Гіпофізарний нанізм – причини генетичні, набуті та гормональні

Ендокринне захворювання, що характеризується порушенням синтезу гормону росту соматотропіну передньою часткою гіпофіза – це гіпофізарний нанизм. За кодом МКБ він відноситься до категорій Е23 (гіпофункція та інші порушення гіпофіза) та Е34.3 (низькорослість). Нестача гормону веде до порушень росту скелета, всіх систем та органів, недорозвиненості.

Види нанізму

Гіпофізарний нанізм у дітей у дорослих також має назви мікросомії, карликовості або наносомії. У широкому значенні – це патологія відставання зростання, фізичного розвитку. Карликовість проявляється самостійно або виступає симптомом на тлі ендокринних, неендокринних захворювань.

Карликовість ділиться на типи з пропорційною та непропорційною статурою. До першого виду відносяться гіпофізарний, мікседематозний (тиреогенний), наднирковий (при вродженій гіперплазії надниркових залоз), інфантильний (під впливом аліментарної недостатності, інтоксикації), пов'язаний з ураженням вилочкової залози, надто раннім статевим дозріванням та закриттям зон.

Нанизм з непропорційною статурою ділиться на рахітичну, хондродистрофічну форми та карликовість при порушеному остеогенезі (у пацієнтів відзначається вроджена ламкість кісток). Патологією не є сімейна конституційна форма низькорослості.

Гіпофізарний нанізм – причини генетичні, набуті та гормональні

Чому розвивається гіпофізарна карликовість

Найчастіше гіпофізарний нанізм обумовлений низьким рівнем синтезу соматотропного гормону або пошкодженням функції чутливості до нього тканин.

Серед чоловіків він більший. Чим серед жінок. На 15-20 тисяч людей трапляється 1 випадок. Соматотропна недостатність обумовлена трьома причинами:

  • генетично сформованим недоліком соматотропного гормону;
  • набутою через порушення роботи гіпофіза гіпосоматотропною активністю;
  • периферичної непереносимістю тканин до дії соматотропного гормону

Генетичні фактори

Карликовий нанізм вродженого типу пов'язаний з генетичними дефектами – мутаціями гена гормону росту, гена рецептора до соматоліберину, патологіями зростання гіпоталамо-гіпофізарної системи. Причинами є гіпоплазія, аненцефалія, ектопія або вроджена аплазія гіпофіза. Викликати патологію можуть порушення:

  • пухлини гіпоталамуса, гіпофіза, мозку;
  • інфекційні захворювання;
  • тяжкі каліцтва, травмування;
  • кіста нирок;
  • вплив радіації;
  • порушення нервової системи;
  • уповільнене статеве дозрівання;
  • синдром гноблення функції гіпофіза гормональних залоз.

Майже всі форми гіпофізарного нанізму спричинені причиною генетичних відхилень. Патологія передається аутомосним шляхом та через жіночу Х-хромосому. Поряд із нею порушується вироблення гонадотропінів, тиреотропного гормону. У більшості таких хворих патологія вражає гіпоталамус, а недостатність передньої частки гіпофіза має вторинний характер.

Гіпофізарний нанізм – причини генетичні, набуті та гормональні

Набутий гіпосоматотропний стан

Прогресування гіпофізарного нанізму відбувається через часткову або повну недостатність соматотропного гормону. Під час хвороби пригнічуються гіпоталамус, гіпофіз, їхній розвиток гальмується, що веде до порушення формування гонад. Останній етап служить первісним у розвитку статевих ознак, початку вироблення дорослих статевих клітин — гамет.

Викликати набутий гіпосоматотропний стан можуть:

  • пухлини, гліома зорового перехрестя;
  • черепно-мозкові, пологові травми;
  • вірусні, бактеріальні нейроінфекції (енцефаліт, менінгіт);
  • аутоімунний гіпофізит;
  • гідроцефалія;
  • ушкодження ніжки гіпофіза під час операції;
  • аневризму судин гіпофіза;
  • лейкемія, ретинобластома, пересадка кісткового мозку та інші хвороби, у яких проводяться токсичні хіміотерапія чи опромінення.

Гіпофізарний нанізм – причини генетичні, набуті та гормональні

Резистентність тканин до гормонального впливу

Гіпофізарний нанізм, спричинений нечутливістю тканин-мішеней до гормону росту, розвивається через дефіцит чутливих до нього рецепторів, відсутність біологічної активності, резистентність до інсуліноподібного фактору росту 1.

Відео

EuroMD
Додати коментар