Хвороба Педжета – ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Кісткова тканина схильна до ремоделювання – вона постійно розсмоктується і відновлюється. За хвороби Педжета ці процеси порушені. Кістки деформуються, викривляються та стають ламкими. Причини виникнення патології до кінця не вивчені, синдром частіше зустрічається у Європі та Америці у чоловіків після 50 років.

Історичні відомості про хворобу Педжету

Вивченням різних порушень у будові кісток займалося багато лікарів. Один із них Джеймс Педжет – англійський хірург та патологоанатом. Разом із німецьким вченим Рудольфом Вірховим він вважається одним із основоположників патологічної анатомії.

Вчений-лікар займався дослідженнями деформацій суглобів та кісток. Він вивчав патогенез захворювань, зміни тканин та клітин, широко впроваджував результати досліджень у клінічну практику. Лікарем було описано три захворювання, згодом названі його ім'ям:

  • рак Педжета – екзематозна, тривало протікає онкологічне захворювання молочної залози;
  • хвороба Педжета – тяжка хвороба кісток;
  • синдром Педжета-Шреттера – тромбоз підключичної вени

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Що таке кісткова хвороба Педжету

Це стан, у якому процеси відновлення та руйнування кісток протікають хаотично. На початкових етапах хвороби через збільшення кількості аномальних остеокластів пришвидшується процес резорбції (руйнування тканин). Щоб заповнити прогалини організму, кістковий мозок починає виробляти остеобласти – частки, які формують кістки.

Інтенсивна клітинна активність сприяє безсистемному розташуванню колагенових фібрил (білкових сполук). Пошкоджені ділянки замінюються, а простір між ними заповнюється сполучною тканиною та кровоносними судинами. Такі процеси призводять до зниження мінералізації скелета, створення пухких та м'яких кісток.

Кісткова хвороба має медичні назви: деформуючий остит, остеопатія, остеодистрофія.

Патологія може торкнутися будь-якої частини скелета. Найчастіше страждають трубчасті кістки кінцівок, поперековий відділ, скронева частина черепа та таз. Рідше – в інших відділах: плечовому, ребрах, лопатках.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Класифікація патології

Масове ураження кісток при синдромі Педжета неможливе. Це відрізняє його з інших патологій опорно-рухового апарату. Залежно кількості деформацій розрізняють дві форми хвороби кісток:

  • Поліосальна. У патологічний процес залучається дві чи три кістки. Вони локалізуються поруч чи різних частинах скелета.
  • Моноосальна. Осередок деформації знаходиться лише в одній кістці. Така форма трапляється рідко.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Симптоми кісткового захворювання

Клінічна картина залежить від тяжкості патології. У синдрому Педжета спостерігаються три стадії розвитку:

  • Перша – ініційна чи остеолітична. На цьому етапі кісткові структури руйнуються, утворюються порожні ямки.
  • Друга – проміжна чи активна. Характеризується розростанням кісткової тканини. На місці ямок утворюються тендітні та нерівні спайки.
  • Третя – неактивна. Відбувається заміщення твердої кісткової сполучної тканини, через що кістки втрачають свою опорну функцію.

На ранній стадії розвитку симптоми захворювання проявляються частими переломами. У міру прогресування процесу виникають ниючі болі, які, на відміну від остеоартриту, посилюються у стані спокою. На пізній стадії деформація скелета визначається за фото:

  • при пошкодженні хребта утворюється виражений кіфоз (викривлення, сутулість);
  • якщо постраждали кістки тазу, коротшає тулуб;
  • коли в процес залучені нижні кінцівки, порушується рухливість суглобів, з'являються Х або О-подібні викривлення ніг.

При ураженні попереку або крижового відділу можливе обмеження нервів спинного мозку. Відчувається постійне поколювання, оніміння в руках або ногах, повзання мурашок по тілу.

Якщо хвороба запущена, розвиваються неврологічні ознаки:

  • втрата слуху;
  • зниження гостроти зору;
  • часті головні болі;
  • запаморочення;
  • шум у вухах;
  • втрата чутливості.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Причини хвороби Педжету

Чому виникають збої у процесі ремоделювання, невідомо. Ймовірна причина деформації кісток скелета – віруси: кору, респіраторно-синцитіальний, собачої чуми. Хвора може багато років бути носієм захворювання без виражених симптомів.

Не виключають можливості спадковості. Якщо патологія Педжета була діагностована у родичів першої лінії (батьків, братів чи сестер), ймовірність порушення ремоделювання зростає. Таким людям рекомендують кожні два-три роки здавати кров на рівень лужної фосфатази.

Діагностика

Визначити синдром Педжета за одними зовнішніми ознаками проблематично. Для уточнення діагнозу призначають низку допоміжних досліджень:

  • Аналіз крові. Покаже збільшення активності лужної фосфатази (маркера кістоутворення), концентрації пропетиту проколагену.
  • Аналіз сечі. Виявить гіперкальціємію та гіперкальціурію.
  • Сцинтиграфія – локальне захоплення ізотопів дома активної перебудови кісток.
  • Гістологічні дослідження зразка кістки. Призначається за підозри на наявність новоутворень.

Найінформативнішим методом діагностики захворювання вважається рентгенологічне дослідження.

На знімку виявляються такі симптоми хвороби:

При ураженні хребта, ребер та кінцівок:

  • потовщення та деформація кісток;
  • ущільнення кісткової системи;
  • клиноподібна форма хребців;
  • осередки остеопорозу.

При ураженні черепа:

  • потовщення та збільшення склепіння;
  • зникнення зовнішньої кортикальної пластини;
  • нечіткі обриси зовнішньої основи.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Чи виліковне викривлення кісток

Сприятливий прогноз мають люди із синдромом Педжета на початковому етапі розвитку. Своєчасна терапія уповільнює перебіг хвороби, але не приносить повного одужання. У важких випадках може знадобитися ампутація або протезування кінцівок. При ураженні малої частини кістки лікування не проводять.

Ускладнення хвороби Педжету

Кісткова патологія призводить до зниження якості життя та інвалідності. Без необхідного медичного втручання синдром Педжета провокує низку серйозних ускладнень, включаючи:

  • патологічні переломи;
  • розвиток артриту чи остеоартриту;
  • кальцифікацію аортального клапана;
  • гіпертрофію лівого шлуночка серця;
  • серцеву недостатність;
  • аортальний стеноз;
  • поява каміння у нирках;
  • випадання зубів;
  • втрату слуху;
  • невропатію;
  • подагру.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Злоякісність педжетівських вогнищ

Одне з найнебезпечніших ускладнень захворювання – саркома, хондросаркома, гігантоклітинна синовіома. Пухлина частіше виникає у хворих з множинним ураженням кісток (у 10-25% пацієнтів), може призвести до ампутації кінцівки та навіть смерті. Злоякісні педжетівські вогнища характеризуються такими симптомами:

  • біль, що постійно посилюються;
  • часті переломи;
  • Загальна слабкість;
  • метастазування вогнищ ураження у здорові кістки;
  • набряклість суглобів чи кінцівок;
  • підвищена пітливість;
  • втрата ваги;
  • оніміння рук чи ніг;
  • кульгавість;
  • нудота блювота;
  • рідко сплутаність свідомості, біль у животі.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

Методи лікування кісткової патології

Над покращенням якості життя пацієнта працюють кілька спеціалістів: ортопед, ендокринолог, невролог, хірург. Вибір схеми лікування залежить від тяжкості хвороби. Часто використовується:

  • антирезорбційна терапія;
  • хірургічне втручання;
  • фізіопроцедури;
  • дієтотерапія.

Медикаментозне лікування полягає у прийомі препаратів, що знімають больовий синдром і запобігають подальшому руйнуванню кісткової тканини. При патології Педжету використовують:

  • Бісфосфонати – Різедронат, Золедронова кислота, Памідронат . Припиняють захворювання кісток ніг, рук, хребта, але можуть знижувати рівень кальцію у крові. Дозування та тривалість прийому лікарських засобів підбирають індивідуально.
  • Тиреокальцитонін – синтетичний гормон. Призначається як крапель для носа чи ін'єкцій. Знімає біль, сприяє нормальному формуванню кісток.
  • Нестероїдні анальгетики – Парацетамол, Диклофенак, Ібупрофен . Мають протизапальні, знеболювальні та жарознижувальні ефекти.

Хвороба Педжета - ознаки, терапія у дітей та дорослих, ускладнення

На додаток до медикаментозного лікування призначають дієту. Пацієнти із захворюванням Педжету повинні отримувати 1000-1500 мг кальцію на добу. До раціону включають молочні продукти, рибу, горіхи. Для усунення переломів чи лікування артриту вдаються до протезування суглобів.

Хвороба Педжету у дітей

Захворювання кісток частіше страждають чоловіки від 40 до 50 років, юнацькі форми патологій зустрічаються рідко і вважаються особливо небезпечними. Чим молодший організм пацієнта, тим швидше розвивається та прогресує хвороба. У дітей спостерігаються такі симптоми:

  • болюча деформація кінцівок;
  • відставання у зростанні;
  • кульгавість;
  • кіфосколіоз;
  • стоншення ребер;
  • порушення будови кісток черепа.

Медикаментозне лікування проводиться тими самими препаратами, що у дорослих. Коригують їх дозування відповідно до віку. Дітям рекомендують приймати вітамінні добавки, дотримуватись дієти, частіше бувати на сонці. У тяжких випадках проводять хірургічне лікування.

Відео

EuroMD
Додати коментар