Есенційна тромбоцитемія – ознаки та прояви захворювання, методи терапії, прогноз

Хронічний лейкоз, який відноситься до мієлопроліферативних патологій, називають есенціальним тромбоцитозом або тромбоцитемією. Основна ланка патогенезу – зміна нормального процесу кровотворення, унаслідок чого різко зростає кількість мегакаріоцитів та тромбоцитів. Есенціальний тромбоцитоз зустрічається частіше у людей похилого віку.

Причини

Захворювання, як правило, розвивається внаслідок клонального порушення в гемопоетичній стовбуровій клітині. Причинами такого порушення є:

  • гострі інфекційні захворювання;
  • онкологія в анамнезі;
  • хронічні запальні захворювання;
  • аутоімунні патології;
  • кровотечі;
  • спленектомія (видалення селезінки);
  • гематологічні порушення;
  • ревматоїдний артрит;
  • залозодефіцитна анемія.

Симптоми

Захворювання характеризується тривалою течією без клінічних проявів, повільним прогресуванням. Симптоми тромбоцитемії – наслідок одночасної схильності до утворення тромбів та геморагії. Патогенез розвитку клінічної картини включає різноманітні порушення агрегації тромбоцитів. Симптоми захворювання такі:

  • кровоточивість ясен;
  • носові кровотечі;
  • геморагічний синдром;
  • зміна кольору шкіри;
  • нудота;
  • запаморочення;
  • задишка;
  • почастішання пульсу;
  • тромби периферичних, коронарних, церебральних судин;
  • зниження чутливості пальців рук;
  • оніміння кінцівок;
  • стомлюваність;
  • втрата працездатності;
  • порушення мікроциркуляції;
  • пульсуючі болі в кінцівках;
  • збільшення селезінки, печінки;
  • збільшення периферичних груп лімфатичних вузлів;
  • крововиливи у білки очей;
  • кровотечі легень, шлунково-кишкового тракту;
  • втрата маси тіла;
  • тромбоемболія легеневої артерії.

Есенційна тромбоцитемія - ознаки та прояви захворювання, методи терапії, прогноз

Діагностика

Захворювання діагностується на підставі лікарського огляду та оцінки результатів клінічних досліджень. Для визначення наявності тромбоцитемії призначають такі методи обстеження:

  • Загальний аналіз крові (ОАК). Фіксує підвищений рівень тромбоцитів.
  • Коагулограма. Дозволяє оцінити стан системи згортання крові.
  • Трепанобіопсія та аспіраційна біопсія. Призначають на дослідження кісткового мозку, визначення числа мегакаріоцитів. Зразки тканин беруть із здухвинної кістки чи грудини.
  • Молекулярно генетичні, цитогенетичні дослідження. Допомагають виявити мутації, які іноді спричиняють збільшення тромбоцитів.
  • Ультразвукове дослідження (УЗД), рентгенографія, гастродуоденоскопія, колоноскопія. Призначають для дослідження стану внутрішніх органів та виключення інших патологій.

Есенційна тромбоцитемія - ознаки та прояви захворювання, методи терапії, прогноз

Лікування

За відсутності клінічних симптомів специфічне лікування не потрібне. Пацієнтам призначають дієту та регулярне спостереження за станом здоров'я у гематолога. Лікування тромбоцитозу із вираженими порушеннями включає застосування лікарської терапії, народних засобів. Крім того, при тяжкому перебігу захворювання призначають тромбоферез, який позбавляє кров від надмірного вмісту тромбоцитів.

Маніпуляція виконується з допомогою спеціального устаткування – сепаратора кров'яних клітин. Протипоказаннями до тромбоферезу є гострий вірусний гепатит, відкрита форма туберкульозу, виразкові ураження, кровотечі шлунково-кишкового тракту, вагітність.

Есенційна тромбоцитемія - ознаки та прояви захворювання, методи терапії, прогноз

Медикаментозна терапія

Основними показаннями для проведення лікарської терапії є регулярні ішемічні атаки, тромбоз або вік пацієнта віком від 60 років. Для фармакологічного лікування призначають такі медикаменти:

  • Анагрелід. Застосовують для зниження кількості тромбоцитів у пацієнтів із вираженою симптоматикою захворювання. Рекомендоване дозування становить 1 мг/добу на 2 прийоми по 500 мкг протягом 6-7 діб.
  • Аспірин. Призначають при легких вазомоторних ознаках (головний біль, еритромельалгії (різкий біль з почервонінням)) для зменшення ризику виникнення тромбозів. Початкова доза препарату становить 81 мг на добу. Подальше коригування кількості Аспірину, тривалість прийому регулюється в залежності від стану хворого.
  • Інтерферон. Застосовують для ефективного придушення продукування тромбоцитів. Схема лікування передбачає застосування 1 млн. МО підшкірно в першу добу, 2 млн. МО на другий день і далі по 3 млн. МО щодня.

Есенційна тромбоцитемія - ознаки та прояви захворювання, методи терапії, прогноз

Живлення при підвищених тромбоцитах у крові

Дієта при есенціальній тромбоцитемії націлена на забезпечення організму необхідними вітамінами та мінералами, розрідження крові. Розгляньте списки дозволених та заборонених продуктів харчування:

Рецепт

Спосіб застосування

Подрібніть 2-3 середні голівки часнику, залийте склянкою горілки, наполягайте протягом місяця у прохолодному темному місці.

по 1 ч. л. 3 р./сут протягом 3 тижнів.

Візьміть по 1 ст. кореневищ лепехи, трави звіробою, сухих ягід чорниці, насіння чистотілу, залийте 0,5 л води, кип'ятіть 15 хвилин, остудіть процідіть.

щоденно по 50 мл після сніданку протягом 2 місяців.

30 г сухих ягід чорноплідної горобини, 1 ст. кореня лопуха та 1 ст.л. кореня софори залийте окропом, настоюйте до охолодження.

по 2 ст. 2 р. / Добу. протягом місяця.

3 ст. л. подрібненого сухого листя і квіток кінського каштана залийте окропом, настоюйте 30-40 хвилин.

по 1 ст. перед кожним прийомом їжі протягом 2 тижнів.

Інвалідність

Пацієнту, який страждає на есенціальний тромбоцитоз, за наявності певних критеріїв, зазначених у відповідних нормативних актах, присвоюється інвалідність. Група визначається мірою тяжкості захворювання. При покращенні стану хворого, за рішенням лікарсько-трудової експертної комісії, інвалідність може бути знята.

Есенційна тромбоцитемія - ознаки та прояви захворювання, методи терапії, прогноз

Тривалість життя при есенціальній тромбоцитемії

При своєчасній діагностиці та правильній тактиці лікування прогноз захворювання сприятливий. Тривалість життя у пацієнтів, які страждають на есенціальний тромбоцитоз, суттєво не знижена. Трансформація у злоякісний гострий лейкоз відзначається у 2-3% випадків. Показник може підвищуватись після тривалої цитостатичної терапії із застосуванням алкілуючих медикаментів.

Відео

EuroMD
Додати коментар