Причини бічного аміотрофічного склерозу – діагностика та терапія

Хвороба Лу Герига або бічний аміотрофічний склероз – нейродегенеративна патологія, що супроводжується загибеллю центральних та периферичних рухових нейронів (мотонейронів). Прояви захворювання включають атрофію скелетних м'язів, фасцікуляцію, спастичність, гіперрефлексію, окорухові розлади.

Як розвивається синдром БАС

Патогенез захворювання полягає в деградації та загибелі рухових нейронів, руйнуванні нервових клітин. Процес зачіпає нейрони кори великих півкуль головного мозку, спинний мозок. Внаслідок чого нервові імпульси не надходять до м'язових клітин, розвиваються парези, паралічі, атрофія тканин.

Хто знаходиться в зоні ризику

Бічний аміотрофічний склероз становить приблизно 3% від усіх органічних уражень нервової системи. Хвороба розвивається у віці 30-50 років. До факторів ризику розвитку патології відносять:

  • наявність БАС у кровних родичів;
  • тривалий вплив на організм сільськогосподарських пестицидів;
  • важка фізична праця;
  • перенесений поліомієліт;
  • наявність дегенеративних патологій центральної чи периферичної нервової системи;
  • токсичне отруєння свинцем, хромом;
  • проведення променевої терапії

Причини бічного аміотрофічного склерозу - діагностика та терапія

Причини хвороби рухового нейрона

Пусковий механізм захворювання – накопичення патологічного нерозчинного білка у рухових нейронах.

Причини порушення не встановлені. Фахівцями розроблено кілька теорій про етіологію захворювання:

  • спадкова;
  • вірусна;
  • генна;
  • нейрогенна;
  • аутоімунні.

Усі теорії сформульовані на підставі спостережень за пацієнтами, вивчення їх сімейного, клінічного анамнезу, відстеження результатів лабораторних даних.

Вірусна теорія

Передбачає взаємозв'язок між перенесеними інфекціями вірусної етіології та розвитку БАС. На думку вчених, віруси поліомієліту, простого герпесу, Епштейна-Барр, у процесі життєдіяльності виділяють токсичні для нервових клітин речовини. Інше припущення говорить про розвиток через вірус запального процесу, згубного для мотонейронів.

Спадкова

Теорія підтверджує високу ймовірність розвитку захворювання у кровних родичів. За спостереженнями, у таких пацієнтів у 70-75% випадків аміотрофічний склероз виникає в одному віці або з різницею 2-3 роки. Крім того, для кровних родичів характерний розвиток однієї форми хвороби.

Нейронна

Імовірно, хвороба рухового нейрона пов'язана з деякими елементами нейроглії (допоміжної тканини нервової системи). При зниженні або втрати функцій астроцитів у нервових клітинах накопичуються нейромедіатори. Вони активуються при послупленні кальцію та починають руйнувати клітину. Згідно з результатами досліджень, ймовірність розвитку БАС у таких умовах суттєво зростає.

Причини бічного аміотрофічного склерозу - діагностика та терапія

Генна

Майже у чверті пацієнтів з БАС виявляють мутації генів, що кодують фермент супероксиддисмутазу-1. Вона перетворює токсичний для мотонейронів супероксид на кисень. За наявності дефектних генів фермент не виробляється чи активується. В результаті супероксид спричиняє загибель рухових нейронів.

Автоімунна

Теорія заснована на виявленні специфічних антитіл. Вони вбивають нервові моторні нейрони. Такі антитіла, як правило, утворюються на тлі інших захворювань: онкологічних поразок, лімфоми Ходжкіна, системного червоного вовчаку.

Відео

EuroMD
Додати коментар