Лімфолейкоз – ознаки, діагностика та тривалість життя

Небезпечне захворювання крові – розвиток злоякісних пухлинних утворень у лімфатичній системі організму (лімфолейкоз). При стрімкому розвитку патології смерть може наступити за кілька років. Своєчасні діагностика та лікування дозволяють продовжити життя та зберегти його якість.

Що таке лімфолейкоз

Онкологічний процес у крові, що характеризується ураженням клітин лімфатичної тканини, безконтрольним розподілом та накопиченням у лімфовузлах, кістковому мозку, отримав назву лімфолейкоз. Перед цього виду патології припадає до 30–35% всіх лейкозів.

Щороку реєструється 3–4 випадки захворювання на лімфолейкоз на 100 тис. осіб. Відзначається різке зростання патології серед людей старших 65 років (до 50 випадків на 100 тис. осіб). Чоловіки схильні до ризику захворювання в 1,5-2 рази частіше за жінок.

Механізм розвитку злоякісного новоутворення

У здоровому організмі лімфоцити при розвитку проходять кілька етапів та утворюють плазматичні клітини, які відповідають за імунітет. При лімфолейкозі уражені лімфоцити не досягають зрілості, накопичуються в тканинах та органах кровотворення (кістковий мозок, лімфовузли, селезінка, печінка). Це спричиняє значних порушень функцій імунної системи.

Класифікація патології

За специфічними ознаками та особливостями перебігу в гематології класифікуються 2 різновиди лімфолейкозу: гострий (лімфобластний) та хронічний (лімфоцитарний):

  1. При гострій формі різко зростає кількість атипових клітин лімфи. Проміжна стадія (пролімфоцит) у розвитку зрілих лімфоцитів відсутня. Часто виникають нормохромна анемія, тромбоцитопенія, рідше спостерігаються лейкопенія, лейкоцитоз.
  2. Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) характеризується накопиченням патологічних лімфоцитів у периферичній крові (абсолютний лімфоцитоз), перебіг хвороби уповільнений. Порушення функції кровотворення діагностується на пізніх стадіях хвороби.

Залежно від будови уражених клітин розрізняються лімфоми Ходжкіна або неходжкінський тип пухлини. Останній різновид хвороби відрізняється більш агресивним характером перебігу – активним проростанням в інші тканини та органи лімфосистеми.

Симптоми лімфолейкозу

Загальними ознаками хвороби є слабкість (астенія), запаморочення, втрата апетиту, зменшення ваги.

Гострою та хронічною різновидами патології властиві збільшення лімфовузлів, задишка, сухий кашель, блідість шкірних покривів через анемію.

Гострий лімфолейкоз

Основні ознаки:

  • підвищення температури;
  • різного роду інтоксикації, що супроводжуються нудотою, мігрень, діареєю, галюцинаціями;
  • аритмія, тахікардія;
  • дратівливість, депресія;
  • біль у ділянці хребта, кінцівках;
  • геморагічний синдром (50% випадків);
  • нейролейкемія.

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Хронічний лімфоцитарний лейкоз

Характерні симптоми:

  • збільшення печінки, селезінки (гепатомегалія, спленомегалія), тяжкість у животі;
  • схильність до інфекційних хвороб;
  • підвищена пітливість;
  • алергічні реакції;
  • тромбоцитопенія;
  • нейтропенія.

Особливості проявів форм хронічного лімфолейкозу

На підставі симптомів, клінічних особливостей, швидкості розвитку захворювання класифікуються такі його форми:

  1. Доброякісна – лімфовузли, селезінка збільшуються повільно, ускладнень немає.
  2. Прогресуюча (класична) – розвивається лейкоцитоз, характерний прискорене зростання лімфатичних вузлів.
  3. Пухлинна – помітно збільшуються лімфовузли.
  4. Спленомегалічна – переважно росте селезінка.
  5. Лімфолейкоз із цитолізом – гинуть патологічні клітини, відбувається інтоксикація організму.
  6. Костномозкова – уражається кістковий мозок.
  7. Лімфолейкоз із цитолізом – масова загибель патологічних клітин, інтоксикація організму.
  8. Волосатоклітинний лейкоз – на патологічних клітинах утворюються вирости-ворсинки.
  9. Лімфолейкоз із парапротеїнемією – атипові клітини виділяють білки.
  10. Т-форма – уражається шкірна клітковина, розвиваються нейтропенія, анемія.

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Стадії розвитку

Основними критеріями розвитку хвороби є показники поширеності та ступінь порушення функції кровотворення у кістковому мозку. Характерні для кожної стадії ознаки:

  1. Початкова (А) – невеликі збільшення у 1–2 групах лімфовузлів. Симптоми лейкоцитозу у крові протягом тривалого часу відсутні. Тромбоцитопенія, анемія не спостерігаються.
  2. Розгорнута (В) – наростання лейкоцитозу. Лімфатичні вузли масово збільшуються, з'являються рецидивні інфекції. Тромбоцитопенія, анемія не діагностуються.
  3. Термінальна (З) – злоякісне переродження хронічного лейкоцитозу. З'являються тромбоцитопенія та анемія.

Позначення, крім літер, нерідко містить римські цифри, що вказують на специфіку та певні ознаки лімфоцитозу:

  • – симптоми відсутні;
  • I – збільшуються лімфовузли;
  • II – збільшуються селезінка чи печінка;
  • III – знижується гемоглобін (анемія);
  • IV – діагностується тромбоцитопенія.

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Чинники ризику розвитку лімфолейкозу

Відповідно до вірусно-генетичної теорії, при ослабленому імунітеті особливі різновиди вірусів проникають у організм людини. Вони впроваджуються в незрілі клітини лімфовузлів, кісткового мозку, провокують їхнє прискорене розмноження без дозрівання.

Чинники, що сприяють розвитку захворювання:

  • генетична схильність;
  • великі дози іонізуючого, рентгенівського випромінювання;
  • токсичні хімічні речовини (фарби, лаки, пестициди, гербіциди), що проникають в організм при диханні, з їжею, водою, через контакт зі шкірою,
  • прийом низки лікарських засобів (антибіотики, солі золота);
  • вірусні хвороби;
  • інфекції кишківника;
  • туберкульоз;
  • хірургічні операції;
  • стреси.

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Діагностика

Захворювання визначається за збільшеними показниками присутності лейкоцитів у крові, кістковому мозку. Основні види діагностичних досліджень:

  • загальний та біохімічний аналізи крові;
  • мієлограма;
  • імунофенотипування лімфоцитів

Для підтвердження та уточнення особливостей діагнозу, розмежування між хронічним лімфолейкозом та іншими лімфопроліферативними патологіями застосовуються такі методи досліджень:

  • біопсія (пункція) лімфовузла з гістологічним дослідженням;
  • цитогенетичний аналіз;
  • магніторезонансна томографія;
  • УЗД;
  • Комп'ютерна томографія.

Лікування лімфолейкозу

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Своєчасна діагностика та правильно підібрана схема терапії допомагають уповільнити перебіг хвороби, зберегти якість життя пацієнта. Способи лікування в залежності від клінічних показників захворювання:

  1. На початковій стадії за відсутності вираженого прогресування хвороби лікарські заходи обмежуються спостереженням. Періодично, раз на 3-6 місяців проводяться огляди.
  2. При 2-кратному зростанні числа лейкоцитів протягом півроку хворому проводиться хіміотерапія цитостатичними препаратами. Призначається комбінований прийом ритуксимабу, циклофосфаміду та флударабіну.
  3. За подальшого розвитку захворювання використовуються збільшені дози кортикостероїдів, пересідає кістковий мозок. Пацієнтам похилого віку з ускладненою соматичною формою патології замість зазначених процедур призначається хлорамбуцил (при необхідності – разом із ритуксимабом).
  4. Лімфоїдний лейкоз з аутоімунною цитопенією лікується Преднізолон протягом 8-12 місяців до стабільного поліпшення клінічної картини. При виявленні ознак прогресування хвороби терапія відновлюється.
  5. Для видалення атипових клітин у лімфовузлах, головному мозку, інших органах та системах застосовується радіаційне опромінення – по 1-2 рази на добу протягом 5 днів, курс повторюється кілька разів.
  6. Імунотерапія. В організм вводяться спеціальні блокуючі антитіла до лейкозних клітин. Метод застосовується переважно при дитячому лімфолейкозі під час ремісії захворювання.

Лікування лімфолейкозу народними засобами використовується для відновлення організму після хіміотерапії, опромінення. Рекомендуються продукти, трави, що покращують функцію кровотворення, що прискорюють регенерацію тканин: гарбуз, настої плодів шипшини, звіробою, насіння льону.

Прогноз та профілактика

Способів повного одужання від лімфолейкозу поки не знайдено. При агресивному характері хвороби (15% випадків) летальний кінець настає протягом 2-3 років.

Тривалість життя при уповільненому розвитку патології становить 5–10 років із моменту постановки діагнозу.

Термін життя після виявлення доброякісної форми захворювання сягає кількох десятиліть. Поліпшення після лікування спостерігається у 40-70% пацієнтів.

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Наступні заходи первинної профілактики допоможуть уникнути розвитку хвороби:

  • використання засобів індивідуального захисту при контакті із джерелами радіоактивного випромінювання, небезпечними хімічними речовинами;
  • зміцнення імунітету: здорове харчування (з присутністю в раціоні овочів, фруктів), прогулянки, загартування.

Профілактика після виявлення захворювання включає:

  • регулярне проходження лікарських оглядів;
  • періодичну здачу крові на дослідження;
  • заборона вживання аспірину.

Лімфолейкоз - ознаки, діагностика та тривалість життя

Відео

EuroMD
Додати коментар