Людина роками списує втому на навантаження, темні плями на обличчі — на засмагу, а раптову слабкість — на недосипання. Аж поки одного дня не опиняється в стані, коли тиск падає, а глюкоза крові різко знижується. Так нерідко виглядає історія хвороби Аддісона — рідкісного ендокринного захворювання, яке розвивається повільно й довго залишається непоміченим.
Що таке Аддісонова хвороба
Гіпокортицизм, або хвороба Аддісона, — захворювання ендокринної системи, за якого знижується секреція гормонів кори надниркових залоз. В основі розвитку лежить руйнування тканин зовнішнього шару надниркових залоз. Через це виникає дефіцит глюкокортикоїдних гормонів — альдостерону та кортизолу, які захищають організм від стресу, відповідають за метаболізм і водно-сольовий обмін.
Недуга може вражати людей різного віку, але найчастіше патологію діагностують у жінок після 20 років. Через жовто-бронзові плями, що з’являються на тілі, захворювання часто називають бронзовою хворобою.
Вперше гіпокортицизм описав британський лікар-терапевт Томас Аддісон у 1855 році — ця дата є історичним фактом і залишається незмінною.
Хвороба порушує роботу всього організму. Якщо вчасно не розпочати лікування, можливі серйозні ускладнення:
- тиреотоксикоз (гіперфункція щитовидної залози);
- дисфункція яєчників;
- парестезія (порушення чутливості);
- тиреоїдит (запальне ураження щитовидної залози);
- анемія (зниження концентрації гемоглобіну);
- хронічний кандидоз (грибкова інфекція).
Причини розвитку
Приблизно 70% усіх випадків причиною захворювання Аддісона є аутоімунне ураження кори надниркових залоз. У захисній системі організму відбувається збій, і вона розпізнає клітини ендокринних залоз як чужорідні. Внаслідок цього виробляються антитіла, які атакують кору надниркових залоз і ушкоджують її.
Гіпокортицизм можуть спричинити також шкідливі бактерії, грибки, віруси, імунні та генетичні порушення. Серед чинників, що сприяють виникненню патології:
- фізичні та емоційні навантаження;
- гіпофункція (ослаблення) щитовидної залози;
- синдром полікістозних яєчників;
- гіпоглікемія (зниження рівня глюкози через недостатність поживних речовин при дієті);
- тяжка форма цукрового діабету.
Патологія має первинну та вторинну форму. Первинне ураження розвивається через:
- туберкульоз надниркових залоз;
- аутоімунні процеси;
- гіпоплазію (недорозвинення органу);
- хірургічне видалення наднирника;
- спадкові захворювання;
- ракові пухлини та метастази;
- зниження чутливості надниркових залоз.
Вторинна форма хвороби може виникнути через менінгіт (запалення оболонок головного мозку), ішемію (зниження кровопостачання), доброякісну чи злоякісну пухлину, опромінення головного мозку.
Окремий сценарій — надниркова ятрогенна недостатність. Вона виникає, якщо після підтвердження бронзової хвороби та повного курсу лікування пацієнт відмовляється від подальшого застосування лікарських препаратів. Такий стан провокує швидке падіння рівня ендогенних глюкокортикоїдів на тлі тривалої замісної терапії та пригнічення діяльності власних залоз.
Симптоми хвороби Аддісона
Клінічна картина розвивається повільно. Симптоми протягом довгих років можуть бути слабко вираженими й виявляти себе лише тоді, коли виникає аддісонічний криз — загрозливий для життя стан, при якому різко знижується рівень глюкози.
Ключовими симптомокомплексами патології вважаються:
- астенія та адинамія;
- розлади шлунково-кишкового тракту;
- гіпотензія (зниження артеріального тиску).
Крім того, хвороба Аддісона має такі прояви:
- потемніння шкірних покривів;
- схуднення, зниження апетиту;
- потяг до кислої та солоної їжі;
- блювання, нудота, діарея;
- дисфагія (порушення ковтання);
- тремор (тремтіння) рук;
- тахікардія (прискорене серцебиття);
- дратівливість, запальність, депресія;
- імпотенція у чоловіків, аменорея (відсутність менструації) у жінок;
- зниження працездатності;
- поява плям жовтого кольору;
- пересихання слизових оболонок і шкіри.
Астенія та адинамія
Фізична та психічна стомлюваність, безсилля — ранні й постійні симптоми бронзової хвороби. Часто початок захворювання точно визначити не вдається. Спочатку з’являється швидка втомлюваність від роботи, яка раніше виконувалася без серйозних зусиль. Далі виникає загальна слабкість, що розвивається за звичайного способу життя. Ці відчуття прогресують, посилюються й приводять хворого до стану повного фізичного безсилля.
Пігментація шкіри
Порушення рівномірного забарвлення шкіри або поява пігментації — найважливіший симптом, що впадає в око. Рясне відкладення меланіну (пігменту, що не містить заліза) у клітинах мальпігієвого шару епідермісу сприяє появі на шкірі коричневих, бронзових або димчастих плям. Почавшись на обличчі, пігментація здатна захопити всю поверхню шкіри або локалізуватися на окремих ділянках: лобі, міжфалангових суглобах, шиї, сосках, мошонці, в ділянці пупка.
Іноді в очах з’являються темні плями великого розміру. Синюшного кольору набувають губи, соски, слизові оболонки піхви та кишечника у жінок. Поряд із посиленою пігментацією у пацієнта спостерігаються ділянки шкіри слабко пігментовані або зовсім позбавлені меланіну, які різко виділяються на тлі навколишньої темної шкіри, — так зване вітіліго, або лейкодерма. При первинній формі аддісонової хвороби цей симптом є одним із перших і може на кілька років випереджати інші ознаки захворювання.
Синдром Аддісона у жінок
З появою захворювання Аддісона у жінок відзначається зниження м’язової маси через втрату апетиту. Поступово випадає волосяний покрив на лобку та в пахвових западинах, а шкіра втрачає еластичність. Нестача естрогенів і тестостерону призводить до припинення щомісячної менструації та зниження лібідо.
Інші відмінні риси перебігу хвороби у жінок:
- розлади шлунково-кишкового тракту (нудота, діарея, блювання); розвивається виразка шлунка, гастрит, адже глюкокортикоїди вже не захищають слизову оболонку кишечника від впливу агресивних факторів;
- характерна пігментація шкіри великих складок і відкритих ділянок; темні плями можуть з’являтися на внутрішній стороні щік і на яснах;
- підвищується ризик появи гінекологічних хвороб (мастопатії, міоми, ендометріозу);
- порушується водно-сольовий обмін, внаслідок чого виникає зневоднення, шкіра стає сухою, з’являються западини на щоках, трапляються непритомності, знижується артеріальний тиск;
- головний мозок і нервова система теж страждають від зневоднення — це проявляється онімінням кінцівок, розладом чутливості, м’язовою слабкістю;
- знижуються репродуктивні здатності аж до невиношування вагітності та безпліддя.
Діагностика та лікування
Встановити точний діагноз при Аддісоновій хворобі може лише ендокринолог на підставі результатів діагностики. Щоб відрізнити гіпокортицизм від хвороби Конна чи Іценка — Кушинга, фахівець призначає пацієнтові біохімічний аналіз крові та сечі, рентген черепа. Магнітно-резонансну й комп’ютерну томографію проводять для виявлення ознак туберкульозу надниркових залоз. Найважливішим діагностичним методом, що підтверджує захворювання, є електрокардіограма, адже порушення водно-сольового балансу часто негативно відбивається на роботі серця.
Основним способом лікування гіпокортицизму є замісна довічна гормональна терапія — прийом глюкокортикостероїдних препаратів, аналогів кортизолу та альдостерону (кортизон). Дозування фахівець підбирає індивідуально, а тривалість лікування залежить від форми та ступеня тяжкості захворювання. Для запобігання аддісонічному кризу на тлі травми, інфекційного захворювання чи майбутньої операції дозування гормональних засобів має переглянути лікар.
Як відбувається лікування:
- Прийом глюкокортикостероїдів починається з фізіологічних доз, далі кількість уживаного засобу поступово збільшується до нормалізації рівня гормонального фону.
- Через 2 місяці лікування гормонами проводиться контрольний аналіз крові для оцінки ефективності терапії. За необхідності дозування ліків коригують.
- При туберкульозній природі хвороби терапія проводиться за допомогою рифампіцину, стрептоміцину, ізоніазиду. Стан пацієнта оцінюють фтизіатр та ендокринолог.
- Дотримання спеціальної дієти.
Харчування при гіпокортицизмі
З раціону необхідно виключити банани, горіхи, горох, каву, картоплю та гриби. Корисно вживати печінку, моркву, яйця, квасолю, бобові, свіжі фрукти. Харчуватися слід невеликими порціями 6 разів на добу.
Хвороба Аддісона — стан, який вимагає постійного медичного нагляду, а не самолікування чи експериментів із дозуванням. Замісна терапія не усуває причину ураження надниркових залоз, але дає організму гормони, яких він більше не виробляє самостійно. Саме тому регулярні контрольні аналізи, коригування дози лікарем і обізнаність про ознаки аддісонічного кризу залишаються основою безпечного життя з цим діагнозом.
