Хронічний лейкоз, який відноситься до мієлопроліферативних патологій, називають есенціальним тромбоцитозом або тромбоцитемією. Основна ланка патогенезу – зміна нормального процесу кровотворення, унаслідок чого різко зростає кількість мегакаріоцитів та тромбоцитів. Есенціальний тромбоцитоз зустрічається частіше у людей похилого віку.
Причини
Захворювання, як правило, розвивається внаслідок клонального порушення в гемопоетичній стовбуровій клітині. Причинами такого порушення є:
- гострі інфекційні захворювання;
- онкологія в анамнезі;
- хронічні запальні захворювання;
- аутоімунні патології;
- кровотечі;
- спленектомія (видалення селезінки);
- гематологічні порушення;
- ревматоїдний артрит;
- залозодефіцитна анемія.
Симптоми
Захворювання характеризується тривалою течією без клінічних проявів, повільним прогресуванням. Симптоми тромбоцитемії – наслідок одночасної схильності до утворення тромбів та геморагії. Патогенез розвитку клінічної картини включає різноманітні порушення агрегації тромбоцитів. Симптоми захворювання такі:
- кровоточивість ясен;
- носові кровотечі;
- геморагічний синдром;
- зміна кольору шкіри;
- нудота;
- запаморочення;
- задишка;
- почастішання пульсу;
- тромби периферичних, коронарних, церебральних судин;
- зниження чутливості пальців рук;
- оніміння кінцівок;
- стомлюваність;
- втрата працездатності;
- порушення мікроциркуляції;
- пульсуючі болі в кінцівках;
- збільшення селезінки, печінки;
- збільшення периферичних груп лімфатичних вузлів;
- крововиливи у білки очей;
- кровотечі легень, шлунково-кишкового тракту;
- втрата маси тіла;
- тромбоемболія легеневої артерії.
Діагностика
Захворювання діагностується на підставі лікарського огляду та оцінки результатів клінічних досліджень. Для визначення наявності тромбоцитемії призначають такі методи обстеження:
- Загальний аналіз крові (ОАК). Фіксує підвищений рівень тромбоцитів.
- Коагулограма. Дозволяє оцінити стан системи згортання крові.
- Трепанобіопсія та аспіраційна біопсія. Призначають на дослідження кісткового мозку, визначення числа мегакаріоцитів. Зразки тканин беруть із здухвинної кістки чи грудини.
- Молекулярно генетичні, цитогенетичні дослідження. Допомагають виявити мутації, які іноді спричиняють збільшення тромбоцитів.
- Ультразвукове дослідження (УЗД), рентгенографія, гастродуоденоскопія, колоноскопія. Призначають для дослідження стану внутрішніх органів та виключення інших патологій.
Лікування
За відсутності клінічних симптомів специфічне лікування не потрібне. Пацієнтам призначають дієту та регулярне спостереження за станом здоров'я у гематолога. Лікування тромбоцитозу із вираженими порушеннями включає застосування лікарської терапії, народних засобів. Крім того, при тяжкому перебігу захворювання призначають тромбоферез, який позбавляє кров від надмірного вмісту тромбоцитів.
Маніпуляція виконується з допомогою спеціального устаткування – сепаратора кров'яних клітин. Протипоказаннями до тромбоферезу є гострий вірусний гепатит, відкрита форма туберкульозу, виразкові ураження, кровотечі шлунково-кишкового тракту, вагітність.
Медикаментозна терапія
Основними показаннями для проведення лікарської терапії є регулярні ішемічні атаки, тромбоз або вік пацієнта віком від 60 років. Для фармакологічного лікування призначають такі медикаменти:
- Анагрелід. Застосовують для зниження кількості тромбоцитів у пацієнтів із вираженою симптоматикою захворювання. Рекомендоване дозування становить 1 мг/добу на 2 прийоми по 500 мкг протягом 6-7 діб.
- Аспірин. Призначають при легких вазомоторних ознаках (головний біль, еритромельалгії (різкий біль з почервонінням)) для зменшення ризику виникнення тромбозів. Початкова доза препарату становить 81 мг на добу. Подальше коригування кількості Аспірину, тривалість прийому регулюється в залежності від стану хворого.
- Інтерферон. Застосовують для ефективного придушення продукування тромбоцитів. Схема лікування передбачає застосування 1 млн. МО підшкірно в першу добу, 2 млн. МО на другий день і далі по 3 млн. МО щодня.
Живлення при підвищених тромбоцитах у крові
Дієта при есенціальній тромбоцитемії націлена на забезпечення організму необхідними вітамінами та мінералами, розрідження крові. Розгляньте списки дозволених та заборонених продуктів харчування:
Рецепт |
Спосіб застосування |
---|---|
Подрібніть 2-3 середні голівки часнику, залийте склянкою горілки, наполягайте протягом місяця у прохолодному темному місці. |
по 1 ч. л. 3 р./сут протягом 3 тижнів. |
Візьміть по 1 ст. кореневищ лепехи, трави звіробою, сухих ягід чорниці, насіння чистотілу, залийте 0,5 л води, кип'ятіть 15 хвилин, остудіть процідіть. |
щоденно по 50 мл після сніданку протягом 2 місяців. |
30 г сухих ягід чорноплідної горобини, 1 ст. кореня лопуха та 1 ст.л. кореня софори залийте окропом, настоюйте до охолодження. |
по 2 ст. 2 р. / Добу. протягом місяця. |
3 ст. л. подрібненого сухого листя і квіток кінського каштана залийте окропом, настоюйте 30-40 хвилин. |
по 1 ст. перед кожним прийомом їжі протягом 2 тижнів. |
Інвалідність
Пацієнту, який страждає на есенціальний тромбоцитоз, за наявності певних критеріїв, зазначених у відповідних нормативних актах, присвоюється інвалідність. Група визначається мірою тяжкості захворювання. При покращенні стану хворого, за рішенням лікарсько-трудової експертної комісії, інвалідність може бути знята.
Тривалість життя при есенціальній тромбоцитемії
При своєчасній діагностиці та правильній тактиці лікування прогноз захворювання сприятливий. Тривалість життя у пацієнтів, які страждають на есенціальний тромбоцитоз, суттєво не знижена. Трансформація у злоякісний гострий лейкоз відзначається у 2-3% випадків. Показник може підвищуватись після тривалої цитостатичної терапії із застосуванням алкілуючих медикаментів.