Аутоімунний гепатит у дітей та дорослих – як виявляється, ознаки та методи терапії

Власна імунна система здатна руйнувати тканини паренхіми печінки – так проявляється аутоімунний гепатит. Це рідкісна хвороба, що протікає у хронічній формі та схильна до рецидивування. Етіологія патологічного процесу залишається нез'ясованою, лікування ускладнене. Відомі випадки смерті.

Опис патології

Патологічний процес швидко прогресує, призводить до цирозу печінки, печінкової недостатності, загострення гепатиту В і С. При аутоімунній формі захворювання в організмі формуються антитіла проти печінкових клітин, відбувається масова загибель гепатоцитів, заміщення колись здорових клітин паренхіми грубої сполучної тканини, вогнища. Крім руйнування та дисфункції печінки спостерігається пошкодження підшлункової та щитовидної залоз.

Оскільки імунітет людини є складним механізмом, важко визначити причину розвитку аутоімунного гепатиту. При діагностиці у крові виявляються печінково-орієнтовані антитіла, підвищується вміст імуноглобулінів. Такі лабораторні показники відповідають симптоматиці кількох потенційних діагнозів аутоімунного генезу.

Чому розвиваються аутоімунні захворювання печінки

Етіологія захворювання остаточно залишається нез'ясованою, але лікарі після низки клінічних і лабораторних досліджень висувають кілька гіпотез. Спровокувати аутоімунний гепатит можуть:

  • сальмонеллезний антиген;
  • збудник кору, імунодефіциту людини, Епштейна-Барра;
  • герпетична інфекція;
  • збудник гепатитів А, В, З;
  • тривале застосування нестероїдних протизапальних засобів, протитуберкульозних антибіотиків.

У 30% клінічних випадків розвиток гепатиту провокують інші аутоімунні захворювання організму. Серед таких:

  • фіброзуючий альвеоліт;
  • цукровий діабет першого типу;
  • ексудативна еритема;
  • язвений коліт;
  • ревматоїдний артрит, поліартрит, червоний вовчак, склеродермія;
  • розсіяний склероз;
  • тиреоїдит (патології щитовидної залози);
  • порушення у ниркових клубочках;
  • гемолітична анемія.

Аутоімунний гепатит у дітей та дорослих - як виявляється, ознаки та методи терапії

Лікарі не виключають, що форма хвороби може передаватися у спадок (генетичний фактор). Крім того, до групи ризику потрапили пацієнти з:

  • ВІЛ-інфекцією;
  • гепатитами, С;
  • аутоімунними захворюваннями різного генезу.

Типи хвороби

Залежно від виявлених у крові антитіл лікарі виділяють 3 типи аутоімунного гепатиту, кожен з яких має специфічну відповідь на імуносупресивну терапію, клінічний результат. Коротка характеристика кожного типу:

Тип гепатиту

Характеристика

Частота народження

Ступінь злоякісності

1 (анти-SMA, анти-ANA позитивний)

Властивий молодим пацієнтам. Імуносупресивна терапія забезпечує позитивну динаміку, 20% пацієнтів отримують стабільну ремісію.

Найчастіше розвивається у пацієнтів 10-20 років, старших 50 років.

У 43% пацієнтів за 3 роки настає цироз печінки.

2 (анти-LKM-l позитивний)

Діагностують у дітей та старих. Гепатит стійкий до медикаментозної імунотерапії (якщо не приймати ліки, розвивається рецидив).

10-15% від загальної кількості випадків.

Понад 50% хворих протягом 3 років стикаються з діагнозом цирозу печінки.

3 (анти-SLA позитивний)

Типовий для людей середнього віку. Спостерігається виражений ревматоїдний фактор. Діагноз підтверджується при виявленні антитіл до розчинного печінкового антигену.

3-7% клінічних випадків (один з різновидів 1 типу).

Антитіла впливають на гепатоцити та підшлункову залозу.

Особливості симптоматики

Аутоімунний гепатит немає специфічних симптомів. Дисфункція печінки призводить до інтоксикації організму, внаслідок чого страждають клітини головного мозку і не лише. У деяких пацієнтів захворювання протікає у безсимптомній формі, інші протягом кількох місяців скаржаться на слабкість, втрату апетиту, сонливість. Коли гепатит перетворюється на хронічну форму, вираженість симптомів слабшає.

Загальні ознаки аутоімунного захворювання:

  • підвищення температури тіла, гарячка;
  • жовтушність слизових оболонок, шкірного покриву;
  • біль у правому підребер'ї;
  • болючість, набряклість, запалення суглобів;
  • підвищена рослинність по всьому тілу.

Початкові ознаки

У 30% клінічних випадків хвороба прогресує стихійно.

Симптоми мають схожість із ознаками гострого гепатиту вірусного чи токсичного характеру.

Пацієнту постійно хочеться спати, в правому підребер'ї з'являється біль, що ниє, або почуття дискомфорту. Інші початкові ознаки гепатиту:

  • темний колір сечі;
  • біль голови, запаморочення;
  • повна відсутність апетиту;
  • жовтяниця;
  • вегетативні розлади;
  • тахікардія, аритмія;
  • свербіж та гіперемія шкіри;
  • слабкість.

Період розгорнутих симптомів

На піку симптоматики гепатиту аутоімунної форми збільшуються лімфатичні вузли, страждають на внутрішні органи, наприклад, селезінка. Симптоми захворювання посилюються, зачіпають багато внутрішніх систем. Характерні:

  • серцеві болі;
  • печінкова кома;
  • формування судинних зірочок на шкірі;
  • печінкова енцефалопатія (слабоумство);
  • тахікардія;
  • почервоніння долонь, блідість шкіри;
  • зниження кров'яного тиску;
  • макулопапульозний висип на шкірі;
  • суглобові, м'язові болі;
  • лихоманка.

Аутоімунний гепатит у дітей та дорослих - як виявляється, ознаки та методи терапії

Особливості перебігу у дітей

Симптоми захворювання залежить від типу гепатиту, стану імунітету, швидкості перебігу патологічного процесу. Для розпізнання недуги враховують зміни у самопочутті, поведінці маленького пацієнта:

  • млявість, зниження фізичної активності;
  • головні, суглобові болі;
  • помірне підвищення температури тіла;
  • нудоту, блювоту, втрату ваги та апетиту;
  • розлади з боку шлунково-кишкового тракту.

Аутоімунний гепатит у дітей часто прогресує на тлі інших захворювань імунної системи.

Не виключено безсимптомний перебіг захворювання з наступними складнощами у діагностиці, постановці діагнозу.

Діагностичні критерії

Щоб визначити характер патології, потрібна комплексна діагностика, що включає збирання даних анамнезу, фізикальний огляд шкірного покриву, слизових оболонок та лабораторні дослідження біологічних рідин. Про розвиток гепатиту можна судити за такими ознаками:

  • рівень γ-глобулінів та IgG вищий за норму в 1,5 і більше разу;
  • підвищена активність АСТ, АЛТ;
  • виключено гемотрансфузію, прийом гепатотоксичних препаратів, алкоголізм;
  • відсутність у крові маркерів активної вірусної інфекції (гепатитів А, В, С та ін.);
  • титри антитіл (SMA, ANA та LKM-1) для дорослих вище 1:80, для дітей – вище 1:20.

Обов'язковими є такі лабораторні дослідження:

  • ОАК – для визначення показників гемоглобіну та лейкоцитів;
  • біохімічний аналіз крові – для визначення активності АСТ та рівень γ-глобулінів;
  • копрограма – як додаткове дослідження травного тракту;
  • імунологічний аналіз крові (при гепатиті підвищується концентрація γ-глобулінів);
  • аналіз крові на віруси гепатитів (A, B, C);
  • дослідження калу на найпростіших і яйця глистів.

Інструментальні методи діагностики:

  • УЗД травного тракту;
  • езофагогастродуоденоскопія (інвазивний метод діагностики);
  • біопсія печінки виявлення злоякісних (ракових) клітин;
  • еластографія (УЗД для оцінки ступеня фіброзу).

Напрямки лікування

Остаточно вилікувати захворювання не вдасться. Гепатит набуває хронічної форми, під впливом провокуючих факторів рецидивує. Напрямки комплексного лікування:

  • лікувальне харчування (дієта №5);
  • консервативне лікування (прийом кортикостероїдів, імуносупресорів, препаратів урсодезоксихолевої кислоти);
  • хірургічне втручання.

Монотерапія

Щоб домогтися стійкої ремісії, потрібно щодня дотримуватися таких лікарських рекомендацій:

  • виключити підвищене навантаження на травний тракт;
  • при рецидиві дотримуватися постільного режиму;
  • виключити фізичні навантаження;
  • при ремісії уникати стресових ситуацій;
  • виконувати контрастний душ (має стійкий терапевтичний ефект);
  • лікувальну гімнастику виконувати лише за ремісії.

Монотерапію проводять за допомогою глюкокортикостероїдних засобів (Преднізону, Преднізолону одночасно з Азатіоприном). Курс лікування – від 6 до 9 місяців, після прописані дозування поступово знижують. Лікар призначає одну із схем:

Початкова схема

Підтримуюча схема

Преднізолон (30 мг) + Азатіоприн (50 мг)

Преднізолон (менше 10 мг) + Азатіоприн (50-100)

Будесонід + Азатіоприн

Азатіоприн або Преднізолон у низьких дозах.

Преднізолон (60 мг)

Тривале застосування глюкокортикостероїдів призводить до тяжких побічних ефектів та ускладнень.

Особливо страждають пацієнти з глаукомою, цукровим діабетом, артеріальною гіпертензією, остеопорозом кісток.

Після курсу гормональної терапії показаний тривалий реабілітаційний період, який включає застосування медикаментозних та народних підтримуючих засобів, дотримання дієти.

Комбіноване лікування

Для усунення гострих симптомів і продовження періоду ремісії лікарі призначають комплексний підхід до проблеми зі здоров'ям. У схемі лікування беруть участь представники різних фармакологічних груп:

  • лікарські препарати для нормалізації роботи шлунково-кишкового тракту (Триметабол, Елькар, йогурт, Лінекс);
  • гепатопротектори, необхідні відновлення функцій печінки (Ессенціалі Форте, Фосфоглів, Антралів);
  • полівітамінні комплекси, що містять вітаміни А, Е, групи В, фолієву кислоту (Гепагард, Нейрорубін, Гепар актив, Легалон).

Додатково можна використовувати методи альтернативної медицини. Відновлюють клітини печінки відвари піжми, польового хвоща, ромашки, звіробою, чистотілу, плодів шипшини, коріння оману, кульбаби. Пацієнту призначають мумійо по 1 табл. тричі на добу тривалим курсом.

Аутоімунний гепатит у дітей та дорослих - як виявляється, ознаки та методи терапії

Хірургічне втручання

Якщо консервативне лікування аутоімунного гепатиту не забезпечило позитивної динаміки, лікарі вдаються до радикальних методів. Суть операції – трансплантація життєздатного органу (переважно донором стає кровний родич). Після цього рекомендована тривала реабілітація.

Прогноз

Хірургічне втручання важко переноситься організмом, не виключено ускладнення зі здоров'ям:

  • нова печінка може відторгатися організмом;
  • орган здатний не виконувати першорядні функції;
  • інфекції можуть призвести до розвитку менінгіту.

За такого захворювання пацієнту дають інвалідність (1 чи 2 групу – залежно від стадії патологічного процесу).

При легкій формі гепатиту можна продовжити трудову діяльність та вести повноцінний спосіб життя, але за чіткого дотримання лікарських рекомендацій, профілактичних заходів. Захворювання небезпечне тим, що не встановлено причин його розвитку, і рецидив відбувається несподівано. Клінічним результатом може стати цироз печінки та печінкова недостатність; 5-річне виживання не перевищує 50%.

Відео

EuroMD
Додати коментар