Мієломна хвороба – причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз захворювання

Якщо прогресує мієломна хвороба крові, у кістковому мозку відбувається руйнування плазматичних клітин, які мутують і набувають злоякісної природи. Захворювання відноситься до парапротеїнемічних лейкозів, має другу назву «Рак крові». За природою характеризується пухлинним новоутворенням, розміри якого кожної стадії недуги збільшуються. Діагноз складно піддається лікуванню, може закінчитися несподіваним смертю.

Що таке мієломна хвороба

Цей аномальний стан під назвою «хвороба Рустицького-Калера» скорочує тривалість життя. При патологічному процесі ракові клітини надходять у системний кровотік, сприяють інтенсивному виробленню патологічного імуноглобуліну – парапротеїнів. Ці специфічні білки, перетворюючись на амілоїди, відкладаються в тканинах і порушують роботу таких важливих органів та структур, як нирки, суглоби, серце. Загальний стан пацієнта залежить від ступеня недуги, кількості злоякісних клітин. Для встановлення діагнозу потрібна диференціальна діагностика.

Солітарна плазмоцитома

Плазмоклітинний рак такого різновиду відрізняється одним осередком патології, який локалізується в кістковому мозку та лімфатичному вузлі. Для встановлення правильного діагнозу мієломної хвороби потрібно провести ряд лабораторних досліджень, виключити поширення множинних вогнищ. При мієломних кісткових ураженнях симптоматика подібна до лікування залежить від стадії патологічного процесу.

Множинна мієлома

При зазначеній патології відразу кілька структур кісткового мозку стають осередками патології, які швидко прогресують. Симптоми множинної мієломи залежать від стадії ураження, а наочності тематичні фото ви можете побачити нижче. Мієлома крові зачіпає тканини хребців, лопаток, ребер, крил здухвинної кістки, кісток черепа, що відносяться до кісткового мозку. За таких злоякісних пухлин клінічний результат для пацієнта не оптимістичний.

Мієломна хвороба - причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз захворювання

Стадії

Прогресуюча мієлома Бенс-Джонса на всіх стадіях захворювання є суттєвою загрозою для життя пацієнта, тому своєчасна діагностика – це 50% успішного лікування. Лікарі виділяють 3 стадії мієломної патології, при яких виражені симптоми захворювання тільки наростають та посилюються:

  1. Перша стадія. У крові переважає надлишок кальцію, незначна концентрація парапротеїнів та білка у сечі, показник гемоглобіну досягає 100 г/л, мають місце ознаки остеопорозу. Осередок патології один, але прогресує.
  2. Друга стадія. Вогнища ураження стають множинними, концентрація парапротеїнів та гемоглобіну знижується, маса ракових тканин досягає 800 г. Переважають поодинокі метастази.
  3. Третя стадія. Прогресує остеопороз у кістках, спостерігається 3 і більше вогнищ у кісткових структурах, підвищена до максимуму концентрація білка у сечі та кальцію крові. Гемоглобін патологічно знижується до 85 г/л.

Причини

Мієлома кісток прогресує спонтанно, а визначити до кінця етіологію патологічного процесу лікарі так і не зуміли. Відомо одне – до групи ризику належать люди після радіаційного опромінення. Статистика повідомляє, що чисельність пацієнтів після дії такого патогенного фактора у рази збільшилася. За результатами тривалої терапії стабілізувати загальний стан клінічного хворого вдається далеко не завжди.

Симптоми мієломної хвороби

При ураженнях кісткової тканини у пацієнта насамперед розвивається анемія нез'ясованої етології , яка підлягає корекції навіть після лікувальної дієти. Характерними симптомами є виражені болі в кістках, не виключено виникнення патологічного перелому. Інші зміни у загальному самопочутті при прогресуванні мієломної хвороби представлені нижче:

  • часті кровотечі;
  • порушена згортання крові, тромбози;
  • зниження імунітету;
  • болючість міокарда;
  • підвищення білка у сечі;
  • нестабільність температурного режиму;
  • синдром недостатності роботи нирок;
  • підвищена стомлюваність;
  • виражені симптоми остеопорозу;
  • переломи хребта в ускладнених клінічних картинах

Діагностика

Оскільки спочатку хвороба протікає в безсимптомній формі і вчасно не діагностується , лікарі виявляють вже ускладнення мієломної хвороби, підозри на ниркову недостатність. Діагностика включає не лише візуальний огляд пацієнта та пальпацію м'яких, кісткових структур, додатково потрібно пройти клінічні обстеження. Це:

  • рентгенографія грудної клітини та скелета для визначення числа пухлин у кістці;
  • аспіраційна біопсія кісткового мозку для перевірки наявності ракових клітин при мієломній патології;
  • трепанобіопсія – дослідження компактної та губчастої речовини, взятої з кісткового мозку;
  • мієлограма необхідна для диференціальної діагностики як інформативний інвазивний метод;
  • цитогенетичне дослідження плазматичних клітин

Мієломна хвороба - причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз захворювання

Лікування мієломної хвороби

При неускладнених клінічних картинах з хірургічних методів використовуються пересадка донорських або власних стовбурових клітин, високо дозована хіміотерапія з використанням цитостатиків, променева терапія. Гемосорбція та плазмофорез доречні при гіпервіскозному синдромі, великих ураженнях нирок, нирковій недостатності. Медикаментозна терапія тривалістю кілька місяців при мієломній патології включає:

  • знеболювальні препарати для усунення больового нападу в ділянці кісток;
  • антибіотики пеніцилінового ряду при рецидивуючих інфекційних процесах внутрішньо та внутрішньовенно;
  • гемостатики для боротьби з інтенсивними кровотечами: Вікасол, Етамзілат;
  • цитостатики для зниження пухлинних мас: Мелфалан, Циклофосфамід, Хлорбутін;
  • глюкокортикоїди у поєднанні з рясним питвом для зниження концентрації кальцію в крові: Алкеран, Преднізолон, Дексаметазон.
  • імуностимулятори із вмістом інтерферону, якщо захворювання супроводжувалося зниженням імунітету.

Якщо в міру зростання злоякісної пухлини спостерігається підвищений тиск на сусідні органи з їхньою подальшою дисфункцією, лікарі вирішують терміново усунути хірургічними методами таке патогенне новоутворення. Клінічний результат і потенційні ускладнення після проведеної операції можуть виявитися непередбачуваними.

Харчування при мієломі

Щоб скоротити рецидиви захворювання, лікування має бути своєчасним, при цьому до комплексної схеми обов'язково включається дієта. Дотримуватися такого харчування потрібно протягом усього життя, особливо при черговому загостренні. Ось цінні рекомендації фахівців з дієти при плазмоцитозі :

  • скоротити до мінімуму споживання білкової їжі – дозволяється не більше 60 г білка на добу;
  • виключити із добового раціону такі продукти харчування, як квасоля, сочевиця, горох, м'ясо, риба, горіхи, яйця;
  • не вживати продукти харчування, на які у пацієнта можуть розвинутись гострі алергічні реакції;
  • регулярно приймати натуральні вітаміни, дотримуватися інтенсивної вітамінотерапії.

Мієломна хвороба - причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз захворювання

Прогноз

Якщо пацієнт не лікується, може померти від мієломної хвороби протягом 2 наступних років, при цьому повсякденна якість життя регулярно знижується. Якщо ж систематично проходити курси хіміотерапії за участю цитостатиків, тривалість життя клінічного хворого збільшується до 5 років, у поодиноких випадках – до 10 років. Представники зазначеної фармакологічної групи у 5% клінічних картин провокують гострий лейкоз у пацієнта. Лікарі не виключають раптовий летальний кінець, якщо прогресує:

  • інсульт чи інфаркт міокарда;
  • злоякісна пухлина;
  • зараження крові;
  • ниркова недостатність.

Відео

EuroMD
Додати коментар