Це рідкісне захворювання, яке зустрічається всього у 1 людини з 50-60 тис. Амілоїдоз називається небезпечна патологія, що супроводжується порушенням білково-вуглеводного обміну в нирках. Це призводить до накопичення амілоїду – білка, який у нормі не повинен вироблятися у людини.
Етіологія та види захворювання
Внаслідок порушення метаболізму в тканинах нирок починає накопичуватися білково-полісахаридний комплекс. Поступово він замінює тканину нирок, спричиняючи спочатку порушення її роботи, а потім загибель. Основні класифікації захворювання:
- Причина. Амілоїдна дистрофія буває первинною та вторинною, старечою, сімейною та локальною пухлиноподібною.
- Структура амілоїду. Виділяють АА-амілоїдоз, AL-амілоїдоз, ATTR-амілоїдоз. Перший зустрічається найчастіше, останній – вкрай рідко.
Причини розвитку
За основною класифікацією виділяють вроджену та набуту форми амілоїдозу. Причини розвитку першої досі невідомі. Імовірно вона може виникати при множинні мієломи. Причини розвитку вторинної форми:
- туберкульоз легень;
- сифіліс;
- лімфогранулематоз;
- ревматоїдний артрит;
- остеомієліт;
- малярія;
- емпієма плеври;
- псоріатичний артрит;
- хвороба Крона та інші патології кишечника;
- язвений коліт;
- менінгіома;
- Бронхоектатична хвороба.
Стадії хвороби та її прояви
Первинна форма амілоїдозу стрімко розвивається, тому часто призводить до смерті пацієнта. Для вторинного типу характерні такі стадії:
Стадія |
Симптоми |
Латентна |
Відзначається симптоматика основного захворювання, що спричинило амілоїдоз. Латентна стадія може тривати 3-5 років і більше. |
Протеїнурична, або альбумінурична |
Зовнішні прояви захворювання відсутні. Стадія може тривати 10-15 років. Основні зміни в організмі:
|
Нефротична, або набрякла |
|
Азотемічна, термінальна чи уремічна |
|
Діагностика амілоїдозу
Виявити вторинний амілоїдоз нирок у ранній доклінічний період складно, оскільки симптоми захворювання ще відсутні. Щоб виявити патологію, проводяться такі дослідження:
- Загальний та біохімічний аналіз крові. Ціль – виявлення ознак скупчення амілоїду: прискорення ШОЕ, високого рівня лейкоцитів, падіння загального білка.
- Аналіз сечі. Необхідний виявлення протеїнурії – білка в урине.
- Біопсія нирки. Дозволяє точно встановити діагноз у 80-85% за рахунок виявлення ниркової тканини амілоїду.
- Пункція підшкірної клітковини. У ній також може накопичуватися амілоїд, за рахунок чого підтверджується діагноз.
- УЗД черевної порожнини. Проводяться для дослідження селезінки та печінки.
- ЕКГ. Призначається виявлення проблем із серцем: аритмії, порушення провідності.
Мета та методи лікування
Мета лікування амілоїдозу – зниження вироблення дефективного білка та захист від його впливу важливих органів. Схема терапії в залежності від форми захворювання:
- АА-амілоїдоз. Терапія залежить від першопричини. Наприклад, при остеомієліті потрібно видалити ділянки кістки, що зазнали гнійного розплавлення, а в разі абсцесу легені провести дренування.
- AL-амілоїдоз. Для поліпшення стану хворого комбінують гормони та цитостатики.
- Нефротична та уремічна стадії. Вимагають пересаджування нирки.
- Термінальна стадія. Єдиний ефективний метод лікування діаліз.
Медикаментозна терапія
Певні лікарські засоби різних стадіях захворювання допомагають уповільнити розвиток амілоїдозу. Схему лікування підбирає лікар з урахуванням індивідуальних особливостей перебігу хвороби. Основні групи застосовуваних препаратів:
Назва групи ліків |
Найчастіше призначені ліки |
Етіотропна терапія |
|
Стероїдні протизапальні засоби |
|
Цитостатики |
Мелфалан |
Амінохінолінові препарати |
Хлорохін |
Протиподагричні |
|
Десенсибілізуючі |
|
Симптоматична терапія |
|
Діуретики |
|
Гіпотензивні засоби |
|
Радикальні методи
Єдиний засіб порятунку життя пацієнта з нирковою недостатністю, що розвинулася, – пересадка нирки. Зауважте, що цей метод є симптоматичним, оскільки причину патології він не усуває. Якщо не продовжити лікування амілоїдозу нирок, то високий ризик рецидиву. Варто зазначити, що пацієнтам доводиться довго чекати на донорський орган, тому багато хворих гинуть. Прогнози при трансплантації:
- При успішному пересадженні симптоми захворювання виникають приблизно на 3-4 рік.
- Повторно ниркова недостатність виникає через 15 років.
Дієтотерапія
Особливе харчування допомагає знизити навантаження на нирки, особливо при нефротичному синдромі або нирковій недостатності. У разі рекомендована дієта №7. Основні принципи дієти:
Рекомендації |
|
Заборонені продукти |
|
Дозволені продукти |
|