Хвороба Бінсвангера – клінічна картина, прояви синдрому, інвалідність та тривалість життя

У 1894 році німецький психіатр та невропатолог Отто фон Бінсвангер вперше систематизував та описав симптоми підкіркової деменції. Він обстежив групу, що складається із 8 хворих. Пізніше при аутопсії у білій речовині головного мозку всіх пацієнтів було виявлено ідентичні дегенеративні процеси. 1902 року Алоіз Альцгеймер цей різновид енцефалопатії запропонував називати «хворобою Бінсвангера». У 1962 році канадський невролог Ольшевський дав докладніший опис хвороби.

Що таке хвороба Бінсвангера

Синдром Бінсвангера (енцефалопатія Бінсвангера або хвороба Бінсвангера, судинна деменція, підкіркова деменція, субкортикальна атеросклеротична енцефалопатія, мультидеменція) — прогресуюче захворювання, що характеризується атеросклеротичними змінами білої речовини головного мозку. Внаслідок цих змін відбувається загибель нервових клітин та гангліїв, що є причиною незворотних порушень пам'яті, мислення, пізнавальної діяльності, опорно-рухових функцій та функцій малого тазу.

Причини

Підкіркова деменція – симптом набутого недоумства, спровокований основним захворюванням. Причиною виникнення енцефалопатії є комплекс негативних факторів. Основні причини розвитку мультидеменції:

  • гіпертонічна хвороба,

  • тромбоемболія,

  • атеросклероз церебральних судин,

  • захворювання, що супроводжуються порушенням кровообігу в головному мозку (облітерація судин, травми, пухлини),

  • спадкові генетичні патології (аутосомно-домінантна артеріопатія з інфарктами підкіркової структури, амілоїдна ангіопатія).

Хвороба Бінсвангера - клінічна картина, прояви синдрому, інвалідність та тривалість життя

  • патології серцево-судинної системи;

  • тютюнопаління, хронічний алкоголізм, наркоманія;

  • значно підвищений рівень холестерину;

  • цукровий діабет;

  • інші ендокринологічні патології.

Симптоми

Клінічна картина характеризується прогресуючою деменцією, вольовими, емоційними відхиленнями, порушеннями функції опорно-рухового апарату тазовими розладами. Для пацієнта стають складними стандартні побутові завдання (прання, прибирання, закупівлі, приготування їжі, читання). Спостерігається ослаблення короткочасної та довготривалої пам'яті. Симптоми судинної деменції:

  • зниження працездатності, швидка стомлюваність;

  • постійний головний біль, порушення сну;

  • прогресуюча емоційна спустошеність, звуження кола інтересів, спонтанність;

  • деменція (погіршення пам'яті; дезорієнтація; агресія чи ейфорія; дезорієнтація; апатія чи неможливість контролювати емоції; розлади суджень, зміни особистості);

  • абразія – порушення функцій ходьби (хода човгає, що насіння, «магнітна» або дрібними кроками; ініціація ходьби (утруднення на початку ходьби); постуральна дисфункція (нестійкість при поворотах); збільшення бази опори);

  • гіперактивність сечового міхура, енурез, неконтрольована дефекація;

  • псевдобульбарний синдром – дизартрія (дефекти вимови, спричинені порушенням іннервації мовного апарату), дисфонія (якісні порушення голосу, що виявляються гнусістю, осиплістю, захриплістю), дисфагія (розлад ковтання).

Діагностика

Згідно з критеріями, запропонованими в 1990 році групою американських учених університету Раша під керівництвом Беннета, для діагностики у хворого з субкортикальною атеросклеротичною енцефалопатією потрібна наявність трьох характерних ознак:

  1. Деменція.

  2. Будь-які два показники з наведених нижче:
    наявність судинних факторів ризику або ознак системного судинного захворювання (есенціальна або симптоматична гіпертонія, інфаркт міокарда, аритмія, цукровий діабет, спадковість);
    судинна неврологічна симптоматика;
    наявність субкортикальних розладів – абразії, паратонії (мимовільний опір пасивним рухам), нетримання сечі на тлі «спастичного» сечового міхура.

  3. За даними КТ (МРТ) – лейкоареоз або множинні/змішані ділянки у білій речовині двох півкуль головного мозку, розмірами понад 20 мм.

Для діагностики необхідний збір максимально докладного анамнезу життя, історії хвороби та проведення ретельних клінічних обстежень пацієнта (електрокардіографії, ехокардіографії, реоенцефалографії, комп'ютерної діагностики, магнітно-резонансної томографії та ін.). Для обстеження хворого залучаються кардіологи, ендокринологи, психіатри, неврологи. Найінформативнішим обстеженням є магнітно-резонансна томографія, що дає можливість з точністю 99% встановити діагноз.

Симптоматика мультидеменції схожа на хворобу Альцгеймера. Для диференціальної діагностики цих захворювань використовують шкалу ішемії Хачинського. Шкала включає 13 пунктів, що представляють список клінічних ознак, частина яких має цінність у 2 бали:

  • раптовий початок;

  • наявність флюктуацій;

  • інсульт в анамнезі;

  • суб'єктивна неврологічна симптоматика;

  • об'єктивна неврологічна симптоматика;

Наявність інших симптомів додає 1 бал до загальної суми. Це:

  • ступінчастий перебіг;

  • нічна сплутаність;

  • відносне збереження особистості;

  • депресія;

  • соматичні скарги;

  • емоційна лабільність;

  • артеріальна гіпертензія (в анамнезі чи нині);

  • інші (соматичні) ознаки атеросклерозу;

На підкіркову деменцію вказує сума 7 і вище балів, 4 бали і нижче — на хворобу Альцгеймера. Незважаючи на суттєві недоліки, шкала Хачинського дозволяє проводити експрес-діагностику основних форм деменції пізнього віку та обов'язково входить в оригінальному варіанті або доповненій формі (наприклад, з додаванням даних томографії) до набору шкал при дослідженнях цієї групи патологій.

Хвороба Бінсвангера - клінічна картина, прояви синдрому, інвалідність та тривалість життя

Лікування хвороби

Після проведення диференціальної діагностики, встановлення діагнозу та встановлення ступеня тяжкості захворювання, пацієнту призначається лікування. Мета терапії при цій хворобі – уповільнення розвитку симптомів та пом'якшення клінічної симптоматики . Інтегративна концепція лікування включає:

  1. Соціотерапію (забезпечення догляду, структурування довкілля, правові консультації).

  2. Психотерапію (когнітивний тренінг, когнітивна реабілітація, «терапія самозбереження», робота з рідними та близькими хворого).

  3. Фармакотерапію.

Насамперед фармакотерапія спрямована на стабілізацію артеріального тиску та закріплення його показників на рівні 120/80 мм рт. ст. З цією метою застосовують антигіпертензивні препарати . Для цього застосовують препарати з групи інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту (Еналаприл, Лізіноприл, Гіприл). Для профілактики тромбозу судин мозку застосовуються антитромботичні препарати (антиагреганти) або антикоагулянти. Обидві ці групи знижують згортання крові, чим перешкоджають тромбоутворення. До них відносяться Аспірин, Лоспірин та їх аналоги.

Як коректори мозкового кровообігу призначають селективні блокатори – Кавінтон, Циннаризін, Стугерон або Трентал. Оскільки на прохідність судин негативно впливає підвищений рівень холестерину, на його зниження призначають статини (Туліп, Ліпостад, Тевастор, Лівазо, Ліпрімар, Акорта, Симгал, Крестор). Крім того, статини також знижують ризик утворення тромбів за рахунок зниження запального процесу в судинах та стабілізації атеросклеротичних бляшок.

Крім терапії, спрямованої на уповільнення прогресу дегенеративних змін, застосовується психотропна терапія. Для поліпшення окремих функцій мозку (пам'яті, мислення, концентрації) застосовують ноотропні (антидементні препарати) – Ноотропіл (Пірацетам), Церебролізин, Прамірацетам, Біфрен (Фенібут), Гліцин (Гліцисед), Мемантін, Арісепт, Білобіл . З метою контролю апатії, агресії та інших психотичних станів, характерних для синдрому Бінсвангера, застосовуються препарати з груп антипсихостиків та антидепресантів – Флуоксетин та Циталопрам.

Фармакологічне лікування призначається лікарем щонайменше на 12 тижнів з подальшою оцінкою ефективності терапії. За недостатньої результативності проводиться коригування курсу лікування. Після двотижневого прийому курсу препаратів у 60% хворих зазвичай спостерігається поліпшення. Особливу важливість є систематичність прийому ліків.

Хвороба Бінсвангера - клінічна картина, прояви синдрому, інвалідність та тривалість життя

Прогноз

У субкортикальній атеросклеротичній енцефалопатії несприятливий прогноз . За своєчасно розпочатої, правильної, систематичної терапії можливі короткочасні ремісії. Для хвороби характерний хронічний перебіг, але симптоми піддаються коригуванню, і недугу можна тримати під контролем. Пацієнт перебуває під наглядом у невропатолога, а й в інших профільних лікарів. Це дозволяє контролювати загальний стан, психічний фон, супутні захворювання. Тривалість життя хворих на судинну деменцію становить від 10 до 20 років.

Відео

EuroMD
Додати коментар