  • ущільнення червоно-синього кольору;
  • виразки, що тріскаються, кровоточать;
  • нагноєння рани при попаданні бактерій;
  • гарячка;
  • збільшення лімфатичних вузлів;
  • схуднення;
  • пітливість;
  • поширення метастазів організмом.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Як виглядає саркома Капоші

Розвиток пухлини в результаті розмноження герпесвіруса типу 8 провокує ВІЛ-інфекція. За неї перші симптоми з'являються на ногах. Зовнішній вигляд саркоми залежить від області ураження. На початковій стадії хвороби на шкірі спостерігають такі ознаки:

  • плями, бляшки чи вузлики;
  • їх колір від яскраво-червоного до пурпурового та синюшного, не змінюється при натисканні;
  • Великі області під час прогресування патології.

Синдром Капоші, що розвивається на тлі ВІЛ-інфекції, з урахуванням локалізації має такий вигляд:

  • Якщо уражені слизові оболонки, спостерігають дрібні висипи в порожнині рота, на геніталіях.
  • При пухлини на внутрішніх органах порушуються їхні функції, розвиваються кровотечі.

Саркома шкіри

Перші прояви синдрому Капоші спостерігають на тулубі та голові, статевих органах. Судинні пухлини шкіри становлять 70% всіх випадків. Вирізняють поразку ніг, захворювання називається псевдосаркома. При ВІЛ-інфекції спостерігають такі симптоми пухлини шкіри:

  • червоні плями;
  • дрібні пурпурні висипання у вигляді вузликів або папул (див. фото);
  • при натисканні колір пухлини не змінюється;
  • гладка або шорстка поверхня;
  • некроз тканин у середині елементів;
  • відсутність болю;
  • схильність до утворення суцільної зони ураження;
  • крововиливи під шкіру;
  • виразки, які тріскаються, гнояться і кровоточать.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Поразка слизових оболонок

Саркома Капоші часто вражає ротову порожнину, горло. Висипання спостерігають на небі, язику, у носоглотці. Перші симптоми змін на слизових оболонках:

  • складність ковтання;
  • відмова від їди;
  • біль у роті;
  • утруднене дихання;
  • порушення мови.

При синдромі Капоші часто бувають уражені слизові оболонки внутрішніх органів. Симптоми захворювання:

  • Пухлину в легенях супроводжують кашель, кровохаркання, задишка, бронхоспазму.
  • При ураженні шлунка та кишечника бувають сильні болі, порушення випорожнення, кровотечі.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Ангіосаркома внутрішніх органів

Зміни в нирках, селезінці, органах шлунково-кишкового тракту спостерігають у більшості пацієнтів на останній стадії синдрому Капоші. Пухлина поширюється на кістки, лімфовузли, головний мозок та серце. У половини хворих через півроку можливий летальний кінець. Симптоми хвороби при ураженні внутрішніх органів:

  • непрохідність кишечника;
  • порушення пам'яті;
  • обмеження рухливості суглобів;
  • сильні болі;
  • розлад стільця;
  • кровотечі;
  • розлад свідомості.

Причини розвитку саркоми Капоші

Захворювання починається за активізації вірусу герпесу 8 типу. Поштовхом для цього є різке зниження імунітету. Причини прояву синдрому Капоші:

  • гомосексуалізм;
  • імуносупресивна терапія після пересадки донорських органів;
  • безладні сексуальні зв'язки;
  • вживання наркотиків;
  • порушення лімфоструму;
  • часті хвороби шкіри;
  • обмороження та травмування кінцівок.

Провокуючими факторами розвитку симптому Капоші можуть бути такі захворювання:

  • пухлини лімфатичної системи лімфому, злоякісна гранульома та лімфосаркома;
  • грибкові інфекції;
  • онкологічні патології крові лейкоз та мієлому;
  • пневмоцистна пневмонія;
  • Віч інфекція;
  • лейкемія.

Діагностика

У разі саркоми висипання на шкірі схожі на прояви мікозу, червоного плоского лишаю та інших патологій. Лікарям необхідно провести диференційовану діагностику. На прийомі виконують зовнішній огляд пацієнта, вислуховують скарги. У цьому процесі беруть участь дерматолог, інфекціоніст та онколог.

Для встановлення діагнозу призначають такі дослідження:

  • загальний та біохімічний аналіз крові;
  • біопсія висипів;
  • гістологічне дослідження, яке виявляє веретеноподібні клітини та пухлини судин;
  • аналіз крові на ВІЛ;
  • імунологічне дослідження виявлення порушень імунітету;
  • УЗД, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія при ураженнях внутрішніх органів;
  • колоноскопія та гастроскопія при пухлинах ШКТ;
  • рентген легень;
  • Бронхоскопія.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Лікування саркоми Капоші

Перед лікарями стоять завдання: зупинити зростання пухлини, полегшити симптоми хвороби, підвищити якість життя хворого, збільшити його тривалість. Для лікування саркоми використовують такі методи:

  • Застосування ліків підвищення імунітету, зупинки зростання пухлини і розмноження вірусів герпесу.
  • Променева терапія для руйнування ракових клітин
  • Хірургічне висічення пухлинних тканин.
  • Кріотерапія.
  • Аплікації на шкіру за початкової стадії хвороби.

Системна терапія

Тактика лікування включає застосування ліків у формі таблеток та ін'єкцій. Для впливу на пухлину використовують такі методи:

  • антиретровірусне лікування, яке підвищує імунітет та гальмує поширення вірусів;
  • хіміотерапія для зупинки зростання новоутворень;
  • інферонотерапія підвищення імунного статусу.

Хіміотерапія

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Лікування саркоми у пацієнтів з ВІЛ-інфекцією та СНІДом проводять у стаціонарі. Виконують кілька курсів хіміотерапії з урахуванням стану хворого. Призначають:

  • Проспідін;
  • Вінкрістін;
  • Етопозид;
  • Таксол;
  • Інтерферонотерапія

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Підтримати імунітет при саркомі допомагають ліки, що містять інтерферон:

  • Інтрон-А;
  • Реаферон ЄС;
  • Роферон-А.

Високоактивна антиретровірусна терапія

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Ліки цієї групи знищують вірус герпесу, відновлюють імунітет. Лікування – не менше року. Уповільнити розвиток саркоми допомагають такі засоби:

  • Абакавір Канон;
  • Тенофовір;
  • Вірамун;
  • Елпіда;
  • Калетра;
  • Презиста.

Місцеве лікування

При ураженнях шкіри використовують такі методи на висипання:

  • Променева терапія, за якої знищують клітини раку. Лікування зменшує набряк та біль, зупиняє кровотечу.
  • Кріотерапія. Рідкий азот заморожує новоутворення.
  • Аплікації з Проспідіном, які гальмують зростання ракових клітин.
  • Електрокоагуляція для припікання вогнищ ураження.

Саркома Капоші - стадії, діагностика та як лікувати

Прогноз та профілактика

Сценарій розвитку саркоми залежить від таких параметрів:

  • наявність ВІЛ-інфекції, СНІДу та опортуністичних хвороб, що виникають при зниженому імунітеті.
  • ураження внутрішніх органів;
  • стадія захворювання;
  • стан імунітету;
  • ступінь інтоксикації організму.

Можливі прогнози саркоми Капоші:

  • Сприятливий результат за хорошого імунітету, своєчасного лікування.
  • При швидкому прогрес хвороби половина пацієнтів помирає протягом двох років.
  • Один рік здатні прожити 40% пацієнтів за відсутності терапії та різкого зниження імунітету.
  • Летальний результат у хворих із діагнозом СНІД настає через 3 місяці.

Уникнути розвитку саркоми допоможуть такі рекомендації:

  • Своєчасно виявляйте імунодефіцитні стани.
  • З появою перших симптомів ураження шкіри звертайтеся до лікаря.
  • Підтримуйте імунітет гартуванням та прийомом ліків.
  • Після пересадки органів обов'язково проведіть імуносупресивну терапію, яку призначив лікар.
  • Виключіть переохолодження організму.
  • Уникайте випадкових статевих контактів.
  • Проходьте планові диспансерні обстеження.

Відео

EuroMD
Додати коментар