Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Повільно прогресуюча дегенеративна патологія центральної нервової системи, що вражає верхні (головний мозок) та нижні (спинний мозок) рухові нейрони, називається бічним аміотрофічним склерозом (БАС). Захворювання невиліковне і з часом призводить до паралічу, атрофії м'язів, смерті. БАС має кілька назв: хвороба Шарко, рухових моторних нейронів, Лу Геріга, мотонейронна.

Особливості перебігу хвороби

Загальновизнаної гіпотези патогенезу хвороби Шарко немає. Вважається, що розвиток бічного склерозу зумовлено взаємодією кількох провокуючих факторів: спадкових та екзогенних.

Головна особливість симптоматики – прогресуюча слабкість м'язів будь-якої кінцівки.

На ранній стадії хвороби діагностика утруднена через схожість симптомів з іншими видами склерозу.

Симптоми БАС на ранній стадії

Ризик захворіти на бічний аміотрофічний синдром не залежить від віку, статі, етнічної групи та інших факторів. Хвороба моторних нейронів діагностується, як правило, у зрілому віці після 40 років. На перших стадіях бічний аміотрофічний склероз проходить безсимптомно. У хворого можуть спостерігатися слабкість м'язів, легкі судоми та оніміння кінцівок. Інші симптоми БАС, характерні для ранньої стадії:

  • слабкість та спазми гомілковостопного суглоба;
  • легка кульгавість при ходьбі;
  • втрата сили та гнучкості в пальцях та кистях;
  • гіпотонус м'язів передпліччя, плечового пояса;
  • порушення роботи мовного апарату, ковтальної функції;
  • асиметричність проявів: спочатку симптоми розвиваються з одного боку, з часом – з іншого.

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Ознаки залежно від форми

Усі форми бічного аміотрофічного склерозу на ранній стадії мають однакові симптоми. У міру прогресування хвороби вони знаходять свою специфіку. Форми, в яких може протікати бічний аміотрофічний склероз:

  • Шийно-грудна (50% випадків). Початкові симптоми – порушуються рухові функції верхніх кінцівок.
  • Бульбарна (25% випадків). Уражаються ядра мозку, що провокує параліч.
  • Попереково-крижова (25% випадків). Порушуються рухові функції нижніх кінцівок.

Бульбарна форма

Коли бічний аміотрофічний синдром протікає у бульбарній формі, у хворого у стовбурі мозку уражається периферичний мотонейрон. Це проявляється в дизартрії (розлад артикуляції), гугнявості голосу, фасцикуляції мови (неконтрольованому скороченні окремих м'язових волокон). Якщо ще уражений і центральний мотонейрон мозку, то приєднується підвищення нижньощелепного, глоткового рефлексу, у пацієнта спостерігається насильницький плач та сміх.

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Шийно-грудна

Протікає у двох варіантах. Атака периферичного мотонейрону проявляється фасцікуляцією та зниженням тонусу м'язів одного кисті, парезами. У міру прогресування шийно-грудної форми БАС ці симптоми з'являються і на інший кисті. Кінцівки набувають вигляду мавпячої лапи. Одночасно спостерігається ураження ніг, бульбарного відділу мозку.

При другому варіанті відбувається одномоментне порушення функціональності центрального та периферичного нейронів. Клінічна картина характеризується поразкою одразу двох кистей. У нижніх кінцівках відбувається зниження сили мускулатури, виявляються патології стоп, потім порушується робота бульбарного відділу мозку.

Попереково-крижова

Теж може протікати у двох варіантах. Якщо починається з атаки лише периферичного мотонейрону, то симптоми виявляються повільно. Спочатку в одній нозі утворюється м'язова слабкість, потім у другій. У хворого спостерігається зниження сухожильних рефлексів (ахіллова, колінного), проявляється атрофія. Усі процеси супроводжуються фасцікуляцією.

Рідше зустрічається другий варіант перебігу попереково-крижової форми бічного аміотрофічного синдрому. Якщо одночасно уражається центральний та периферичний мотонейрони, що відповідають за рухову функцію ніг, то спостерігаються такі симптоми як підвищення рефлексів, м'язовий тонус, атрофія мускулатури.

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Потім така сама симптоматика проявляється на руках. Далі в патологічний процес залучаються мотонейрони мозку, після чого у пацієнта починає смикатися язик, порушується пережовування їжі, мова стає нерозбірливою. У хворого без видимої причини виникає сильний сміх чи неконтрольований плач.

Як проявляється прогресуючий синдром БАС

Бічний аміотрофічний склероз може починатися з одного відділу ЦНС, а потім поширюватися на інші. Спочатку страждає одна нижня кінцівка, потім друга, і потім у руйнівний процес залучаються руки, мова, рефлекси ковтання, жування, дихання. Рідше синдром починається із загального схуднення та порушення роботи дихальної системи.

Рано чи пізно страждає діафрагма, перестають працювати легені, припиняється дихання. Швидкість прогресування захворювання буває повільною, середньою або швидкою, що залежить від стану здоров'я людини та інших факторів. Прогноз БАС завжди несприятливий. Захворювання призводить до смерті, що настає від паралічу мускулатури дихальних шляхів.

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Тривалість життя хворого залежить від форми захворювання. Найскладніша – бульбарна. При ній людина вмирає через 1-3 роки після встановлення діагнозу. За інших форм патології моторних нейронів хворі можуть прожити від 3 до 5 років. Медиці відомі випадки, коли тривалість життя при хворобі Шарко становила 10-25 років.

Відео

EuroMD
Додати коментар