Коливання альдостерону – одного з найважливіших гормонів, що виробляються наднирковими залозами – призводить до порушення роботи всього організму. Патологія має кілька форм, тому тактика лікування хворих залежить від спостережуваних симптомів.
Механізм розвитку
Альдостерон відповідає за збереження водно-електролітного балансу, регулюючи співвідношення іонів натрію та калію в організмі. При надмірному виробленні гормону у відповідь на підвищення кількості першого елемента і зниження другого нирки починають секрецію реніну. У результаті порушується pH сироватки крові та розвивається дефіцит магнію.
Трапляються три види порушення роботи нирок, що призводять до підвищеного вироблення гормону:
- Первинний ідіопатичний гіперальдостеронізм – кора надниркових залоз виділяє багато альдостерону.
- Вторинний – порушення роботи інших органів провокує підвищення вмісту гормону.
- Псевдоальдостеронізм – рідкісне захворювання, при якому альдостерон знижений, спостерігається гіпертензія, гіпокаліємія, а активність реніну в нормі.
Первинний альдостеронізм
Така форма захворювання частіше спостерігається у дорослих пацієнтів, а близько 70% випадків зустрічається у жінок віком від 30 до 50 років. За принципом нозології вона класифікується так:
- наявність аденоми (альдостероми);
- ідіопатичний гіперальдостеронізм;
- гіперплазія надниркових залоз (первинна або двостороння вроджена);
- карцинома або аденома, що секретує кортикостерон;
- гіперальдостеронізм сімейного типу першої та другої форми;
- синдром Іценка-Кушінга, Гітельмана, Ліддла;
- несприйнятливість до засобів, що містять кортикостероїди;
- альдостероектопований синдром.
Вторинний
Високореніновий вторинний гіперальдостеронізм спостерігається при надмірній активації ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Він імітує первинну форму та викликається цирозом печінки, порушенням роботи серця, нефрозом та іншими патологіями. Вторинне підвищення гормону викликають певні причини:
- зневоднення внаслідок надмірного потовиділення;
- поліурія;
- втрата іонів натрію і натомість високого надходження калію;
- набряки, внаслідок яких великі судини не заповнюються повністю;
- вагітність.
Симптоми
При первинній формі гіперальдостеронізму симптоми захворювання більш виражені. Вторинна супроводжує патології будь-яких органів і має компенсаторний характер, тому характеризується їх клінікою, але у деяких випадках можливі додаткові ознаки. Основні симптоми гіперальдостеронізму двох типів:
|
ознака |
первинний |
вторинний |
|
гіпертонія, гіпертонічні кризи |
+ |
+ |
|
збільшення серцевого м’яза (лівого шлуночка) |
+ |
– |
|
порушення роботи нирок із поступовим розвитком недостатності |
+ |
+ |
|
ураження судин очного дна |
+ |
– |
|
зміна водно-електролітного балансу |
+ |
+ |
|
цефалгія (головний біль) |
+ |
+ |
|
гіпокаліємія, що виявляється судомами та м’язовою слабкістю |
+ |
– |
|
часте, рясне сечовипускання |
+ |
– |
|
іпохондрія, депресія, тривожність |
+ |
– |
|
алкалоз |
– |
+ |
|
набряки кінцівок |
+ |
+ |
Особливі форми патології
Існують особливі типи гіперальдостеронізму, за яких спостерігається яскраво виражена незвичайна клініка:
- Синдром Конна при первинній формі – у цьому разі є доброякісна аденома надниркових залоз, що виробляє альдостерон. Це утворення має розмір близько 2,5 см, містить велику кількість холестерину та ферменту альдостеронсинтетази. Синдром проявляється усіма ознаками первинної форми.
- Синдром Барттера при вторинній – для пацієнтів із цією хворобою з дитячого віку характерні судоми, міопатії, рясні, часті сечовипускання, що призводять до втрати електролітів та рідини. У більшості випадків малюки, які страждають на таку патологію, відстають у розвитку від своїх однолітків.
Особливості симптоматики у дітей
У дитячому віці захворювання спостерігається у формі синдрому Ліддла, який проявляється протягом перших п’яти років життя малюка. При ньому є такі характерні симптоми:
- багата втрата рідини, яка спричинена поліурією;
- підвищений тиск;
- порушення психоемоційного та фізичного формування.
