Перші дні життя немовляти іноді затьмарюються появою синців або кровоточивості без очевидної причини. За цими ознаками може ховатися геморагічна хвороба новонароджених — патологія, яка без своєчасного втручання загрожує небезпечними внутрішніми крововиливами. Особливо вразливими є недоношені діти, чиї системи ще не готові повноцінно підтримувати баланс згортання крові.
Чому виникає геморагічна хвороба: роль вітаміну К
Ключовою ланкою в розвитку хвороби є дефіцит вітаміну К. Саме цей вітамін необхідний печінці для синтезу функціонально активних факторів згортання крові — II, VII, IX та X. Процес відбувається шляхом γ-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти. Якщо вітаміну К бракує, фактори згортання утворюються незрілими, не здатними зв’язувати кальцій, а отже, не можуть сформувати повноцінний червоний тромб. Результат — схильність до кровоточивості навіть за незначних ушкоджень.
Первинний та вторинний дефіцит: фактори ризику
Нестача вітаміну К у новонародженого може бути первинною або вторинною, і кожен варіант має свої причини.
Первинний дефіцит: що залежить від матері
Первинний дефіцит виникає ще до народження, коли плід отримує недостатньо вітаміну К від матері. До цього призводять:
- прийом непрямих антикоагулянтів під час вагітності;
- дисбактеріоз кишечника у вагітної, що порушує всмоктування вітаміну;
- нераціональне харчування з низьким вмістом вітаміну К;
- гіпоксія та асфіксія плода під час пологів;
- застосування протисудомних засобів та деяких антибіотиків у період вагітності.
Вторинний дефіцит: проблеми з боку дитини
Вторинний дефіцит пов’язаний зі зниженою продукцією вітамін-К-залежних факторів у печінці самого новонародженого. Серед причин:
- аномалії будови жовчовивідних шляхів, що ускладнюють всмоктування жиророзчинного вітаміну К;
- синдром мальабсорбції — порушення всмоктування поживних речовин у кишечнику;
- недостатньо сформована мікрофлора кишечника дитини, яка в нормі синтезує частину вітаміну К;
- функціональна незрілість паренхіми печінки;
- відсутність профілактичного введення препаратів вітаміну К (наприклад, Вікасолу) після пологів;
- тривале внутрішньовенне харчування без додаткового джерела вітаміну.
Три форми геморагічної хвороби: коли чекати симптомів
Залежно від часу появи перших ознак виділяють три форми захворювання, кожна з яких має свої особливості перебігу та ризиків.
| Форма | Час появи симптомів | Основні причини | Типові прояви |
|---|---|---|---|
| Рання | Перші 12–26 годин життя | Прийом матір’ю антикоагулянтів, протисудомних, антибіотиків | Петехії, екхімози з народження, кровотечі з пупка, внутрішньочерепні крововиливи |
| Класична | 2–6 доба життя | Недостатнє надходження вітаміну К з молоком, відсутність профілактики | Мелена, гематемезис, носові кровотечі, підшкірні гематоми |
| Пізня | Після 1 тижня, до 4 місяців | Захворювання печінки, мальабсорбція, відсутність профілактики вітаміном К | Внутрішньочерепні крововиливи, гіповолемічний шок, синці на шкірі та слизових |
Як розпізнати хворобу: основні симптоми
Прояви геморагічного синдрому різноманітні та залежать від форми й тяжкості дефіциту. Уважне спостереження за станом немовляти дозволяє вчасно помітити тривожні сигнали.
Зовнішні кровотечі та шкірні ознаки
- Мелена — кишкова кровотеча, що проявляється чорним дьогтеподібним випорожненням.
- Гематемезис — блювання з кров’ю, яка нагадує кавову гущу.
- Кровотечі з носа та пупкової ранки.
- Петехії (дрібні крапкові крововиливи) та екхімози (синці) на шкірі, що можуть з’являтися спонтанно або після мінімального тиску.
- Підшкірні гематоми різного розміру.
- Геморагічні плями по всьому тілу.
Ознаки внутрішніх крововиливів
Внутрішні кровотечі становлять найбільшу загрозу, оскільки їх складніше виявити одразу:
- Крововилив у легені — проявляється задишкою, ціанозом.
- Крововилив у печінку — супроводжується болем у животі, збільшенням розмірів живота.
- Крововилив у надниркові залози — призводить до відмови від їжі, різкої слабкості, зниження активності, падіння артеріального тиску.
- Внутрішньочерепні крововиливи — найнебезпечніше ускладнення, що може спричинити неврологічну симптоматику: судоми, порушення свідомості, вибухання тім’ячка.
Загальні симптоми тяжкого перебігу
При значній крововтраті розвивається клінічна картина гострої крововтрати та гіповолемічного шоку:
- загальна слабкість, млявість;
- виражена блідість шкірних покривів;
- падіння артеріального тиску;
- зниження температури тіла;
- тахікардія, слабкий пульс.
Діагностика: від анамнезу до лабораторних тестів
Першим кроком є ретельний збір анамнезу. Педіатр або неонатолог з’ясовує особливості перебігу вагітності, прийом медикаментів матір’ю, наявність супутніх захворювань, час появи перших симптомів у дитини. Фізикальний огляд дозволяє оцінити характер і поширеність геморагічних проявів.
Для підтвердження діагнозу застосовують лабораторні дослідження:
- загальний аналіз крові — виявляє анемію внаслідок крововтрати, рівень тромбоцитів зазвичай залишається нормальним;
- аналіз калу на приховану кров — допомагає підтвердити кишкову кровотечу;
- коагулограма — визначає подовження протромбінового часу (ПЧ) та активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ) при нормальному рівні тромбоцитів і фібриногену;
- визначення рівня вітамін-К-залежних факторів згортання — найточніший метод, хоча не завжди доступний у рутинній практиці.
Лікування: заповнення дефіциту та боротьба з наслідками
Основа терапії — етіотропне лікування, спрямоване на усунення причини, тобто дефіциту вітаміну К. Новонародженому призначають препарати вітаміну К (найчастіше Вікасол або фітоменадіон) внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Дозування та кратність введення визначаються тяжкістю стану та формою хвороби.
При значній крововтраті та розвитку анемії може знадобитися переливання свіжозамороженої плазми або еритроцитарної маси. У разі гіповолемічного шоку проводять інтенсивну терапію для відновлення об’єму циркулюючої крові та стабілізації гемодинаміки. Лікування внутрішньочерепних крововиливів потребує участі нейрохірурга та тривалої реабілітації.
Наслідки та прогноз
Прогноз при неускладненому перебігу та своєчасному лікуванні сприятливий. Однак у близько 30% новонароджених, які перенесли внутрішньочерепний крововилив, розвиваються тяжкі ураження центральної нервової системи, що можуть призвести до інвалідизації. Ризик летального результату високий не лише при масивній кровотечі, але й у разі гострої недостатності надниркових залоз або серцевої недостатності, спричинених крововиливом у відповідні органи.
Профілактика: захист з перших днів
У багатьох європейських країнах профілактичне введення вітаміну К є обов’язковим для всіх новонароджених. Зазвичай препарат вводять на 1-шу, 4–7-му добу та на 3–6-му тижні життя. Особливо важливою ця процедура є для дітей з групи ризику:
- недоношеність будь-якого ступеня;
- народження шляхом кесаревого розтину;
- лікування дитини антибіотиками;
- ускладнення під час вагітності (гестоз, фетоплацентарна недостатність);
- дисбактеріоз або захворювання печінки у матері;
- прийом вагітною антибіотиків або антикоагулянтів.
Новонароджені, які не отримують грудне молоко, також потребують додаткового введення вітаміну К, оскільки штучні суміші не завжди містять його в достатній кількості. Дотримання цих простих профілактичних заходів дозволяє практично повністю уникнути розвитку небезпечних форм геморагічної хвороби.
