Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Ацетонемічна блювота – одна з прийнятих назв особливого виду розладу метаболізму. Крім цього, синонімами вважаються: ацетонемічний синдром, недіабетичний кетоацидоз, синдром циклічного блювання.

Захворювання відсутнє в останній Міжнародній Класифікації саме через неоднозначне ставлення вчених різних країн до механізму освіти та зв'язку симптоматики з ендокринними порушеннями.

Ацетонемічна блювота в дітей віком сприймається як первинний процес чи називається ідіопатичної, як будь-яка патологія з невідомою причиною. Точно встановлено, що характерний синдром викликає приступоподібний ріст у крові речовин, що залишилися від неповного окиснення жирних кислот.

«Дорослі» випадки трапляються рідко, і вони пов'язані з будь-якими хронічними захворюваннями, пухлинами мозку, вважаються вторинними.

Захворюваність

У педіатричній практиці відзначається частота кетоацидозу 4-6% у дітей віком до 12 років, у дівчаток трохи частіше, ніж у хлопчиків. Перші прояви ознак помічають після п'ятирічного віку. Патологія має кризовий перебіг. У 90% випадків супроводжується неприборканим блюванням.

У дітей можливий розвиток вторинної патології, але достовірних статистичних даних щодо частоти виявлення немає.

Класифікація

Прийнято ділити випадки кетоацидозу з блюванням у дітей на первинні та вторинні. До первинних відносять прояви у дитини з особливим типом розвитку (конституції), яку по-старому називають «нервово-артритичним» або «нервово-артритичним діатезом».

Цей термін запроваджено ще 1901 року. Було помічено, що найчастіше страждають діти, що відрізняються збудливістю, розладом харчування, схильні до ожиріння, раннього обмінного артриту. Сучасні дані дозволяють відносити патологію до ензимопатій – порушень, спричинених дефіцитом ферментів, що беруть участь у метаболізмі.

Вторинний ацетонемічний синдром виникає на тлі різних захворювань. Найчастіше блювання супроводжує патологію травного тракту, якщо є виражені симптоми інтоксикації, затримки виділення жовчі, ураження печінки, дисбаланс мікрофлори кишечника.

Можливий розвиток у післяопераційному періоді на фоні видалення піднебінних мигдаликів, при високій температурі. Клініка в таких випадках залежить від головного захворювання, ацетонемічна блювота нашаровується та ускладнює стан.

Вторинні порушення можуть супроводжувати:

  • ендокринну патологію;
  • травми черепа та головного мозку;
  • інфекційні захворювання із токсикозом;
  • новоутворення мозку;
  • анемію гемолітичного типу;
  • стани лейкемії;
  • голодування.

Які діти мають схильність до первинного недіабетичного кетоацидозу?

Ацетонемічним блюванням страждають діти, які відрізняються за поведінкою підвищеної нервової збудливістю, при цьому у них виникає вогнище застійного збудження на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи.

В організмі виявляється значний дефіцит печінкових ферментів, щавлевої, молочної та сечової кислот. Наслідком змін у регуляції стає порушений вуглеводний та жировий обмін.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Негативна властивість схильних дітей – підвищена впертість у контакті з оточуючими

Така дитина емоційно нестійка, плаксивість змінюється гарним настроєм. У фізичному розвитку може відставати від однолітків, погано спить, полохливий, страждає на аерофагію (заковтування повітря).

Хоча за наростанням маси тіла має відставання, у психічному відношенні навіть випереджає навички свого віку: рано починає говорити, має гарну пам'ять, легко навчається у школі, цікавиться різними проблемами.

До 2-3 років у дитини можливі непостійні болі в суглобах, напади кольок у животі (за рахунок спазму воротарової зони шлунка, жовчовивідних шляхів). Рідше з'являються скарги на головний біль, пов'язані з непереносимістю запахів. У аналізах сечі знаходять солі-урати.

Стимулювати розвиток кетоацидозу з блювотою здатні фактори, які на тлі високої збудливості нервової системи виявляються сильним стресом.

  • будь-яке фізичне чи психоемоційне перенапруження;
  • тривале перебування на сонці;
  • порушення прийому їжі (вживання значної кількості жирів чи, навпаки, голод).

Причини ацетонемічного блювання у дітей

Основою недіабетичного кетоацидозу з блюванням у дітей є генетична схильність, що виражається у дефіциті необхідних ферментів для розщеплення амінокислот та жирових сполук у процесі одержання енергії. Цей фактор в умовах перенапруги нервової системи спрацьовує як пусковий механізм і викликає складний ланцюг порушень.

Які біохімічні процеси в організмі дають енергію?

Для з'ясування механізму порушень при ацетонемічних блювотах доведеться торкнутися нормального процесу отримання калорій для діяльності клітинних систем організму.

Всі білкові, жирові та вуглеводні складові їжі зрештою розкладаються до кислот, глюкози, біологічно активних речовин, що вступають у цикл Кребса. Так називається біохімічний процес у результаті якого утворюються кілокалорії. Для нього потрібні як вихідні речовини, так і ферменти + коензими (активатори ферментів).

Вуглеводи трансформуються в піруват, який підтримує перебіг циклу Кребса. Білки піддаються дії протеаз, розщеплюються до амінокислот (аспарагінова, аланін, серин, цистеїн) теж перетворюються на піруват.

А лейцин, фенілаланін та тирозин є джерелами ферменту ацетил-Коензима А (ацетил-КоА). На жири впливають ліпази, розщеплення відбувається до утворення ацетил-КоА.

У нормі більшість цього ферменту входить у реакцію з оксалоацетатом й надалі входить у цикл Кребса. Невелика частина ацетил-КоА необхідна відновлення вільних жирних кислот і подальшого синтезу холестерину. Мінімум йде на синтез у печінці кетонових тіл.

До групи кетонових тіл входять:

  • ацетон;
  • ацетооцтова кислота;
  • β-оксимасляна кислота.

Їхня концентрація дуже мала.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

За різними авторами повторні напади мають виникати по 3 і більше разів на тиждень

Вважається, що кетонові тіла відіграють важливу роль у підтримці енергетичного балансу. Саме їх зростання забезпечує зворотний зв'язок з центрами головного мозку щодо потреб у енергії, запобіганні зайвому розщепленню жирових депо.

Крім того, кетонові тіла дають енергію для м'язів, тканин нирок. При голодуванні вони постачають калорії підтримки функцій мозку.

Важливо, що печінка здатна синтезувати речовини з групи кетонових тіл, але не може витратити їх на покриття енергетичних потреб, оскільки в ній немає необхідних ферментів.

Виведення надлишків кетонових тіл здійснюється за допомогою їх окиснення в скелетній мускулатурі, мозку, міокарді до вуглекислого газу та води. Інший шлях – через нирки, легеневу тканину та кишечник без процесів перетворень.

Механізм розвитку кетоацидозу та блювання

При дефіциті надходження вуглеводистої їжі (голодання, надмірне годування жирною та білковою їжею) активуються перетворення в печінці для отримання енергії з жирового депо (ліполізу). В результаті накопичується значна кількість ацетил-КоА.

Одночасно обмежується його вступ до циклу Кребса. У процесі бере участь зменшена кількість оксалоацетату, знижена активність ферментів, що стимулюють ресинтез вільних жирних кислот та холестерину.

Для утилізації ацетил-КоА залишається єдиний шлях – перетворення на кетонові тіла (кетогенез). У разі швидкість їх накопичення має перевищувати процес утилізації (виведення з організму).

Надлишок кетонових тіл викликає патологічні відхилення в організмі. Метаболічний ацидоз – зсув кислотно-лужного балансу у бік підвищеної кислотності. Організм намагається компенсувати його посиленою вентиляцією легень, що сприяє олужнюванню середовища. Але процес призводить до втрати вуглекислого газу з рефлекторним звуженням судин, головним чином мозку.

Дія на центральну нервову систему нагадує наркотичне, кетонові тіла здатні спричинити загальмованість аж до коми. Ацетон має властивості органічного розчинника, його накопичення призводить до пошкодження ліпідної мембрани клітин.

Перехід кетонових тіл у шлунково-кишковий тракт викликає переподразнення слизових оболонок, спазм м'язів, больовий синдром і блювання.

Несприятливі впливи підтримуються втратою води та електролітів через блювання, накопичення молочної кислоти. Для забезпечення утилізації кетонових тіл організму потрібний додатковий кисень. Його недолік сприяє гіпоксії у тканинах, посилює тяжкість симптоматики.

Симптоми

Ацетонемічний синдром із блюванням протікає різноманітно, часто на симптоматику впливає «пускове» захворювання (грип та інші гострі інфекції, гастроентерит, запалення легенів). Обов'язковими є прояви токсикозу та порушення водного балансу.

У розвитку ацетонемічної блювоти найважливіша роль кетоза:

  • у дитини з'являються нудота, потім багаторазове тривале блювання;
  • малюк відмовляється від їжі та пиття;
  • у повітрі при диханні пахне прілими яблуками;
  • у животі – переймоподібні болі.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Крім блювоти, можливі досить інтенсивні болі в животі, виявляється збільшення печінки.

Симптоматика зростає протягом 3-5 днів. З'являються ознаки зневоднення – сухість шкіри і слизових оболонок, млявість тургора, запалі очі. Нервова система реагує підвищеною дратівливістю, потім загальмованістю.

Дихання стає глибоким і галасливим. Серцебиття частішає, можливі напади аритмії. Знижується добовий діурез.

Діагностичні критерії

Для підтвердження діагнозу недостатньо блювання, як єдиної ознаки. Розроблено критерії, які у комплексі дозволяють пов'язати клініку з кетоацидозом. До них відносяться:

  • повторюване завзяте, а не одноразове блювання протягом декількох годин або доби;
  • наявність міжприступних періодів із нормальним станом;
  • відсутність таких ознак у підтвердженні причини блювання, як патології шлунка та кишечника;
  • однакова клініка нападів;
  • можливість спонтанного припинення блювання (без лікування);
  • наявність супутніх симптомів дегідратації, пропасниці, діареї, блідості шкіри;
  • вміст у блювотній масі жовчі, слизу, у 1/3 випадків, можливо, поява крові.

Тяжке блювання сприяє зворотному втягненню кардіальної зони шлунка в гастроезофагальний сфінктер (пропульсивна гастропатія). Збільшення печінки дотримується до 7 днів після нападу.

Способи лабораторної діагностики

Клінічні аналізи крові та сечі зазвичай відображають патологічні зміни захворювань, які послужили активаторами порушення метаболізму, часто виявляють помірний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Особливості перевірки наявності зневоднення організму

Способом реакції з нітропрусидом у сечі виявляють кетонурію від одного до чотирьох плюсів. Як правило, їй супроводжує глюкозурію. Біохімічними методиками визначають підвищену концентрацію кетонових тіл, холестерину, β-ліпопротеїнів.

Показник гематокриту зростає у міру дегідратації, вказує на некомпенсовану втрату рідини. У крові значно збільшується концентрація сечовини, калій у сироватці спочатку зростає, потім падає.

Показники кислотно-лужної рівноваги можуть виявляти норму на фоні компенсації глибоким диханням або демонструють метаболічний ацидоз.

Диференційна діагностика

Лікування стану дитини потребує диференціації блювання з кетоацидозом, спричиненим цукровим діабетом. Тут слід взяти до уваги відсутність у крові високих показників глюкози, значно меншу тяжкість стану пацієнта та анамнестичні дані.

Порушення центральної нервової системи вимагають додаткового обстеження для виключення вродженої патології, пухлини мозку. Симптоми болю у животі з блюванням необхідно відрізняти від гострої хірургічної патології.

При багаторазовому блюванні лікар не може відразу виключити інфекційне захворювання, тому дитину часто госпіталізують до боксованої палати інфекційного відділення. У діагностиці у дітей необхідно думати про блювоту:

  • при прояві патології нирок (гідронефроз), панкреатиту;
  • можливу побічну дію медикаментів;
  • побутових отруєннях;
  • епілепсії;
  • наднирникової недостатності;
  • інших ензимопатіях.

Справжні ацетонемічні кризи можуть виникати раптово, після попередніх проявів аури (провісників) у вигляді втрати апетиту, збудження або загальмованості, головного болю, що нагадує мігрень, нудоти, болю навколо пупка, світлого стільця, запаху яблук з рота.

Лікування

Сучасне уявлення про лікувальні заходи при ацетонемічній блювоті ґрунтується на виділенні в клінічному перебігу послідовних фаз:

  • початок нападу (аура, період передвісників);
  • максимальні зміни метаболізму чи сам напад;
  • відновлення;
  • міжнападний період.

При проявах аури близькі і старшого віку розуміє, що напад наближається. Якщо вона триває від кількох хвилин до кількох годин, є час прийому ліків через рот.

Деяким пацієнтам допомагає нестероїдний протизапальний препарат Ібупрофен, прийом інгібітору протонної помпи. Якщо провісником є біль голови, то ефективним вважається Суматриптан.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Ондансетрон у таблетках показаний у періоді аури, коли ще не виявилося блювання

Для усунення ацетонемічного блювання застосовуються:

  • кожні 15 хвилин пиття лужної мінеральної води без газу, солодкого чаю з лимоном, спеціальних розчинів для регідратації;
  • очисна клізма зі слабким розчином соди;
  • інфузійна внутрішньовенна терапія для поповнення втрат рідини;
  • Ондансетрон – для блокування серотонінових рецепторів у головному мозку.

Інфузійна терапія має на меті нормалізації обсягу та складу крові, міжтканинної рідини, зняття інтоксикації, парентеральне харчування дитини. Схема регідраційної терапії при блюванні повинна включати контрольне визначення ступеня дегідратації, втрати електролітів, вікові нормативи, стан серцево-судинної системи.

Використовуються розчини глюкози у 5–10% концентрації, 0,9% розчин хлористого натрію, Рінгера.

Сучасні дані про патофізіологічний механізм ацетонемічного блювання змушують критично підходити до раніше визнаних способів лікування:

  • кетонові тіла, що накопичилися, здатні блокувати транспорт молекул глюкози через клітинні мембрани (як при цукровому діабеті), це викликає сумнів в ефективності внутрішньовенного введення розчину глюкози;
  • гіперглікемія при посиленому введенні глюкози сприяє її переходу в сечу та подальшому виведенню електролітів, що посилює дегідратацію;
  • олужнюючі розчини підвищують концентрацію бікарбонатів у плазмі, впливають на метаболічний ацидоз, але не зупиняють накопичення кетонових тіл.

Тому перспективними препаратами при тяжкому перебігу, частому повторному блюванні є внутрішньовенне застосування Метоклопраміду, який блокує дофамінові рецептори в центральній зоні мозку, що викликає блювання. А також серотонінового блокатора – Ондансетрон.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Якщо дитина може пити, частина рідини замінюється на пероральне введення

Серед інших медикаментозних засобів використовуються:

  • прокінетики (Метоклопрамід, Мотіліум);
  • ферментні засоби та ко-фактори вуглеводного обміну (вітаміни В1 та В6).

Деякі автори доводять доцільність введення замість глюкози розчинів спиртів (Сорбітол або Ксилітол) для усунення кетозу і блювоти. Ці речовини є незалежними від інсулінової регуляції.

Основні напрямки лікування у міжприступний період

Після нападів блювоти лікування обмежується дієтою та вітамінотерапією. Необхідно дотримуватися таких правил:

  • для «розвантаження» циклу Кребса з меню виключаються всі жири, екстрактивні речовини, гострі соуси, крім рослинні олії, риб'ячий жир (вони всмоктуються з кишечника легше, ніж тварини);
  • необхідно підтримувати достатній обсяг рідини;
  • з метою забезпечення лужної реакції сечі необхідно обмежити у їжі кислі фрукти;
  • продукти багаті на калій уповільнюють виведення кетокислот, тому в раціоні потрібно уникати бананів, абрикосів, печеної картоплі;
  • щоб відновити перистальтику кишечника, потрібно обмежити продукти з підвищеними властивостями газоутворення (чорний хліб, бобові, капусту, редьку), а також подразнюючі слизову оболонку (цибуля, часник).

У відновлювальному періоді поступово підвищується активність та апетит у дитини.

Ацетонемічні блювання у дітей: причини, лікування, діагностика

Розширення дієти має проходити дуже обережно, рекомендуються рідкі каші, компот або кисіль із солодких ягід.

Діти з синдромом циклічного блювання вважаються для ендокринолога групою ризику цукрового діабету. Тому підлягають частішій перевірці на глюкозу сечі та крові в порівнянні з іншими.

У підлітковому віці кризи припиняються. Можливо, це пов'язано із гормональною перебудовою організму. До цього періоду на батьків чекає уважний контроль за дитиною, її поведінкою та харчуванням.

EuroMD
Додати коментар