Що таке лейкемія у дітей та дорослих – ознаки, аналізи та терапія

Лейкоз, білокрів'я, Leukemia, рак крові – це назви однієї хвороби. Лейкемія характеризується пухлинним процесом у кровотворній системі (гемобластози), пов'язаним із заміною здорових клітин лейкоцитів на аномальні. Патологія зустрічається частіше у чоловіків, ніж у жінок, що вражає дітей.

Характеристика патології

Лейкемії властиві швидка експансія, системна поразка кровотворної, кровоносної систем, лімфовузлів, селезінки, печінки, мозку. Це злоякісне порушення роботи кісткового мозку, що призводить до порушення дозрівання клітин – попередників лейкоцитів, неконтрольованого їх зростання та розсіювання по організму у вигляді інфільтратів.

Лейкозні клітини не можуть повноцінно диференціюватися, виконувати свої функції, але довше живуть і мають високий потенціал розподілу. При захворюванні поступово витісняються популяції нормальних лейкоцитів, спостерігається дефіцит тромбоцитів, еритроцитів.

Класифікація лейкозу крові

Залежно кількості лейкоцитів в периферичної крові виділяють кілька типів хвороби. Це лейкемічний, сублейкемічний, лейкопенічний та алейкемічний лейкоз. За особливостями розвитку виділяють гостру та хронічну патології. На першу доводиться до 60% випадків, при ній спостерігається швидке зростання популяції бластних клітин, які не дозрівають. Гострий тип захворювання поділяється на види:

  • лімфобластний – діагностовано у 85% випадків у хворих дітей 2–5 років. Пухлина формується за лімфоїдною лінією, складається з лімфобластів;
  • мієлобластний – ураження мієлоїдної лінії кровотворення, відзначений у 15% випадків у дітей, хворих на лейкоз. При ньому розростаються мієлобласти. Лейкоз цього виду поділяється на мієломонобластний, промієлоцитарний, монобластний, мегакаріоцитарний, еритроїдний;
  • недиференційований – характеризується зростанням клітин без ознак відмінностей, представлений однорідними дрібними стовбуровими бластами.

Що таке лейкемія у дітей та дорослих - ознаки, аналізи та терапія

Хронічна форма раку крові фіксується в 40-50% патогенних випадків, поширена серед дорослих старше 40-50 років, особливо серед тих, хто зазнавав іонізуючого випромінювання.

Хвороба розвивається повільно, характеризується надмірним зростанням зрілих неактивних лейкоцитів. При лімфоцитарній формі захворювання розвиваються В- та Т-клітини (лімфоцити, що відповідають за поглинання чужорідних агентів), при мієлоцитарній – гранулоцити.

При класифікації хронічного лейкозу виділяють ювенільний, дитячий, дорослий типи, мієломну хворобу, еритремію. Остання характеризується лейкоцитозом та тромбоцитозом. При мієломному типі зростають плазмоцити, порушується обмін імуноглобулінів.

Причини білокрів'я

Чинником розвитку раку крові вважаються порушення молекулярної структури або обмін ділянками хромосом. Причини лейкозу у дорослих та дітей:

  • синдроми Дауна, Клайнфельтера;
  • первинний імунодефіцит;
  • інфікування онкогенними вірусами;
  • спадкова схильність;
  • вплив іонізуючого випромінювання, електромагнітного поля;
  • вплив хімічних канцерогенів (ліків, нікотину, пестицидів);
  • проведення променевої чи хіміотерапії.

Ознаки лейкемії

Перебіг хвороби має на увазі проходження кількох стадій: початкової, розгорнутих проявів, ремісії, одужання, рецидиву, термінальної. Симптоми захворювання немає вираженої специфіки. При білокрів'ї виникають дефіцит клітин крові, гіпоксія, інтоксикація, розвиваються геморагічні, імунні та інфекційні ускладнення.

Ступінь лейкозу залежить від локалізації пухлини, масивності ураження.

При еритреміі з'являються судинні тромбози ніг, мозкових та коронарних артерій. Мієломна хвороба протікає з інфільтратами кісток черепа, ребер, хребта, рук, остеопорозом, кістковими деформаціями та болем. Загибель пацієнта може наступити через розрив селезінки, розвиток перитоніту або сепсису, серцеву або ниркову недостатність, що виникли через інтоксикацію організму.

Що таке лейкемія у дітей та дорослих - ознаки, аналізи та терапія

Перші симптоми лейкозу

Більшість пацієнтів початковими ознаками лейкемії є неспецифічні чинники, які можна сплутати з іншою хворобою. Це:

  • стан, який схожий на застуду: м'язова слабкість, млявість, сонливість, набряклість слизових, біль голови, сльозотеча;
  • анемія, при якій розвивається схильність до кровотечі, гематом, синців навіть при незначному механічному впливі, блідість шкіри;
  • пітливість – спонтанне явище, що не піддається корекції;
  • збільшення лімфовузлів до 2 см. При натисканні на пухлину відчувається болючість;
  • збільшення розмірів печінки та селезінки – особливо слід приділити увагу останньої, вона активно зростає на початкових етапах хвороби, стає щільною у центрі та м'якою по краях.

Гострий лейкоз крові

При цьому захворюванні швидко з'являються та наростають загальне нездужання, слабкість, блідість шкіри, знижується апетит. Людина помітно худне. У хворих піднімається температура, розвиваються озноб, артралгія, біль у кістках, кровоточивість слизових, петехії, синці, кровотечі. Пацієнт страждає на збільшення лімфовузлів, пухлин слинних залоз, стоматиту, гінгівіту. Виявляються анемія, гемоліз. Ознаки гострого захворювання за формами:

  1. Лімфобластний лейкоз – виражена інтоксикація, блювання із кров'ю, порушення дихальної функції, виснаження.
  2. Мієлобластний рак крові – різке схуднення, біль у животі, дьогтеподібний кал, високий внутрішньочерепний тиск, головний біль.

Що таке лейкемія у дітей та дорослих - ознаки, аналізи та терапія

Хронічний

Цей тип захворювання характеризується повільним або помірним перебігом (від 4 до 12 років). Прояви хвороби спостерігаються на термінальній стадії після метастазування бластних клітин за межі кісткового мозку. Людина різко худне, у неї збільшується селезінка, розвиваються гнійничкові ураження шкіри, пневмонія. Симптоми в залежності від виду хронічного лейкозу:

  1. Мієлобластний – прискорене або уповільнене биття серця, стоматит, ангіна, ниркова недостатність.
  2. Лімфобластний – порушення імунітету, цистит, уретрит, схильність до гнійників, легеневі поразки, оперізуючий лишай.

Загальними симптомами хронічної лейкемії є специфічні ознаки:

  • кровотечі – носові, шкірні, рясні менструації у жінок;
  • синці, які з'являються раптово, без механічних травм;
  • суглобові болі у зоні грудини, тазової кістки;
  • хронічна лихоманка – з'являється через те, що внутрішні запальні процеси активізують роботу гіпоталамуса, який є відповідальним за підвищення температури;
  • кашель, закладеність носа, часті інфекції, спричинені зниженням імунітету;
  • постійна втома, слабкість, депресія, що виникають через падіння рівня еритроцитів.

Нейролейкемія

Для цього типу лейкозу характерні блювання, судоми, набряк зорового нерва, біль у хребті, параліч, парези. При лімфобластозі розвиваються ураження лімфовузлів, при мієлобластозі – множинні мієлосаркоми в окістя, жирової клітковини, на шкірі. У похилому віці нерідко проявляється стенокардія.

Що таке лейкемія у дітей та дорослих - ознаки, аналізи та терапія

Діагностика

Для встановлення діагнозу проводять загальний, біохімічний аналізи крові, пункцію кісткового та спинного мозку, трепанобіопсію лімфовузлів, рентгенографію, мієлограму. При необхідності показані ультразвукове дослідження, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. При аналізі крові виявляються анемія, тромбоцитопенія, збільшення лейкоцитів, наявність атипових клітин.

Дослідження біоптатів кісткового мозку та цереброспінальної рідини піддається морфологічному, цитохімічному, цитогенетичному та імунологічному аналізам. Це допомагає уточнити форму та тип хвороби, що позначиться на лікуванні. Рак крові диференціюється від пурпури, нейробластоми, ювенільного артриту, інфекційного мононуклеозу.

Чи можна вилікувати лейкемію

Терапія захворювання проводиться гематологами в онкоклініках за протоколами (схеми лікування). Метою її стають ремісія, відновлення функції кровотворення. Схеми лікування різняться залежно від виду лейкемії:

  1. Гостра – призначається багатокомпонентна хіміотерапія із застосуванням цитостатичних препаратів. При ремісії показано використання закріплювального та підтримуючого лікування, для профілактики – опромінення головного мозку. Прогноз лікування позитивний на 75%.
  2. Мієлобластна – призначається застосування стимуляторів диференціювання промієлоцитів, трансплантація кісткового мозку або введення стовбурових клітин. У 55–70% випадках є можливість продовжити життя хворому на 5 років без рецидивів.
  3. Хронічна. У доклінічній стадії хвороби показані загальнозміцнюючі заходи, поза загостренням призначаються блокатори тирозинкінази, у перший рік лікування – альфа-інтерферон.

Що таке лейкемія у дітей та дорослих - ознаки, аналізи та терапія

Симптоматичним лікуванням лейкозу є гемостатична, дезінтоксикаційна, антибіотикотерапія, інфузії тромбоцитарної та лейкоцитарної мас. Гострий рак крові має несприятливий прогноз, за відсутності лікування закінчується летально. У дітей шансів вижити більше, ніж у дорослих. У разі хронічної лейкемії при досягненні бластного кризу ризик смерті великий, але правильне лікування допоможе домогтися ремісії на роки.

Відео

EuroMD
Додати коментар