Поліцитемія – причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Гематологи знають, що це захворювання важко піддається лікуванню та має небезпечні ускладнення. Поліцитемія характеризується змінами у складі крові, що впливають на здоров'я пацієнта. Як розвивається патологія, якими симптомами характеризується? Дізнайтеся про методи діагностики, способи лікування, лікарські препарати, прогнози життя для хворого.

Що таке поліцитемія

На захворювання більше схильні чоловіки, ніж жінки, частіше хворіють люди середнього віку. Поліцитемія – аутосомно-рецесивна патологія, за якої з різних причин у крові підвищується кількість еритроцитів – кров'яних тілець. Хвороба має інші назви – еритроцитоз, багатокрів'я, хвороба Вакеза, еритремія, її код за МКХ-10 – D45. Для недуги характерні:

  • спленомегалія – суттєве збільшення розмірів селезінки;
  • підвищення в'язкості крові;
  • значне вироблення, лейкоцитів, тромбоцитів;
  • наростання об'єму циркулюючої крові (ОЦК).

Поліцитемія відноситься до групи хронічних лейкозів, що вважається рідкісною формою лейкемії. Справжню еритремію (polycythemia vera) поділяють на види:

  • Первинна – злоякісна хвороба з прогресуючою формою, пов'язана з гіперплазією клітинних компонентів кісткового мозку – мієлопроліферацією. Патологія зачіпає еритробластичний паросток, що спричиняє збільшення кількості еритроцитів.
  • Вторинна поліцитемія – компенсаторна реакція на гіпоксію, спричинену курінням, високогірним піднесенням, пухлинами надниркових залоз, легеневою патологією.

Хвороба Вакеза є небезпечною ускладненнями. Через високу в'язкість порушується кровообіг у периферичних судинах. У великій кількості виділяється сечова кислота. Все це загрожує:

  • кровотечами;
  • тромбозами;
  • кисневим голодуванням тканин;
  • крововиливами;
  • гіперемією;
  • геморагією;
  • трофічними виразками;
  • нирковими кольками;
  • виразками в органах ШКТ;
  • камінням у нирках;
  • спленомегалією;
  • подагрою;
  • мієлофіброз;
  • залізодефіцитною анемією;
  • інфарктом міокарда;
  • інсульт;
  • летальним кінцем.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Види захворювання

Хвороба Вакеза, залежно від факторів розвитку, поділяється на види. Кожен має свої симптоми та особливості лікування. Медики виділяють:

  • істинну поліцитемію, яку викликає поява в червоному кістковому мозку пухлинного субстрату, що призводить до підвищення вироблення еритроцитів;
  • вторинну еритремію – її причиною стає кисневе голодування, патологічні процеси, що відбуваються в організмі пацієнта та викликають компенсаторну реакцію.

Первинна

Хвороба характеризується пухлинним походженням. Первинна поліцитемія – мієлопроліферативний рак крові – виникає при ураженні поліпотентних стовбурових клітин кісткового мозку. При захворюванні в організмі хворого:

  • підвищується активність еритропоетину, що регулює виробництво кров'яних тілець;
  • збільшується кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів;
  • відбувається синтез мутованих клітин мозку;
  • утворюється проліферація заражених тканин;
  • з'являється компенсаторна реакція на гіпоксію – йде додаткове збільшення кількості еритроцитів.

При цьому вигляді патології складно впливати на клітини, що мутували, що мають високу здатність до поділу. З'являються тромботичні, геморагічні ураження. Хвороба Вакеза має особливості розвитку:

  • відбуваються зміни у печінці, селезінці;
  • тканини переповнюються в'язкою кров'ю, схильною до утворення тромбів;
  • розвивається плеторичний синдром – вишнево червоний колір шкірних покривів;
  • виникає сильне свербіння;
  • підвищується артеріальний тиск (АТ);
  • розвивається гіпоксія.

Справжня поліцитемія небезпечна своїм злоякісним розвитком, що викликає тяжкі ускладнення. Для цієї форми патології характерні такі стадії:

  • Початкова – продовжується приблизно п'ять років, протікає безсимптомно, розміри селезінки не змінені. ОЦК збільшено незначно.
  • Розгорнута стадія – тривалість до 20 років. Відрізняється підвищеним вмістом еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів. Вона має дві підстадії – без зміни селезінки та з наявністю мієлоїдної метаплазії.

Остання стадія захворювання – постеритремічна (анемічна) – характеризується ускладненнями:

  • вторинним мієлофіброзом;
  • лейкопенією;
  • тромбоцитопенією;
  • мієлоїдною трансформацією печінки, селезінки;
  • жовчнокам'яної, сечокам'яної хвороби;
  • транзиторними ішемічними атаками;
  • анемією – результатом виснаження кісткового мозку;
  • емболією легеневої артерії;
  • інфарктом міокарда;
  • нефросклероз;
  • лейкозом у гострій, хронічній формі;
  • крововиливами у мозок.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Вторинна поліцитемія (відносна)

Цю форму хвороби Вакеза провокують зовнішні та внутрішні фактори. При розвитку вторинної полицитемии в'язка кров, має підвищені обсяги, заповнює судини, провокуючи утворення тромбів. При кисневому голодуванні тканин розвивається процес компенсації:

  • нирки починають посилено виробляти гормон еритропоетин;
  • запускається активний синтез еритроцитів у кістковому мозку.

Вторинна поліцитемія зустрічається у двох формах. Кожна їх має особливості. Виділяються такі різновиди:

  • стресова – викликається хворим способом життя, тривалими перенапругами, нервовими розладами, несприятливими виробничими умовами;
  • хибна, за якої загальна кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів в аналізах знаходиться в межах норми, підвищення ШОЕ викликає зниження обсягу плазми.

Причини виникнення

Провокуючі чинники розвитку недуги залежить від форми захворювання. Первинна поліцитемія виникає як наслідок пухлинного новоутворення червоного кісткового мозку. Визначальними причинами виникнення істинного еритроцитозу є:

  • генетичні збої в організмі – мутація ферменту тирозинкінази, коли амінокислота валін замінюється фенілаланін;
  • спадкова схильність;
  • ракові пухлини кісткового мозку;
  • киснева недостатність – гіпоксія.

Вторинну форму еритроцитозу спричиняють зовнішні причини. Не меншу роль розвитку грають супутні хвороби. Провокуючими факторами є:

  • кліматичні умови;
  • проживання у високогірній місцевості;
  • застійна серцева недостатність;
  • ракові пухлини внутрішніх органів;
  • гіпертензія легень;
  • дія токсичних речовин;
  • перенапруга організму;
  • рентгенівське випромінювання;
  • недостатнє надходження кисню до бруньок;
  • інфекції, що спричиняють інтоксикацію організму;
  • куріння;
  • погана екологія;
  • особливості генетики – найчастіше хворіють європейці.

Вторинну форму хвороби Вакеза викликають вроджені причини – автономна продукція еритропоетину, висока спорідненість з гемоглобіном до кисню. Є й набуті фактори розвитку недуги:

  • артеріальна гіпоксемія;
  • патології нирок – кістозні ураження, пухлини, гідронефроз, стеноз ниркових артерій;
  • карцинома бронхів;
  • пухлини надниркових залоз;
  • гемангіобластома мозочка;
  • гепатит;
  • цироз печінки;
  • туберкульоз.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Симптоми хвороби Вакеза

Захворювання, спричинене збільшенням кількості еритроцитів та об'єму крові, відрізняють характерні ознаки. Вони мають особливості в залежності від стадії хвороби Вакеза. Спостерігаються загальні симптоми патології:

  • запаморочення;
  • порушення зору;
  • симптом Купермана – синюшний відтінок слизових оболонок та шкіри;
  • напади стенокардії;
  • почервоніння пальців нижніх та верхніх кінцівок, що супроводжується болями, печінням;
  • тромбози різноманітної локалізації;
  • сильне свербіння шкірних покривів, що посилюється при контакті з водою.

У міру прогресування патології у пацієнта виникають болючі синдроми різноманітної локалізації. Спостерігаються порушення нервової системи. Для недуги характерними є:

  • слабкість;
  • стомлюваність;
  • підвищення температури;
  • збільшення селезінки;
  • шум у вухах;
  • задишка;
  • відчуття непритомності;
  • плеторичний синдром – бордово-червоний колір шкірних покривів;
  • головні болі;
  • блювання;
  • підвищення АТ;
  • біль у руках від дотиків;
  • мерзлякуватість кінцівок;
  • почервоніння очей;
  • безсоння;
  • біль у підребер'ї, кістках;
  • тромбоемболія легеневої артерії.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

початкова стадія

Захворювання складно діагностувати на самому початку розвитку. Симптоми виражені слабо, схожі на застуду або стан людей похилого віку, що відповідає похилому віку. Патологія виявляється випадково під час проведення аналізів. Про початкову стадію еритроцитозу говорять симптоми:

  • запаморочення;
  • зниження гостроти зору;
  • напади головного болю;
  • безсоння;
  • шум у вухах;
  • болючість пальців від дотиків;
  • холодні кінцівки;
  • ішемічні болі;
  • почервоніння слизових поверхонь, шкіри.

Розгорнута (еритремічна)

Розвиток захворювання характеризується появою виражених ознак високої в'язкості крові. Зазначається панцитоз – збільшення у аналізах кількості компонентів – еритроцитів, лейкоцитом, тромбоцитів. Для розгорнутої стадії характерна наявність:

  • почервоніння шкіри до багряних відтінків;
  • телеангіектазії – точкових крововиливів;
  • гострих нападів болю;
  • сверблячки, що посилюється при взаємодії з водою.

На цій стадії захворювання спостерігаються ознаки дефіциту заліза – розшарування нігтів, сухість шкіри. Характерний симптом – сильне збільшення розмірів печінки, селезінки. У хворих відзначаються:

  • порушення травлення;
  • розлад дихання;
  • артеріальна гіпертензія;
  • біль у суглобах;
  • геморагічний синдром;
  • мікротромбози;
  • виразки шлунка, дванадцятипалої кишки;
  • кровотечі;
  • кардіалгія – біль ліворуч у грудях;
  • мігрені.

При розгорнутій стадії еритроцитозу хворі скаржаться відсутність апетиту. При дослідженнях виявляються каміння у жовчному міхурі. Хвороба відрізняється:

  • підвищеною кровоточивістю від невеликих порізів;
  • порушенням ритму, провідності серця;
  • набряклістю;
  • ознаками подагри;
  • болями в серці;
  • мікроцитоз;
  • симптомами сечокам'яної хвороби;
  • змінами смаку, нюху;
  • синцями на шкірі;
  • трофічними виразками;
  • нирковими кольками.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Анемічна стадія

На цьому етапі розвитку хвороба переходить у термінальну стадію. Організму для нормального функціонування не вистачає гемоглобіну. У хворого спостерігаються:

  • значне збільшення печінки;
  • прогресування спленомегалії;
  • ущільнення тканин селезінки;
  • при апаратному дослідженні – рубцеві зміни кісткового мозку;
  • судинні тромбози глибоких вен, коронарних, церебральних артерій

На анемічній стадії небезпека життя пацієнта становить розвиток лейкозу. Для цього етапу хвороби Вакеза характерним є виникнення апластичної залізодефіцитної анемії, причина якої – витіснення клітин кровотворення з кісткового мозку сполучною тканиною. При цьому спостерігаються симптоми:

  • Загальна слабкість;
  • непритомність;
  • відчуття нестачі повітря.

На цьому етапі за відсутності лікування у пацієнта швидко настає смерть. До нього призводять тромботичні, геморагічні ускладнення:

  • ішемічна форма інсульту;
  • тромбоемболія легеневих артерій;
  • інфаркт міокарда;
  • спонтанні кровотечі – шлунково-кишкові, вен стравоходу;
  • кардіосклероз;
  • артеріальна гіпертензія;
  • серцева недостатність.

Симптоматика захворювання у новонароджених

Якщо плід переніс гіпоксію в період внутрішньоутробного розвитку, його організм у відповідь починає посилене вироблення еритроцитів. Провокуючим фактором появи еритроцитозу у немовлят стає вроджена вада серця, легеневі патології. Захворювання призводить до таких наслідків:

  • утворенню склерозу кісткового мозку;
  • порушення вироблення лейкоцитів, відповідальних за імунну систему новонародженого;
  • розвитку інфекцій, що призводять до летального результату.

На початковій стадії захворювання виявляється за результатами аналізів – рівнем гемоглобіну, гематокриту, еритроцитів. При прогресуванні патології вже другого тижня після народження спостерігаються яскраво виражені симптоми:

  • малюк плаче від дотиків;
  • червоніє шкіра;
  • збільшується розмір печінки, селезінки;
  • з'являються тромбози;
  • знижується маса тіла;
  • при аналізах виявляється підвищена кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів.

Діагностика поліцитемії

Спілкування пацієнта із гематологом починається з бесіди, зовнішнього огляду, збору анамнезу. Лікар з'ясовує спадковість, особливості перебігу захворювання, наявність болю, частих кровотеч, ознак тромбозу. Під час прийому у пацієнта виявляється поліцитемічний синдром:

  • багряно-червоний рум'янець;
  • інтенсивне забарвлення слизових рота, носа;
  • ціанотичний (синюшний) колір піднебіння;
  • зміна форми пальців рук;
  • очі червоного кольору;
  • при пальпації визначається збільшення розміру селезінки, печінки.

Наступний етап діагностики – лабораторні дослідження. Показники, які говорять про розвиток недуги:

  • збільшення загальної маси еритроцитів у крові;
  • підвищення кількості тромбоцитів, лейкоцитів;
  • значний рівень лужної фосфатази;
  • велика кількість вітаміну В 12 у сироватці крові;
  • підвищення еритропоетину при вторинному вигляді поліцитемії;
  • зниження ситурації (насичення крові киснем) – менше 92%;
  • зменшення ШОЕ;
  • підвищення гемоглобіну до показників 240 г/л.

Для диференціальної діагностики патології застосовуються спеціальні види досліджень та аналізів. Проводяться консультації уролога, кардіолога, гастроентеролога. Лікар призначає:

  • біохімічний аналіз крові – визначає рівень сечової кислоти, лужної фосфатази;
  • радіологічне дослідження – виявляє підвищення циркулюючих еритроцитів;
  • стернальна пункція – паркан для цитологічного аналізу кісткового мозку з грудини;
  • трепанобіопсію – гістологію тканин із здухвинної кістки, що виявляє триросткову гіперплазію;
  • молекулярно-генетичний аналіз

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Лабораторні дослідження

Захворювання на поліцитемію підтверджують гематологічні зміни показників крові. Існують параметри, що характеризують розвиток патології. Дані лабораторних досліджень про наявність поліцитемії:

Показник

Одиниці виміру

Значення

Гемоглобін

г/л

180-240

Маса циркулюючих еритроцитів

мл/кг

32-36

Еритроцитоз

клітин/літр

до 6,5-7,5

Лейкоцитоз

більше 12х109

Тромбоцитоз

понад 400х109

Гематокріт

%

47-52

ШОЕ

мм/година

1-2

Рівень сироваткового вітаміну В 12

нг

2200

Лужна фосфатаза

од./л

більше 100

Кольоровий показник

0,6-0,7

Апаратна діагностика

Після лабораторних досліджень гематологи призначають додаткові тести. Щоб оцінити ризик розвитку метаболічних, тромбогеморагічних порушень, застосовується апаратна діагностика. Пацієнт проходить дослідження залежно від особливостей перебігу захворювання. Хворому на поліцитемію проводять:

  • УЗД селезінки, нирок;
  • Вивчення серця – ЕхоКГ.

Методи апаратної діагностики допомагають оцінити стан судин, виявити наявність кровотеч, виразок. Призначаються:

  • фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) – інструментальне вивчення слизових оболонок шлунка, дванадцятипалої кишки;
  • ультразвукова доплерографія (УЗДГ) судин шиї, голови, вен кінцівок;
  • комп'ютерна томографія внутрішніх органів

Лікування поліцитемії

Перш ніж розпочати терапевтичні заходи, необхідно з'ясувати різновид захворювання та його причини – від цього залежить схема лікування. Перед гематологами стоїть завдання:

  • при первинній поліцитемії запобігти активності пухлини шляхом впливу на новоутворення у кістковому мозку;
  • при вторинному вигляді – виявити захворювання, що спровокувало патологію та усунути його.

Лікування поліцитемії включає складання плану реабілітації та профілактики для конкретного хворого. Терапія має на увазі:

  • кровопускання, що знижують кількість еритроцитів до нормального – у пацієнта забирають по 500 мл крові раз на два дні;
  • підтримання фізичної активності;
  • еритоцитофорез – забір крові з вени з подальшою фільтрацією та поверненням пацієнту;
  • дотримання дієти;
  • переливання крові та її компонентів;
  • хіміотерапію для запобігання лейкозу.

У складних ситуаціях, що загрожують життю пацієнта, виконується пересадка кісткового мозку, спленектомія – видалення селезінки. При лікуванні поліцитемії велика увага приділяється використанню медикаментозних препаратів. Схема терапії включає застосування:

  • кортикостероїдних гормонів – при тяжкому перебігу недуги;
  • цитостатичних засобів – Гідроксимочевини, Іміфосу, що зменшують розростання злоякісних клітин;
  • антиагрегантів, що розріджують кров, – Діпірідамолу, Аспірину;
  • Інтерферону, що підвищує захисні сили, що посилює ефективність цитостатиків.

Симптоматичне лікування передбачає використання препаратів, що зменшують в'язкість крові, що перешкоджають тромбоутворення, розвитку кровотеч. Гематологи призначають:

  • для виключення тромбозу судин – Гепарин;
  • при сильних кровотечах – амінокапронову кислоту;
  • у разі еритромельалгії – болю у кінчиках пальців – нестероїдні протизапальні засоби – Вольтарен, Індометацин;
  • при шкірному свербіні – антигістамінні препарати – Супрастин, Лоратадін;
  • при інфекційному генезі хвороби – антибіотики;
  • при гіпоксичних причинах – оксигенотерапію.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Кровопускання або еритроцитоферез

Результативний спосіб лікування поліцитемії – флеботомія. При виконанні кровопускання зменшується обсяг циркулюючої крові, знижується кількість червоних кров'яних тілець (гематокрит), усувається свербіж шкіри. Особливості виконання процесу:

  • перед флеботомією пацієнту вводять Гепарин або Реополіглюкін для покращення мікроциркуляції, плинності крові;
  • надлишки видаляють за допомогою п'явок або роблять розріз, прокол вени;
  • за один раз прибирають до 500 мл крові;
  • процедуру проводять із проміжком від 2 до 4 днів;
  • гемоглобін знижують до 150 г/л;
  • гематокрит доводять до 45%.

Результативністю відрізняється інший метод лікування поліцитемії – еритроцитоферез. При екстракорпоральній гемокорекції із крові пацієнта виводять зайві еритроцити. Це покращує процеси кровотворення, підвищує споживання кістковим мозком заліза. Схема виконання цитоферезу:

  1. Створюють замкнене коло – у хворого з'єднують вени обох рук через спеціальний апарат.
  2. З однієї забирають кров.
  3. Пропускають її через апарат із центрифугою, сепаратором, фільтрами, де усувають частину еритроцитів.
  4. Очищена плазма повертається пацієнтові – вводиться у вену на іншій руці.

Мієлодепресивна терапія цитостатиками

При тяжкому перебігу поліцитемії, коли кровопускання не дають позитивних результатів, лікарі призначають препарати, що пригнічують формування та розмноження клітин головного мозку. Лікування цитостатиками вимагає постійного проведення аналізів крові контролю ефективності терапії. Показаннями є фактори, що супроводжують поліцитемічний синдром:

  • вісцеральні, судинні ускладнення;
  • шкірний свербіж;
  • спленомегалія;
  • тромбоцитоз;
  • лейкоцитоз.

Гематологи призначають препарати з огляду на результати аналізів, клінічної картини захворювання. Протипоказаннями для терапії цитостатиками є дитячий вік. Для лікування поліцитемії застосовують лікарські засоби:

  • Мієлобрамол;
  • Іміфос;
  • Циклофосфан;
  • Алкеран;
  • Мієлосан;
  • Гідроксисечовина;
  • Циклофосфамід;
  • Мітобронітол;
  • Бусульфан.

Препарати для нормалізації агрегатного стану крові

Завдання лікування при поліцитемії: нормалізація кровотворення, що включає забезпечення рідкого стану крові, її зсідання при кровотечах, відновлення стінок судин. Перед лікарями стоїть серйозний вибір препаратів, щоб не зашкодити хворому. Призначають ліки, що сприяють зупинці кровотеч – гемостатики:

  • коагулянти – Тромбін, Вікасол;
  • інгібітори фібринолізу – Контрікал, Амбен;
  • стимулятори агрегації судин – хлористий кальцій;
  • препарати, що знижують проникність – Рутін, Адроксон.

Велике значення у лікуванні поліцитемії для відновлення агрегатного стану крові має використання антитромботичних засобів:

  • антикоагулянтів – Гепарин, Гірудин, Фенілін;
  • фібронолітиків – Стрептоліаз, Фібринолізин;
  • антиагрегантів: тромбоцитарних – Аспірин (Ацетилсаліцилова кислота), Діпіридамол, Індобруфен; еритроцитарних – Реоглюмана, Реополіглюкіна, Пентоксифіліну.

Поліцитемія - причини та ознаки хвороби, можливі ускладнення та препарати для ефективного лікування

Прогноз одужання

Що чекає на пацієнта з діагнозом поліцитемія? Прогнози залежать від виду захворювання, своєчасної діагностики та лікування, причин, появи ускладнень. Хвороба Вакеза у первинній формі має несприятливий сценарій розвитку. Тривалість життя становить до двох років, що пов'язано зі складністю терапії, високими ризиками утворення інсультів, інфарктів, тромбоемболічних наслідків. Виживання можна збільшити, застосовуючи такі методи лікування:

  • локальне опромінення селезінки радіоактивним фосфором;
  • довічні процедури кровопускання;
  • хіміотерапію.

Більш сприятливий прогноз при вторинній формі поліцитемії, хоча захворювання може закінчитися нефросклерозом, мієлофіброз, еритроціаноз. Хоча повне лікування неможливо, життя пацієнту продовжується на значний термін – понад п'ятнадцять років – за умови:

  • постійного спостереження у гематолога;
  • цитостатичне лікування;
  • регулярної гемокорекції;
  • проходження хіміотерапії;
  • усунення факторів, що провокують розвиток захворювання;
  • лікування патологій, що викликали недугу.

Відео

EuroMD
Додати коментар