Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Патологію, викликану надмірним виробленням кортикостероїдів, на початку минулого століття паралельно досліджували радянський невролог Іценко та американський нейрохірург Кушінг. Описаний ними стан називається гіперкортицизм або синдром Іценко-Кушінга. За статистикою, з мільйона людей на них хворіють п'ятеро, частіше жінки 25-40 років.

Що таке синдром Кушінга

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Активна робота кори надниркових залоз провокує дисфункцію ендокринної системи.

Синдром Кушинга (кушінгоїд або гіперкортицизм) – сукупність симптомів, викликаних підвищеним вмістом у крові кортикостероїдів.

Ці гормони беруть участь у обмінних процесах, регулюють фізіологічні функції організму. Їхня аномальна секреція призводить до серйозних порушень, аж до настання летального результату.

Механізм розвитку патології наступний:

  • Гіпофіз (ендокринна залоза) регулює функції надниркових залоз.
  • Вона синтезує адренокортикотропний гормон (АКТГ), який стимулює виробництво кортикостерону та кортизолу.
  • Роботою гіпофіза управляє гіпоталамус, що виробляє статини та ліберини.
  • Злагоджена дія всіх елементів забезпечує нормальне функціонування організму.
  • Збій у гормональній системі викликає гіперкортицизм.

Ланки патогенезу захворювання

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

В основі порушень лежить гіперсекреція кортизолу, який впливає на тканини та структури всього організму. Синдром Іценка-Кушинга має такий патогенез:

  1. Активізується розпад амінокислот та білків.
  2. Починаються атрофічні та дистрофічні зміни у м'язах, шкірі, кістках, органах.
  3. Розлад вуглеводного обміну спричинює гіперглікемію (стероїдний діабет).

Надалі відбуваються такі процеси:

  1. Порушення всмоктування жирів провокує зайві відкладення чи атрофію клітковини.
  2. Електролітні розлади викликають надлишок натрію та дефіцит калію в крові.
  3. Розвивається артеріальна гіпертензія, кардіоміопатія.
  4. Виникають аритмії, серцева недостатність.
  5. Знижується імунний захист, що призводить до розвитку інфекції.

Відмінність синдрому від хвороби Іценко-Кушинга

Обидві патології пов'язані з порушенням функцій кори надниркових залоз і мають схожу симптоматику. Відмінність у факторах, що викликали підвищений виробіток глюкокортикоїдів:

  • Захворювання Іценко-Кушинга – нейроендокринна патологія, спровокована ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи.
  • Кушінгоідний синдром – хвороби, пухлини кори надниркових залоз, злоякісні новоутворення в печінці, підшлунковій залозі, тимусі, яєчниках, що виробляють АКТГ.

Симптоми гіперкортицизму

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Синдром Кушинга викликає порушення всіх функцій організму та проявляється такими ознаками (див. на фото):

  • мармуровий відтінок шкіри;
  • багряно-сині розтяжки (стрії);
  • підшкірні крововиливи;
  • луноподібна особа;
  • вугровий висип;
  • великий живіт;
  • атрофія м'язів;
  • зменшення обсягу стегон та сідниць;
  • матронізм (бордово-червоний колір обличчя);
  • стоншення, сухість шкіри;
  • викривлення хребетного стовпа;
  • жирові відкладення у шийному відділі;
  • яскравий рум'янець;
  • набряки особи.

Загальні симптоми кушінгоїдного синдрому:

  • підвищення артеріального тиску;
  • дисфункція статевої системи;
  • порушення густини кісток (остеопороз);
  • дратівливість;
  • сильна спрага;
  • часті переломи;
  • висока стомлюваність;
  • прискорене сечовипускання;
  • головні, м'язові болі;
  • розлад пам'яті;
  • довге загоєння ран;
  • відставання у розвитку у дитини;
  • порушення сну;
  • схильність до суїциду;
  • ожиріння;
  • сутулість;
  • депресія;
  • аритмія;
  • агресія;
  • психоз.

Ознаки захворювання у жінок

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Спостерігаються характерні риси патології. У жінок розвиваються вторинні статеві ознаки за чоловічим типом. Відзначаються такі симптоми:

  • гірсутизм – зростання жорсткого волосся на обличчі та тілі;
  • жирові скупчення у верхній частині тулуба;
  • порушення менструального циклу;
  • збільшення розміру клітора;
  • залисини на лобі;
  • аменорея (тривала відсутність менструації);
  • ейфорія;
  • психічні розлади;
  • викидні у вагітних;
  • безпліддя.

Особливості клінічної картини кушінгоїду у чоловіків

Надмірне вироблення глюкокортикоїдів викликає таку симптоматику:

  • зменшення розмірів, порушення функції яєчок;
  • збільшення у чоловіків обсягу молочних залоз (гінекомастія);
  • еректильна дисфункція (імпотенція);
  • зниження статевого потягу;
  • репродуктивні розлади (неможливість зачаття).

Ознаки адреналового кризу

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Раптове припинення синтезу гормонів корою надниркових залоз потребує невідкладної допомоги. Виникає адреналовий криз, який при синдромі Кушинга супроводжується такими симптомами:

  • різке падіння артеріального тиску;
  • розлад свідомості;
  • перебої серцевого ритму;
  • зменшення кількості сечі;
  • гострий, сильний біль у животі;
  • порушення мови;
  • галюцинації;
  • слабкість;
  • непритомність;
  • діарея;
  • озноб;
  • блювання;
  • кома.

Причини синдрому Кушінга

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Головний чинник виникнення патології – гіперсекреція АКТГ, що викликає мікроаденома гіпофіза (частіше – доброякісна пухлина передньої частки). Виділяють дві групи причин, що провокують синдром:

  • екзогенні (пов'язані із зовнішнім впливом);
  • ендогенні (породжені розладом функцій організму).

Екзогенні фактори

До зовнішніх причин розвитку гіперкортицизму належать:

  • тривале застосування стероїдних кремів, протиастматичних засобів;
  • неправильне дозування гормональних препаратів;
  • тривале лікування глюкокортикостероїдами;
  • хронічний алкоголізм;
  • використання спортсменами стероїдів для набору маси тіла;
  • черепно-мозкові травми.

Ендогенні причини

Підвищене вироблення кортикостероїдів викликають такі патології:

  • гіперпластичні процеси та пухлини кори надниркових залоз (кортикостероми);
  • аденома гіпофіза;
  • злоякісні новоутворення в ендокринних залозах, легенях, яєчниках, печінці, що виробляють адренокортикотропний гормон;
  • запалення головного мозку (менінгіт, енцефаліт);
  • гормональні розлади при вагітності, менопаузі;
  • спадкові фактори;
  • психічні розлади.

Діагностика

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Для вибору тактики терапії необхідно диференціювати синдром та хворобу Кушинга. Причину виникнення патології виявляють ендокринологи, неврологи за допомогою таких методів:

  • Зовнішній огляд визначення характерних симптомів.
  • Біохімічний аналіз крові (збільшення холестерину, цукру, натрію, зниження калію).
  • Рівень кортизолу у сечі, слині (підвищення).
  • Дексаметазонова проба (зменшується кількість кортизолу у крові).

При діагностиці синдрому Кушинга проводять такі дослідження:

  • гемограма виявлення еритроцитозу, лейкопенії;
  • маркер остеопорозу;
  • дослідження гормонів щитовидної залози;
  • комп'ютерна томографія надниркових залоз, гіпофіза та інших органів виявлення пухлин;
  • рентген для діагностування остеопорозу, виявлення каміння, викривлень хребта;
  • електрокардіографія – визначення патологічних змін у серці;
  • УЗД внутрішніх органів.

Для проведення диференціальної діагностики між захворюванням та синдромом використовують кілька показників. У разі хвороби Іценко-Кушинга відзначають такі фактори:

  • підвищений рівень АКТГ;
  • МРТ виявляє пухлину гіпофіза, виявляє зміни турецького сідла;
  • різке зниження рівня кортизону при дексаметазоновому тесті;
  • сильно виражене ожиріння;
  • невелике пушкове волосся на тілі;
  • збільшено обидва надниркові залози.

Поставити діагноз синдром Кушинга допомагають такі результати досліджень:

  • рівень АКТГ у нормі чи знижений;
  • МРТ виявляє пухлину надниркових залоз, новоутворення, що викликають гіперкортицизм в інших органах, гіпофіз та турецьке сідло без змін;
  • дексаметазоновий тест негативний;
  • збільшено один наднирник;
  • помірне ожиріння;
  • сильне оволосіння на тілі та обличчі.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Тактика терапії залежить від причини, що спричинила патологічний стан.

Завдання лікування – припинення гіперсекреції гормонів, полегшення симптоматики.

Якщо синдром викликаний застосуванням медикаментозних препаратів, в ендокринології практикують такі методи:

  • Поступове зменшення дозування до повного скасування глюкокортикостероїдів.
  • Призначення імунодепресантів.

Лікування синдрому Кушинга передбачає такі методи:

  • Використання препаратів, які пригнічують синтез гормонів, – Кетоконазол.
  • Застосування антибіотиків, що знімають симптоми патології.
  • Променева терапія – вплив на клітини пухлини для її видалення, зупинки вироблення АКТГ.
  • Хірургічне усунення новоутворень гіпофізу, яєчників, передміхурової, підшлункової залози, легень.
  • Адреналектомія – видалення надниркових залоз.

Симптоматична терапія

Поліпшити стан пацієнта допоможуть такі лікарські препарати:

  • Фуросемід, Гіпотіазид – діуретики, що усувають набряки;
  • Сіофор, Діабетон – нормалізують цукор у крові;
  • Імунал, Лікопід – покращують імунний захист;
  • Корвалол, Персен – седативні засоби, що знімають нервову напругу;
  • Реніприл, Капотен – стабілізують артеріальний тиск;
  • Дігоксин, Строфантин відновлюють роботу серця.
  • Полівітаміни Нейромультивіт, Доппельгерц – актив магній – заповнюють потребу організму в поживних елементах.

Хірургічні методи

Симптоми та лікування синдрому Кушинга

Показання для оперативного лікування такі:

  • різке прогресування синдрому Іценко-Кушінга;
  • відсутність результатів променевої терапії;
  • виражені симптоми остеопорозу (часті переломи);
  • декомпенсація серцевої діяльності;
  • порушення обміну білків, вуглеводів, електролітів.

Хірургічне втручання включає такі методи:

  • адреналектомія – видалення одного або обох надниркових залоз;
  • селективна транссфеноїдальна аденомектомія – усунення пухлини гіпофіза через ніс;
  • парціальна адреналектомія – видалення доброякісної пухлини із збереженням залози;
  • деструкція надниркових залоз – введення склерозуючих препаратів для зупинки гіперплазії;
  • вирізання гормонопродукуючих пухлин інших органів.

Прогноз лікування

Результат лікування при синдромі Кушинга залежить від своєчасної діагностики, причин виникнення. На результат хвороби впливає тяжкість патології, можливість проведення хірургічного втручання.

Сприятливі прогнози мають доброякісні новоутворення.

При розвитку незворотних процесів сценарії негативні:

  • летальний кінець у 50% хворих;
  • у разі раку кіркової речовини надниркових залоз – п'ятирічна виживання у 25% пацієнтів.

Ускладнення синдрому Кушінга

Гіперсекреція гормонів при відсутності лікування або неправильній тактиці терапії може призвести до таких наслідків:

  • серцева недостатність у стадії декомпенсації;
  • переломи, спровоковані остеопорозом;
  • інсульт;
  • сепсис;
  • пієлонефрит у тяжкій формі;
  • мочекам'яна хвороба;
  • шкірні патології (фурункульоз, флегмони);
  • цукровий діабет стероїдної форми;
  • ниркова недостатність;
  • адреналовий криз;
  • переривання вагітності;
  • спроби суїциду;
  • летальний кінець.

Відео

EuroMD
Додати коментар