Синдром Бругада – симптоми, діагностика, лікування та встановлення кардіовертера-дефібрилятора

Серцеве захворювання з високим ризиком раптової смертності, що характеризується порушеним ритмом серцебиття та іншими неспецифічними ознаками, називають синдромом Бругада. При діагностиці патології важливо виявити ймовірність розвитку летального результату визначення необхідності установки дефібрилятора. Специфічних методів лікування цього спадкового захворювання не розроблено.

Що таке синдром Бругада

Кардіологічний стан з високим ризиком раптової серцевої смерті, зумовлений спадковою генетичною патологією, що супроводжується різними порушеннями роботи серця, називають синдромом Бругада (brugada syndrome). Хвороба була названа на честь іспанських лікарів, братів Бругада. Згідно зі статистичними даними, від захворювання частіше страждають чоловіки віком від 35 до 40 років, рідше – діти та люди похилого віку. Є думка, що цей синдром є причиною половини всіх випадків раптової серцевої смерті.

Симптоматика захворювання – пароксизмальна тахікардія, фібриляції передсердь та шлуночків – часто діагностується як гостра серцева недостатність нез'ясованої етіології, оскільки інформації про синдром та його особливості небагато, і патологія не викликає порушень міокарда та серцевих судин. Сучасна медична наука визначила імовірно аутосомно-домінантний механізм передачі цього спадкового стану і виявила типи генів, мутації яких можуть його викликати.

Точні дані про поширеність синдрому в різних країнах відсутні, але дослідження показують, що серед хворих більше мешканців Далекосхідного регіону, Південно-Східної Азії, Кавказу. Високий відсоток раптової нічної смерті на Філіппінах, Японії, Таїланді. Афроамериканці, навпаки, майже страждають цим типом порушення діяльності серця, що пов'язані з генетичними особливостями.

Причини

Генетичні аномалії вважаються основною причиною розвитку патології. Синдром часто спостерігається серед членів однієї і тієї ж сім'ї, що підштовхнуло лікарів до пошуків генів, що впливають на ритм серця, частоту серцевих скорочень. Зафіксовано аутосомно-домінантний механізм зараження, мутація гена SCN5a із третьої хромосоми зареєстровані у пацієнтів не тільки з патологією Бругада, але й з іншими порушеннями міокардичних імпульсів.

За скоротливість міокарда, адекватну відповідь на надходження імпульсу по серцевій системі, що проводить, відповідають кардіоміоцити. Вони відбуваються різноманітні біохімічні реакції, пов'язані з потраплянням у м'яз серця і виведенням із неї іонів натрію, магнію, калію, кальцію та інших речовин, що забезпечують його працездатність. При патології Бругада білки натрієвого каналу клітин міокарда ушкоджуються, порушується сприйняття електричних імпульсів, що провокує аритмію, загрожує зупинкою серця.

Характерні для синдрому порушення серцевої діяльності здебільшого реєструються уві сні чи нічний час доби. Фахівці пов'язують це з величезним переважанням парасимпатичної нервової системи, зниженням частоти скорочень міокарда у стані спокою, зміною інтенсивності проведення міокардичних електричних імпульсів уві сні.

Синдром Бругада - симптоми, діагностика, лікування та встановлення кардіовертера-дефібрилятора

Симптоми

Симптоматика синдрому неспецифічна та слабко проявлена, тому точно діагностувати патологію за клінічними ознаками дуже складно. Хворим із сімей з раніше випадками раптової незрозумілої смерті в молодому віці слід пройти обстеження за наступних регулярних явищ:

  • напади ядухи ночами;
  • часті непритомності;
  • напади аритмії;
  • некоронарогенная зупинка серця на ніч.

Важливим критерієм діагностики патології є електрокардіографічні зміни, тому обстеження проводять усім пацієнтам зі скаргами на непритомність або порушення ритму серця. Синдром Бругада на ЕКГ характеризується такими змінами:

  • блокада правої ніжки пучка Гіса (повна чи неповна);
  • зменшення інтервалу QT та збільшення інтервалу PR;
  • фібриляція шлуночків;
  • тахікардія шлуночків;
  • підйом сегмента ST вище ізолінії в першому, другому та третьому грудному відведенні.

Діагностика синдрому Бругада

Найпоширенішими причинами раптової смерті при патології Бругади є тахікардія та фібриляція шлуночків, для запобігання яких пацієнту встановлюється дефібрилятор. На етапі діагностики важливо визначити ймовірність зупинки серця та зумовленість установки дефібрилятора . Оцінюється спадковий фактор, частота непритомних епізодів, характерні ЕКГ-зміни.

Більший обсяг даних отримують на основі динамічного контролю ЕКГ, електрофізіологічного обстеження міокарда із застосуванням фармакологічних проб, виявлення генів, що мутували методами молекулярно-генетичних досліджень. Синдром складно диференціювати з хронічним міокардитом, реакцією на прийом деяких лікарських засобів, іншими патологіями серцевої діяльності.

Синдром Бругада - симптоми, діагностика, лікування та встановлення кардіовертера-дефібрилятора

Лікування

Специфічних методик лікування синдрому не існує, терапія спрямована на усунення симптоматики та приведення серцевих ритмів до некритичних значень. У центрі уваги знаходиться профілактика нападів тахікардії та фібриляцій, що загрожують життю пацієнта. При неефективності медикаментозної терапії з антиаритмічними засобами (Аміодароном, Дизопірамідом, Хінідином) хворому показана установка кардіовертера-дефібрилятора, який при патологічних змінах серцевого ритму приводить роботу міокарда до норми.

Медикаментозна терапія

В рамках медикаментозної терапії призначають антиаритмічні препарати класу ІА (Хінідин, Дизопірамід) та Аміодарон . Препарати класу I, що викликають симптоматику патології Бругада та засоби, що провокують аритмію (Прокаїнамід, Пропафенон) до прийому протипоказані. Можливе застосування антиаритмічних засобів, що не викликають блокаду натрієвих каналів кардіоміоцитів (Ділтіазем, Бретіліум).

Препарат Хінідин призначається для попередження тахікардії шлуночків і як додатковий засіб профілактики раптової смерті, приймається в дозах 300-600 мг на добу. Ізопротеренол впливає на бета-адренорецептори, може застосовуватися навіть у педіатрії. Препарат Фосфодіестераза сприяє зниженню сегмента ST до нормального становища.

Медикаментозна терапія із застосуванням антиаритмічних засобів дає результати лише у половині діагностованих випадків. Для частини пацієнтів досягти безпечних для життя показань ЕКГ за допомогою лікарських препаратів не вдається, тому коригування електричної активності серця вдається провести лише за допомогою установки спеціального приладу.

Синдром Бругада - симптоми, діагностика, лікування та встановлення кардіовертера-дефібрилятора

Установка кардіовертера-дефібрилятора

Імплантація дефібрилятора вважається найефективнішим засобом профілактики раптової смерті . Вона показана у випадках, коли медикаментозна терапія не допомагає досягти бажаного ефекту, при частих непритомності, високої спадкової ймовірності. Особливо важливо розглянути можливість установки приладу при варіанті розвитку патології, що протікає безсимптомно, але фібриляцією шлуночків, що реагує, на провокаційну дію.

EuroMD
Додати коментар