Хвороба Аддісона: діагностика, як лікувати

Гіпокортицизм чи хвороба Аддісона – захворювання ендокринної системи, у якому знижується секреція (процес виділення) гормонів кори надниркових залоз. Недуга може вражати людей різного віку, але найчастіше патологія діагностується у жінок після 20 років. Нерідко захворювання називають бронзовою хворобою через жовті плями, що виникають на тілі.

Що таке Аддісонова хвороба

Бронзова хвороба – рідкісне захворювання ендокринної системи, в основі розвитку якого лежить руйнування тканин зовнішнього шару надниркових залоз. При цьому з'являється дефіцит глюкокортикоїдних гормонів (альдостерону, кортизолу), що захищають організм від стресу та відповідають за метаболізм, водно-сольовий обмін. Вперше гіпокортицизм був описаний британським лікарем-терапевтом Томасом Аддісоном у 1855 році. Хвороба порушує роботу всього організму. Якщо вчасно не розпочати лікування, це може призвести до серйозних ускладнень:

  • параліч кінцівок;
  • тиреотоксикоз (гіперфункція щитовидної залози);
  • дисфункція яєчників;
  • набряк мозку;
  • парестезія (порушення чутливості);
  • тиреоїдит (запальне ураження щитовидної залози);
  • анемія (зниження концентрації гемоглобіну);
  • хронічний кандидоз (грибкова інфекція)

Хвороба Аддісона: діагностика, як лікувати

Причини розвитку

Приблизно 70% всіх випадків причиною захворювання Аддісона є аутоімунне ураження кори надниркових залоз. При цьому в захисній системі організму відбувається збій і вона розпізнає клітини ендокринних залоз як чужорідні. Внаслідок цього виробляються антитіла, які атакують кору надниркових залоз, ушкоджують її. Гіпокортицизм можуть спричинити шкідливі бактерії, грибки, віруси, імунні, генетичні порушення. Чинники, що сприяють виникненню патології:

  • надлишкова вага;
  • фізичні, емоційні навантаження;
  • гіпофункція (ослаблення) щитовидної залози;
  • синдром полікістозних яєчників;
  • алергічна реакція;
  • затяжна депресія;
  • гіпоглікемія (зниження рівня глюкози через недостатність поживних речовин при дієті);
  • тяжка форма цукрового діабету.

Патологія має первинну, вторинну форму:

  1. Причини розвитку первинної поразки:
  • туберкульоз надниркових залоз;
  • аутоімунні процеси;
  • гіпоплазія (недорозвинення органу);
  • вроджені аномалії;
  • хірургічне видалення наднирника;
  • спадкові захворювання;
  • ракові пухлини, метастази;
  • сифіліс;
  • СНІД;
  • грибкові хвороби;
  • зниження чутливості надниркових залоз.
  1. Вторинна форма хвороби може виникнути через:
  • механічної травми;
  • менінгіту (запалення оболонок головного мозку);
  • ішемії (зниження кровопостачання);
  • доброякісної, злоякісної пухлини;
  • опромінення головного мозку

Якщо після підтвердження бронзової хвороби та проведення повного курсу лікування пацієнт відмовляється від подальшого застосування лікарських препаратів, може виникнути надниркова ятрогенна недостатність. Даний стан провокує швидке падіння рівня ендогенних глюкокортикоїдів на тлі тривалої замісної терапії та пригнічення діяльності власних залоз.

Симптоми

Клінічна картина хвороби Аддісона розвивається повільно. Симптоми протягом довгих років можуть бути слабко вираженими і виявляють себе лише тоді, коли виникає адісонічний криз. Це загрозливий для життя пацієнта стан, при якому різко знижується рівень глюкози. Як правило, важливими симптомокомплексами патології вважаються:

  • пігментація шкіри;
  • астенія та адинамія;
  • розлади ШКТ (шлунково-кишкового тракту);
  • гіпотензія (зниження артеріального тиску).

Крім того, хвороба Аддісона має такі прояви:

  • потемніння шкірних покривів;
  • м'язова слабкість;
  • схуднення, зниження апетиту;
  • потяг до кислої, солоної їжі;
  • підвищена спрага;
  • болю в животі;
  • блювання, нудота, діарея;
  • дисфагія (порушення ковтання);
  • тремор (тремтіння) рук;
  • зневоднення;
  • тахікардія (прискорене серцебиття);
  • дратівливість, запальність, депресія;
  • імпотенція у чоловіків; аменорея (відсутність менструації) у жінок;
  • запаморочення;
  • зниження працездатності;
  • поява плям жовтого кольору;
  • пересихання слизових оболонок, шкіри;
  • судоми.

Хвороба Аддісона: діагностика, як лікувати

Астенія та адинамія

Фізична, психічна стомлюваність (астенія, адинамія) і безсилля вважаються ранніми і постійними симптомами бронзової хвороби. Часто початок захворювання точно визначити не вдається. На початку розвитку патології з'являється швидка стомлюваність від роботи, яка раніше виконувалася без серйозних трудовитрат. Крім того, виникає загальна слабкість, що розвивається за звичайного способу життя. Подібні відчуття прогресують, посилюються і наводять хворого на стан повного фізичного безсилля.

Пігментація шкіри

Порушення рівномірного забарвлення шкіри або поява пігментації є найважливішим симптомом, що впадає в очі. Рясне відкладення меланіну (пігменту, що не містить заліза) у клітинах мальпігієвого шару епідермісу сприяє появі на шкірі коричневих, бронзових або димчастих плям. Почавшись на обличчі, пігментація здатна захопити всю поверхню шкіри або бути локалізованою на окремих місцях: лобі, міжфалангових суглобах, шиї, сосках, мошонці, в колі пупка і т.д.

Іноді в очах з'являються темні плями великого розміру. Синюшним кольором забарвлюються губи, соски, слизові оболонки піхви та кишечника у жінок. Поряд із сильним порушенням пігментації, у пацієнта спостерігаються ділянки шкіри слабо пігментовані або навіть зовсім позбавлені меланіну, що різко виділяються на тлі навколишньої темної шкіри – так зване вітіліго, або лейкодерму. При первинній формі аддісонової хвороби цей симптом є одним з перших, при цьому він може на кілька років випереджати інші ознаки захворювання.

Синдром Аддісона у жінок

З появою захворювання Аддісона у жінок відзначається зниження м'язової маси через втрату апетиту. Крім того, у хворої поступово випадає волосяний покрив на лобку та в пахвових западинах, а шкіра втрачає еластичність. Нестача естрогенів та тестостерону призводить до припинення щомісячної менструації, зниження лібідо. Інші відмінні риси перебігу хвороби у жінок:

  • Відзначаються розлади шлунково-кишкового тракту (нудота, діарея, блювання). Розвивається виразка шлунка, гастрит, т.к. глюкокортикоїди вже не захищають слизову оболонку кишківника від впливу агресивних факторів.
  • Характерна пігментація шкіри великих складок та відкритих ділянок. Темні плями можуть з'являтися на внутрішній стороні щік та ясна.
  • Підвищується ризик появи гінекологічних хвороб (мастопатії, міоми, ендометріозу).
  • Порушується водно-сольовий обмін в організмі, внаслідок чого відбувається зневоднення, шкіра стає сухою, з'являються западини на щоках, виникають непритомності, знижується АТ (артеріальний тиск).
  • Головний мозок і нервова система теж страждають від зневоднення, це проявляється онімінням кінцівок, розладом чутливості, м'язовою слабкістю.
  • Знижуються репродуктивні здібності до невиношування вагітності, безпліддя.

Хвороба Аддісона: діагностика, як лікувати

Лікування

Встановити точний діагноз при Аддісоновій хворобі може лише ендокринолог на підставі результатів діагностики. Щоб відрізнити гіпокортицизм від хвороби Конна, Іценко-Кушінга, фахівець призначає пацієнтові зробити біохімічний аналіз крові, сечі, рентген черепа. Магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія проводяться для виявлення ознак туберкульозу надниркових залоз. Найважливішим діагностичним методом, що підтверджує захворювання, є електрокардіограма. Адже порушення водно-сольового балансу часто негативно відбивається на роботі серця.

Основним способом лікування гипокортицизму є замісна довічна гормональна терапія, тобто. прийом глюкокортикостероїдних препаратів – аналогів кортизолу та альдостерону (Кортизон). Дозування фахівець підбирає індивідуально. Тривалість лікування залежить від форми та ступеня тяжкості захворювання. Для запобігання появі аддісонічного кризу на тлі травми, інфекційного захворювання, майбутньої операції, дозування гормональних засобів має бути переглянуте лікарем. Як лікувати:

  1. Прийом глюкокортикостероїдів починається з фізіологічних доз, далі поступово збільшується кількість уживаного засобу до нормалізації рівня гормонального фону.
  2. Через 2 місяці лікування гормонами проводиться контрольний аналіз крові з метою оцінки ефективності терапії. За необхідності дозування ліків коригують.
  3. При туберкульозній природі хвороби терапія проводиться за допомогою ріфампіцину, стрептоміцину, ізоніазиду. Стан пацієнта оцінюють фтизіатр та ендокринолог.
  4. Дотримання спеціальної дієти. Необхідно виключити із раціону: банани, горіхи, горох, каву, картопля, гриби. Корисно вживати печінку, моркву, яйця, квасолю, бобові, свіжі фрукти. Харчуватися слід невеликими порціями 6 разів на добу.

Відео

EuroMD
Додати коментар