Міопатія – що це таке у дітей та дорослих

Слабкість у м'язах, що не проходить після відпочинку, млява та в'яла мускулатура, атрофія м'язової тканини, викривлення хребта – такими симптомами характеризується міопатія. Ця хвороба вражає в будь-якому віці і може дати себе знати різним ступенем тяжкості – від невеликих проблем при русі до повного паралічу. М'язова міопатія невиліковна і вважається прогресуючим захворюванням, але загальмувати її розвиток можна. Головне – вчасно поставити діагноз та розпочати терапію.

Загальні відомості про міопатію

Нервово-м'язові захворювання, при яких спостерігаються дистрофічні ураження певних м'язів, що супроводжуються неухильно прогресуючою дегенерацією м'язової тканини, називають міопатіями . Розвивається патологія через:

  • порушень у роботі мітохондрій, які забезпечують окислення органічних сполук і використовують енергію, що вийшла при їх розпаді, для подальших дій;
  • деструктивних змін структури міофібрилу, які забезпечують скорочення м'язових волокон;
  • порушень вироблення білків і ферментів, що регулюють обмін речовин у м'язах, сприяють формуванню м'язових волокон;
  • змін у функціонуванні вегетативної нервової системи, що регулює роботу внутрішніх органів, ендокринних залоз, лімфатичних та кровоносних судин, відповідає за пристосувальні реакції.

Подібні порушення викликають дегенеративні зміни в м'язових волокнах, атрофію міофібрил, які заміщуються сполучною та жировою тканиною. М'язи втрачають здатність скорочуватися, слабшають і перестають активно рухатися. Фізичні навантаження нездатні відновити силу атрофованих м'язів, оскільки їх слабкість не від «недокаченності», а через системні зміни на молекулярному рівні, які призвели до того, що в м'язовій тканині порушилися біохімічні процеси, ослабли або відсутні певні зв'язки між клітинами.

М'язи при міопатії послаблюються нерівномірно, тому слабші ділянки м'язової тканини не задіяні при фізичному напрузі, що призводить до прискорення атрофії. У цей час сильні м'язи беруть він все навантаження. Спочатку після фізичних вправ людина здатна відчути покращення, але потім тонус накачених м'язів знижується, стан погіршується. Іноді настає повне знерухомлення.

Міопатія – що це таке у дітей та дорослих

Види міопатій

Найчастіше патологія носить спадковий характер (первинний), тому діагностується вже в маленьких дітей. Рідше хвороба є наслідком будь-якої недуги (набута чи вторинна патологія). Існує чимало різновидів міопатій, класифікація яких ґрунтується на причині, що спровокувала деструктивні зміни м'язової тканини. Поширеним варіантом є підхід, згідно з яким виділяють такі види захворювання:

  • Спадкові – хвороба Ерба, псевдогіпертрофічна форма Дюшенна, скапулоперонеальна, окулофарингеальна, патологія центрального стрижня.
  • Запальні. Виділяють два варіанти: інфекційний та ідіопатичний. Спровокувати перший може бактеріальне (стрептококи), вірусне (грип, ентеровіруси, краснуха, ВІЛ), паразитарне (токсоплазмоз, трихінельоз) ураження. Ідіопатичне запалення має неясне походження – дерматоміозит, міозит, склеродермія, синдром Шегрена, колагеноз.
  • Метаболічні. Міопатичний синдром спричинений порушенням обміну ліпідів у тканинах м'язів, обміну глікогену, пуринів. До групи входить один різновид – мітохондріальні міопатії (генетичні патології, основу яких порушення роботи мітохондрій).
  • Мембранні. Дистрофія пов'язана із втратою м'язовими волокнами амінокислот та ферментів через дефекти структури клітин. У цю групу входять вроджена міотонія та міотонічна дистрофія.
  • Паранеопластичні. Розвиток захворювання спричинено зростанням злоякісної пухлини. Наприклад, рак легенів призводить до синдрому Ітона-Ламберта, у якому порушується нервово-м'язова передача сигналу.
  • Токсичні. Розвивається під впливом хімічних та лікарських засобів, які вводять у м'яз (наркотиків, гіполіпідемічних препаратів, глюкокортикоїдів тощо). Численні уколи призводять до ущільнення м'яза, нагноєнню, виразки та подальшої дистрофії.

По локалізації ураження міопатію поділяють на три види. Дистальна м'язова дистрофія характеризується ушкодженням м'язів рук та ніг. При проксимальній формі уражається м'язова тканина ближче до центру, тулуба. Третій варіант – змішаний, коли уражаються м'язи, розташовані на різній віддаленості. Ще один вид класифікації – за місцем дислокації:

  • плече-лопатково-лицьова м'язова дистрофія;
  • кінцево-поясна (тазостегнова хвороба Ерба-Рота);
  • міопатія очей – бульбарно-офтальмоплегічна форма;
  • дистальна міопатія – хвороба кінцевих відділів рук та ніг (кистей, стоп).

Причини розвитку захворювання

Міодистрофія – інша назва міопатії генетичного характеру. Дефектний ген може бути як рецесивним, і домінантним. Розвиток патології можуть спровокувати зовнішні фактори:

  • інфекції – грип, ГРВІ, пієлонефрит, бактеріальна пневмонія;
  • тяжкі травми – множинні ушкодження тканин та органів, перелом тазу, черепно-мозкова травма;
  • отруєння;
  • сильні фізичні навантаження .

Придбане захворювання може розвинутись через проблеми з ендокринною системою (гіпотиреоз, тиреотоксикоз, гіперальдостеронізм, цукровий діабет). Причиною вторинної міопатії можуть бути:

  • тяжке хронічне захворювання (серцева, ниркова, печінкова недостатність, пієлонефрит);
  • злоякісні чи доброякісні новоутворення;
  • авітаміноз;
  • мальабсорбція (розлад травлення у тонкому кишечнику);
  • вагітність (міопатія Беккера);
  • перелом тазу;
  • бронхіт;
  • склеродермія (системне захворювання, в основі якого – порушення мікроциркуляції, проявляється потовщенням та затвердінням сполучної тканини та шкіри, ураженням внутрішніх органів);
  • постійна депресія;
  • алкоголізм, наркоманія, токсикоманія, шкідливе виробництво та інші фактори, під впливом яких відбувається постійна інтоксикація організму;
  • сальмонельоз (кишкова інфекція).

Міопатія – що це таке у дітей та дорослих

Симптоми міопатій

Багато видів міопатій розвиваються поступово. Спочатку хвороба дається взнаки невеликою м'язовою слабкістю в руках і ногах, болем, ломотою в тілі, швидкою стомлюваністю після нетривалої ходьби або іншого незначного навантаження. Протягом кількох років м'язи значно слабшають, через що хворим важко підніматися зі стільця, сходами, бігати, стрибати, з'являється качина хода. Дистрофічні зміни кінцівок відбуваються симетрично, змінюючи в розмірах, виділяючи і натомість інших частин тіла.

Одночасно зі втратою сили відбувається згасання сухожильних рефлексів, знижується тонус м'язів – розвивається периферичний млявий параліч, який згодом здатний призвести до повного знешкодження. Відсутність активних рухів призводить до того, що суглоби втрачають рухливість. Можливе викривлення хребта через нездатність мускулатури підтримувати тіло у потрібному положенні.

Ознаки деяких форм

Найпоширенішою формою міопатії є хвороба Дюшена-Беккера, що характеризується важким перебігом та високою смертністю . Це спадкова патологія, початкові симптоми якої часто проявляються у перші три роки життя. Хвороба починається з атрофії м'язів тазу та проксимальних відділів ніг, внаслідок чого розвивається псевдогіпертрофія литкової мускулатури, викривляється хребет. Можлива олігофренія. У 90% випадках уражається дихальна мускулатура, серцево-судинна система, що може спровокувати смертельний результат.

Міопатія Ерба дається взнаки у віці двадцяти-тридцяти років. Деструктивні процеси спочатку зачіпають м'язи стегна, тазового пояса, талії, потім швидко переходять на плечі та тулуб. Кінцівки втрачають рухливість, стають тонкими, з'являється качина хода, змінюється зовнішній вигляд ніг. Якщо деформація проявилася у молодому віці, можлива рання знерухомленість. Дорослі старші люди хворобу переносять легше і тривалий час зберігають рухову активність. Інші ускладнення – дихальна недостатність, міжхребцева грижа, які можуть призвести до смерті.

Міопатія Ландузі Дежеріна відома як плече-лопатково-лицьова патологія. Перші ознаки захворювання проявляються у віці десяти-двадцяти років у вигляді ураження м'язів навколо очей та рота. Згодом дистрофія переходить на плечі, верхні частини рук, груди, гомілки, черевні м'язи. Може спостерігатись фіксація суглобів в одному положенні, незначна втрата слуху, патологічні процеси у сітківці ока. Хворий тривалий час зберігає працездатність, хоча можливі проблеми із серцем та диханням.

Очна міопатія – це опущення століття, обмеження рухливості очних яблук, пігментна дегенерація сітківки. Патологія призводить до проблем із зором, труднощами з відкриванням та закриванням очей. Через кілька років дистрофічні процеси можуть перейти на обличчя і плечовий пояс, торкнутися м'язів глотки. Найчастіше захворювання розвивається після сорока років.

Діагностика

Виявивши симптоми захворювання, необхідно звернутися до невролога. Для встановлення діагнозу лікар призначає такі види обстеження:

  • загальний аналіз крові;
  • біохімічне вивчення плазми на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатиніну, рівень яких при дистрофії м'язів зростає;
  • біопсія тканини м'язів для встановлення різновиду патології, ступеня ураження;
  • електронейрографія (ЕНГ), електроміографія (ЕМГ) – оцінюють стан м'язів, нервів, передачі сигналу.

Для визначення стану серцево-судинної системи лікар призначає консультацію кардіолога, електрокардіографію, ультразвукове дослідження серця. При підозрі на проблеми з дихальною системою, розвиток пневмонії треба зробити рентген легень, пройти огляд у пульмонолога. Для уточнення діагнозу може бути призначено магнітно-резонансну томографію.

Міопатія – що це таке у дітей та дорослих

Лікування міопатії

Терапія набутої міопатії спрямована на боротьбу із захворюванням, яке спровокувало патологію. Лікування хвороби спадкового характеру знаходиться на стадії вивчення та наукових експериментів. У клінічній практиці використовується симптоматична терапія, спрямовану усунення симптомів захворювання, поліпшення метаболізму в м'язах. З цією метою призначають такі препарати:

  • Вітаміни В1, В6, В12 Є.
  • АТФ (аденозинтрифосфорна кислота) – нормалізує обмінні процеси у серцевому м'язі, стимулює енергетичний обмін, знижує рівень сечової кислоти, підвищує активність іон-транспортних систем у мембранах клітин.
  • Глютамінова кислота – препарат із групи амінокислот. Бере участь у вуглеводному та білковому обмінах, сприяє роботі скелетних м'язів, активізує окисні процеси, знешкоджує та виводить з організму аміак.
  • Антихолінестеразні засоби (Галантамін. Амбеноній, Неостигмін) – інгібітори ферменту холінестерази, який бере участь у роботі м'язів на етапі їхнього розслаблення.
  • Анаболічні стероїди (метандієнон, нандролону деканоат) – прискорюють оновлення та формування м'язових структур, тканин, клітин.
  • Препарати кальцію та калію – забезпечують появу електричного потенціалу та нервових імпульсів у волокнах м'язів та нервових клітинах, забезпечуючи скорочення мускулатури.
  • Тіамінпірофосфат – сприяє вуглеводному обміну, використовується у складі комплексної терапії.

Крім медикаментозного лікування призначають масаж, фізіотерапію (ультразвук, електрофорез із неостигміном, іонофорез із кальцієм), спеціальну гімнастику. Вправи ЛФК мають бути щадними, ніж перевантажувати ослаблену мускулатуру. Може знадобитися консультація ортопеда, після чого слід підібрати засоби ортопедичної корекції (взуття, корсети).

Відео

EuroMD
Додати коментар