Коли близька людина починає плутати дати, губитися у звичному маршруті або змінювати ходу, родичі часто списують це на вік. Проте за такими змінами може стояти хвороба Бінсвангера — одна з форм судинної деменції, яка розвивається поступово, але неухильно. Уперше її описав німецький психіатр Отто Бінсвангер ще 1894 року, а згодом деталізував канадський невролог Ольшевський.
Сьогодні цей стан називають субкортикальною атеросклеротичною енцефалопатією, підкірковою деменцією або просто хворобою Бінсвангера. У її основі — хронічне порушення кровопостачання глибинних відділів мозку, яке призводить до загибелі нервових клітин. Як наслідок, страждають пам’ять, мислення, емоційний контроль, рухова сфера та функції тазових органів.
Чому виникає хвороба Бінсвангера: основні причини
Підкіркова деменція не з’являється раптово — вона є наслідком тривалого впливу судинних чинників. Головними винуватцями стають гіпертонічна хвороба та атеросклероз церебральних судин. Постійно підвищений тиск ушкоджує дрібні артерії, які живлять білу речовину мозку, а атеросклеротичні бляшки звужують просвіт судин, погіршуючи кровотік.
Крім цього, ризик зростає за наявності таких станів:
- захворювання, що порушують мозковий кровообіг (облітерація судин, травми, пухлини);
- спадкові патології, зокрема аутосомно-домінантна артеріопатія з підкірковими інфарктами або амілоїдна ангіопатія;
- серцево-судинні хвороби (інфаркт міокарда, аритмії);
- цукровий діабет та інші ендокринні порушення;
- значно підвищений рівень холестерину;
- шкідливі звички — тютюнопаління, хронічний алкоголізм, наркоманія.
Поєднання кількох чинників пришвидшує дегенеративні зміни у білій речовині, тому лікарі наголошують на важливості контролю артеріального тиску та рівня ліпідів ще до появи перших симптомів.
Як проявляється хвороба: від перших ознак до розгорнутої картини
Клінічна картина хвороби Бінсвангера складається з трьох основних блоків: когнітивного зниження, рухових розладів і порушень контролю тазових функцій. Спочатку з’являються малопомітні зміни — людина швидше втомлюється, гірше справляється з роботою, скаржиться на постійний головний біль і поганий сон. Поступово коло інтересів звужується, емоції стають біднішими, а поведінка — менш передбачуваною.
З розвитком хвороби стають помітними такі симптоми:
- погіршення короткочасної та довготривалої пам’яті;
- дезорієнтація в часі та просторі;
- труднощі з плануванням і виконанням звичних побутових справ — прання, приготування їжі, покупки;
- емоційна нестійкість: апатія, агресія або недоречна ейфорія;
- зміни особистості та порушення суджень.
Рухові порушення заслуговують на окрему увагу. Хода стає човгаючою, насіннєвою, дрібними кроками; іноді її називають «магнітною», бо хворому важко відірвати стопи від підлоги. Типові труднощі на початку руху, нестійкість під час поворотів і мимовільне розширення опори — усе це ознаки так званої абразії. До них додаються псевдобульбарні симптоми: дизартрія (нечітка вимова), дисфонія (гнусавість, осиплість) і дисфагія (порушення ковтання).
Тазові розлади проявляються гіперактивністю сечового міхура, нетриманням сечі, а в пізніх стадіях — неконтрольованою дефекацією. Саме ці проблеми часто стають причиною соціальної ізоляції хворого та додаткового навантаження на родину.
Діагностика: три критерії та ключові обстеження
Щоб підтвердити діагноз, лікарі спираються на критерії, запропоновані групою американських дослідників під керівництвом Беннета у 1990 році. Для діагностики необхідна одночасна наявність трьох ознак.
Перший критерій — будь-які два показники з переліку:
- судинні фактори ризику або ознаки системного судинного захворювання (есенціальна чи симптоматична гіпертонія, перенесений інфаркт міокарда, аритмія, цукровий діабет, обтяжена спадковість);
- судинна неврологічна симптоматика;
- субкортикальні розлади — абразія, паратонія (мимовільний опір пасивним рухам), нетримання сечі на тлі «спастичного» сечового міхура.
Другий критерій — дані комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії: лейкоареоз (дифузне ураження білої речовини) або множинні ділянки змін у білій речовині обох півкуль розміром понад 20 мм.
Третій критерій — ретельний збір анамнезу життя та історії хвороби, а також клінічні обстеження. До діагностичного процесу залучають кардіолога, ендокринолога, психіатра та невролога. Проводять електрокардіографію, ехокардіографію, реоенцефалографію, але найінформативнішим методом залишається магнітно-резонансна томографія — вона дає змогу встановити діагноз із точністю до 99%.
Як відрізнити хворобу Бінсвангера від хвороби Альцгеймера
Симптоми підкіркової деменції часто нагадують хворобу Альцгеймера, тому лікарі використовують шкалу ішемії Хачинського. Це швидкий інструмент диференційної діагностики, який складається з 13 пунктів. Деякі ознаки оцінюють у 2 бали:
- наявність флюктуацій (коливань) симптомів;
- інсульт в анамнезі;
- суб’єктивна неврологічна симптоматика;
- об’єктивна неврологічна симптоматика.
Ще кілька ознак додають по 1 балу:
- ступінчастий перебіг хвороби;
- відносне збереження особистості;
- емоційна лабільність;
- артеріальна гіпертензія (в анамнезі або на момент огляду);
- соматичні ознаки атеросклерозу.
Сума 7 балів і вище вказує на судинну деменцію, 4 бали і нижче — на хворобу Альцгеймера. Шкала не позбавлена недоліків, але її активно використовують для експрес-оцінки, особливо в поєднанні з даними томографії.
Лікування: як уповільнити розвиток хвороби
Повністю вилікувати хворобу Бінсвангера наразі неможливо, тому головна мета терапії — сповільнити прогресування симптомів і полегшити стан пацієнта. Лікування завжди комплексне й охоплює медикаментозну, психотерапевтичну та соціальну складові.
Медикаментозна терапія: контроль тиску, судин і мозкових функцій
Першочергове завдання — стабілізувати артеріальний тиск на рівні 120/80 мм рт. ст. Для цього призначають антигіпертензивні препарати, найчастіше з групи інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту — наприклад, Еналаприл, Лізіноприл. Паралельно застосовують антитромботичні засоби (Аспірин, Лоспірин) або антикоагулянти, які знижують згортання крові та запобігають утворенню тромбів у судинах мозку.
Для покращення мозкового кровообігу використовують селективні блокатори — Кавінтон, Циннаризін, Стугерон, Трентал. Оскільки високий рівень холестерину прискорює судинне ураження, до схеми додають статини (Туліп, Ліпостад, Тевастор, Крестор та інші). Вони не лише знижують рівень ліпідів, а й зменшують запалення в судинній стінці та стабілізують атеросклеротичні бляшки.
Окрему групу становлять ноотропні (антидементні) препарати, які підтримують когнітивні функції: Ноотропіл (Пірацетам), Церебролізин, Прамірацетам, Біфрен (Фенібут), Гліцин (Гліцисед), Мемантін, Арісепт, Білобіл. Для корекції поведінкових розладів — апатії, агресії, психотичних станів — застосовують антидепресанти та антипсихотики, зокрема Флуоксетин і Циталопрам.
Фармакологічне лікування призначають щонайменше на 12 тижнів, після чого оцінюють ефективність. За недостатньої результативності схему коригують. Важливо: систематичний прийом ліків дає змогу досягти покращення приблизно у 60% пацієнтів уже після двотижневого курсу.
Психотерапія та соціальна підтримка
Медикаменти — лише частина стратегії. Не менш важливі соціотерапія (забезпечення належного догляду, структурування довкілля, правові консультації) та психотерапевтичні заходи. До них належать когнітивний тренінг, когнітивна реабілітація, «терапія самозбереження» і робота з родичами. Близьких навчають правильно реагувати на зміни поведінки, організовувати безпечний простір і підтримувати щоденну активність хворого.
Прогноз і тривалість життя
Прогноз при субкортикальній атеросклеротичній енцефалопатії несприятливий: хвороба має хронічний перебіг і поступово прогресує. Водночас своєчасно розпочата, правильна та систематична терапія дає змогу досягти короткочасних ремісій і тримати симптоми під контролем.
Пацієнт перебуває під наглядом не лише невропатолога, а й інших профільних лікарів — це допомагає контролювати загальний стан, психічний фон і супутні захворювання. Тривалість життя після встановлення діагнозу зазвичай становить від 10 до 20 років, однак вона значною мірою залежить від ретельності лікування, догляду та загального здоров’я пацієнта.
