Тромбоцитопенія: ступені, симптоми та сучасні методи лікування

Різке зниження тромбоцитів у крові може довго не проявлятися, поки не з’являться синці без причини або кровотеча, яку важко зупинити. Саме так часто виявляють тромбоцитопенію — стан, при якому кількість кров’яних пластинок падає нижче фізіологічної норми. За даними гематологічної практики, ця патологія трапляється у 1,15–1,45% пацієнтів, які звертаються до фахівця. Найчастіше хворіють діти до 7 років і дорослі після 40, причому жінки стикаються з проблемою втричі частіше за чоловіків.

Що таке тромбоцитопенія

Тромбоцити, або бляшки Біццоцеро, — це кров’яні клітини, які відповідають за зсідання крові. Вони мають овальну або круглу форму діаметром близько 2–5 мкм і вільно циркулюють у кров’яному руслі. Коли тромбоцит торкається поверхні, що відрізняється від судинної стінки, він активізується: утворює відростки, які в багато разів перевищують розмір самої клітини, і закриває пошкоджену ділянку судини, зупиняючи кровотечу.

Тромбоцитопенія — це патологічний стан, при якому кількість тромбоцитів у периферичній крові зменшується. Це порушує тромбоцитарну ланку гемостазу, тобто уповільнює процес зупинки кровотечі. Захворювання може розвиватися самостійно або бути проявом інших хвороб.

Функції тромбоцитів в організмі

У здоровому організмі тромбоцити виконують кілька важливих завдань:

• формують первинний тромб (згусток), який тимчасово зупиняє кровотечу;
• підтримують живлення судин і регулюють їх звуження (ангіотрофічна функція);
• беруть участь у розчиненні згустків під час згортання крові (фібриноліз).

Норма тромбоцитів у крові

Нормальні показники залежать від віку та статі. У різних лабораторіях референсні значення можуть дещо відрізнятися, тому результати слід інтерпретувати разом із лікарем.

Критерії тяжкості тромбоцитопенії

За перебігом захворювання поділяють на гострий (до 6 місяців) і хронічний (понад півроку). Ступінь тяжкості визначають за рівнем тромбоцитів і вираженістю геморагічних проявів:

• Легкий ступінь: 30–50×10⁹/л. Клінічних проявів зазвичай немає, стан виявляють випадково під час обстеження.
• Середньоважкий ступінь: 20–50×10⁹/л. З’являється схильність до пурпури — дрібноточкового висипу на шкірі та слизових оболонках.
• Важкий ступінь: менше 30–50×10⁹/л. Характерні множинні пурпури та шлунково-кишкові кровотечі.

Чим небезпечний недолік тромбоцитів у крові

Нестача тромбоцитів підвищує ризик кровотеч різної локалізації, що може призвести до серйозних ускладнень:

• Постгеморагічна анемія. Часті та тривалі кровотечі зі шлунково-кишкового тракту можуть спричинити втрату понад два літри крові, що загрожує життю.
• Крововилив у мозок. Найнебезпечніше ускладнення. Може виникнути спонтанно або після травми голови; приблизно чверть випадків закінчується летально.
• Крововиливи в сітківку ока. Просочування капілярної крові в око потребує невідкладної допомоги через ризик повної втрати зору.
• Тромбоз глибоких вен. Розвивається при аутоімунних процесах, коли імунна система активізує тромбоцити.

Класифікація патології

За етіологією розрізняють первинну (самостійну) і вторинну (як прояв інших захворювань) тромбоцитопенію. За патогенетичним механізмом виділяють такі форми:

• Розведення. Виникає після переливання великих об’ємів еритроцитарної маси або плазми (крововтрата від 5 до 10 одиниць).
• Перерозподільна. Тромбоцити накопичуються в селезінці або передчасно руйнуються, що часто супроводжується спленомегалією (збільшенням органа).
• Споживання (ДВЗ-синдром). Тромбоцити активуються в судинному руслі, запускаючи виражене згортання крові, яке згодом виснажує систему.
• Руйнування (імунна тромбоцитопенія). Зниження кількості тромбоцитів відбувається через посилений розпад у периферичній крові.

Набута тромбоцитопенія буває імунною та неімунною. Імунна форма трапляється частіше і поділяється на:

• автоімунну — організм виробляє антитіла проти власних тромбоцитів;
• алоімунну — несумісність крові за однією з систем;
• гетероімунну — порушення антигенної структури кров’яних тілець;
• ідіопатичну — причина аутоімунної агресії не встановлена.

Неімунна форма зумовлена хімічним або радіаційним ушкодженням кісткового мозку, розростанням ракових клітин, туберкульозом, дефіцитом фолієвої кислоти або вітаміну B12 та іншими станами.

Симптоми тромбоцитопенії

Основні прояви тромбоцитопенічного синдрому — поява синців на тілі без явної травми та затяжні кровотечі. Інші можливі ознаки:

• Пурпура — дрібні капілярні крововиливи на шкірі та слизових. Плями не виступають над поверхнею, не зникають при натисканні. Одночасно можуть з’являтися синці різного кольору — червоні, сині, зелені, жовті.
• Носові кровотечі. Через підвищену ламкість капілярів носової порожнини кровотечу можуть спровокувати мікротравми, застуда або чхання.
• Гематурія — кров у сечі внаслідок крововиливів у сечовивідні шляхи або сечовий міхур.
• Тривалі кровотечі після видалення зубів. Порушується утворення згустку, тому кровотеча може тривати годинами.
• Кровоточивість ясен під час чищення зубів або навіть без механічного впливу.
• Шлунково-кишкові кровотечі. Виникають при травмуванні слизових грубою їжею або через ламкість судин. Кров може виходити з блювотою (гематемезис) або з калом (мелена).
• Рясні менструації (гіперменорея) — тривалі та надмірні кровотечі у жінок.

Чому падають тромбоцити у крові

Причини тромбоцитопенії поділяють на вроджені та набуті. Якщо причину встановити не вдається, говорять про ідіопатичну форму.

Чинники розвитку вродженої форми

Вроджена та спадкова тромбоцитопенія пов’язана з мутаціями генів. Через зміну генотипу руйнування тромбоцитів в організмі дитини відбувається швидше, ніж вони встигають утворюватися. Окремо виділяють дезагрегаційну тромбоцитопенію, характерну для синдрому Бернара-Сульє та інших геморагічних діатезів: через дефект гена порушується склеювання тромбоцитів, тому згусток не утворюється.

Причини набутих тромбоцитопеній

До зниження кількості тромбоцитів можуть призвести різні стани та фактори:

• хірургічні операції та травми;
• анемії та захворювання кісткового мозку;
• менструальні кровотечі, вагітність і післяпологовий період у жінок;
• зловживання алкоголем;
• інфекційні захворювання: ВІЛ, віспа, гепатит С та інші;
• аутоімунні патології — вовчак, тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
• отруєння свинцем або вісмутом;
• тривалий прийом деяких ліків: Аспірину, Хінідину, Гепарину, протипухлинних цитостатиків;
• дефіцит вітаміну B12.

Діагностика

Діагностикою та лікуванням захворювань крові займається гематолог. При підозрі на тромбоцитопенію насамперед призначають загальний аналіз крові для визначення кількості тромбоцитів. Для уточнення форми та причини можуть бути призначені додаткові дослідження:

• аналіз крові на морфологію тромбоцитів;
• коагулограма — оцінка згортання крові;
• пункція кісткового мозку для вивчення активності стовбурових клітин і виявлення метастазів;
• аналіз крові на антитіла до тромбоцитів для підтвердження або виключення аутоімунного характеру;
• рентгенографія хребта (за потреби);
• УЗД серця, якщо захворювання розвинулося після операції зі встановлення штучних клапанів.

Лікування тромбоцитопенії

Схему лікування гематолог підбирає індивідуально після повного обстеження. Терапія спрямована як на саму тромбоцитопенію, так і на супутнє захворювання. Залежно від виду патології застосовують:

• противірусні препарати;
• корекцію харчування;
• очищення крові за допомогою плазмаферезу;
• спленектомію — хірургічне видалення селезінки (при спленомегалії).

Медикаментозна терапія

Основу симптоматичного лікування становить гормональний препарат класу стероїдів — Преднізолон. Також можуть бути призначені:

• Діцинон — гемостатичний засіб, що нормалізує проникність капілярів. Дозу підбирають індивідуально, вводять перорально або внутрішньовенно.
• Октагам — імуноглобулін для внутрішньовенного введення при тяжкому перебігу.
• Делагіл — імунодепресант у таблетках, показаний при аутоімунній формі.
• Карбонат калію — стимулює утворення тромбоцитів кістковим мозком.

Немедикаментозні методи лікування

При імунодефіцитних станах, що супроводжуються зниженням згортання крові, використовують:

• Трансфузійну терапію — переливання донорської крові або її компонентів.
• Пересадку кісткового мозку — спочатку призначають протипухлинні препарати для пригнічення імунітету, потім проводять трансплантацію від донора або родича.

Дієта при тромбоцитопенії

Спеціальної дієти при зниженні тромбоцитів не існує, але лікарі рекомендують щадне харчування, щоб не створювати додаткового навантаження на організм. Раціон має бути збалансованим, з достатньою кількістю білка. Рекомендовані продукти:

• гречана та рисова каші;
• курячі та перепелині яйця;
• яблука зелених сортів.

Слід виключити продукти, які сприяють розрідженню крові: малину, оливкову олію, імбир тощо. Також варто відмовитися від алкоголю та обмежити гострі страви.