Апластична анемія – причини, діагностика та клінічні рекомендації

Непритомність та гематоми – часті симптоми цієї хвороби у дітей та дорослих. При апластичній (гіпопластичній) анемії порушується виробництво клітин крові. За будь-яких симптомів патології хворого направляють до гематолога. Без лікування людина може померти.

Що таке апластична анемія

У здоровому організмі кістковий мозок виробляє елементи крові – еритроцити, тромбоцити та лейкоцити. Апластична анемія – хвороба, при якій порушується формування та зростання цих клітин. Види патології:

  • Уроджена. Її спричиняють спадкові причини, хромосомні порушення.
  • Отримана. Хвороба розвивається як результат зовнішніх та/або внутрішніх факторів.

Анемією апластичної форми часто хворіють чоловіки та жінки старше 50 років. Уроджені патології крові спостерігають у дітей.

Якщо вчасно не поставити діагноз і не розпочати лікування, можливі такі проблеми:

  • рясні кровотечі;
  • часті інфекції;
  • геморагічний інсульт;
  • апластична кома;
  • летальний кінець.

За однією з теорій захворювання крові має такий механізм розвитку:

  1. Дія антибіотиків, хімічних речовин, вірусів викликає активність Т-лімфоцитів.
  2. Вони вражають клітини, у тому числі розвиваються елементи крові.
  3. Йде придушення зростання еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів.

Згідно з іншою теорією, дія шкідливих факторів призводить до виснаження кісткового мозку. Можливі такі процеси:

  • Відбувається загибель стовбурових клітин.
  • Зупиняється вироблення нуклеїнових кислот.
  • Змінюється навколишня структура.
  • Порушується виробництво клітин крові.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Ступені тяжкості

За кількістю тромбоцитів (PLT) та гранулоцитів (GRA) в аналізі крові визначають особливості перебігу захворювання. Умовно розрізняють 3 ступені:

  • Дуже тяжка. PLT до 20 х 109/л, GRA – 0,2 х 109/л. Погано піддається лікуванню.
  • Апластична анемія важкого ступеня. PLT менше 20 х 109/л, а GRA менше 0,5 х 109/л. Застосовують ліки та операції.
  • Помірна. PLT більше 20 х 109/л та GRA більше 0,5 х 109/л. Має добрі прогнози.

Симптоми

Ознаки захворювання залежать від нестачі певного виду елементів крові:

  • Якщо мало еритроцитів, відзначають задишку при навантаженнях, шум у вухах, блідість шкіри, запаморочення.
  • При нестачі тромбоцитів з'являються синці, біжить кров з носа, важко зупинити кровотечу при порізі, подряпині. Можливі внутрішні кровотечі навіть від забитих місць.
  • Невелика кількість лейкоцитів призводить до розвитку інфекції.

При гіпопластичній анемії у дітей та дорослих лікарі виділяють кілька груп синдромів:

  • Геморагічний. Виникають синці, кровотечі, у жінок – рясні менструації.
  • Анемічні. Спостерігають запаморочення, зниження артеріального тиску, високу стомлюваність, тахікардію, біль та поколювання в грудях.
  • Інфекційний. Відзначають пожовтіння шкіри, виразки у роті, сепсис, хвороби сечостатевої системи, органів дихання. Гнояться і довго гояться рани.
  • Інтоксикаційний. Пацієнт страждає на лихоманку, слабкість, виникає пітливість, нудота, відсутній апетит, знижується вага.

Особливо небезпечні здоров'ю раптові крововтрати. При гіпопластичній анемії характерні:

  • шлункові та маткові кровотечі;
  • місячні з великими втратами крові;
  • швидка поява синців;
  • складність зупинки кровотеч;
  • крововилив у головний мозок чи інсульт.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Ознаки у дітей

Гіпопластична анемія у дитини має спадкові причини. Відрізняються симптоми та процеси розвитку хвороби. Анемія Фанконі, наприклад, виявляється 1 дитини на 350 тис. Виявлено лише 15 генів, пов'язаних із нею. При спадковому захворюванні не відновлюється ДНК. Його ознаки:

  • Низькорослість.
  • Пігментація.
  • Маленька голова.
  • Вроджені аномалії скелета (клишоногість, недорозвинення кісток, наприклад, променевих).
  • Неврологічні проблеми (глухота, розумова відсталість, опущення століття, косоокість).

Апластична анемія у дітей має особливі ознаки. Вони залежать від виду хвороби:

  • Патологія Естрена-Дамешека. Дуже рідкісна форма. Хворобу спостерігають із перших днів життя малюка. Уроджених аномалій немає. В аналізах відсутні тромбоцити, збільшена печінка, вага менша за норму. Прогнози лікування несприятливі, дитина гине.
  • Анемія Даймонда Блекфена. Діагноз ставлять дітям грудного віку. В аналізах відзначають невелику кількість еритроцитів. Немовлята недоношені, бліді, збуджені або мляві, відмовляються від годівлі. Найчастіший наслідок – повільний розвиток.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Причини апластичної анемії

Захворювання крові може мати різне походження. Виділяють дві групи причин:

  • Зовнішні. Це, наприклад, дія хімічних речовин, ліків, радіації.
  • Внутрішні. Інфекції, гормональні збої, зниження імунітету.

Порушення виробництва клітин крові (цитопенію) спричиняє вплив хімічних речовин. Небезпечні для червоного кісткового мозку агенти:

  • солі важких металів;
  • миш'як;
  • ртуть;
  • розчинники;
  • нафтопродукти;
  • отрутохімікати;
  • барвники;
  • вуглеводні.

Причиною анемії можуть бути ліки, які приймають тривалий час:

  • антибіотик Левоміцетин ;
  • ліки для лікування туберкульозу Ізоніазид ;
  • засіб від паразитів Декаріс ;
  • Анальгін зниження болю;
  • гормональний препарат Мерказоліл ;
  • засіб від запалень Бутадіон .

Придбана апластична анемія виникає внаслідок різних хвороб:

  • інфекцій – гепатиту, пневмонії, ангіни, герпесу, туберкульозу та ВІЛ;
  • аутоімунних патологій – системного червоного вовчаку;
  • гормональних змін – як симптом при запаленні яєчників чи щитовидної залози.

Небезпечні для кісткового мозку такі фактори:

  • Радіація. Джерело опромінення – аварії на виробництві, лікування ракової пухлини, проживання на заражених територіях.
  • Застосування радіонуклідів для діагностики.
  • Хіміотерапія при онкології.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Діагностика

Гематолог починає прийом із огляду пацієнта, виявляє зовнішні ознаки анемії. Щоб поставити діагноз, призначають загальний та біохімічний аналізи крові. Цей тип анемії вказують такі результаты:

  • критичне кількість гемоглобіну – у випадках – менше 30 г/л;
  • мало ретикулоцитів – незрілих форм еритроцитів;
  • низька кількість тромбоцитів або їх зовсім немає;
  • висока швидкість осідання еритроцитів – до 60 мм/годину;
  • знижено кількість лейкоцитів.

Підтвердить діагноз пункції кісткового мозку. При гістології виявляють відсутність функціональних клітин.

Їх замінюють жирові клітини, які також виявляються в аналізі. Додаткові методи діагностики:

  • Електрокардіограма – для визначення частоти та характеристик скорочень серця.
  • Аналіз сечі – виявляє у ній кров, підвищення кількості лейкоцитів.
  • Рентгенографія, комп'ютерна томограма грудної клітки, УЗД – виключити інфекційні захворювання.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Лікування

Щоб упоратися із захворюванням крові, потрібно усунути причину виникнення. Вилікувати анемію складно. Виконати призначення можна лише за госпіталізації. Ізоляція хворого допоможе уникнути інфекції. Головні напрямки лікування:

  • Відновлення виробітку елементів крові за допомогою ліків.
  • Пересаджування кісткового мозку.
  • Переливання та очищення крові при тяжких формах хвороби.
  • Усунення інфекцій.

Ліки

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Якщо гіпопластична анемія викликана клітинами імунітету, які прийняли клітини організму за чужий агент, лікування починають із імуносупресивної терапії.

До початку та під час терапії контролюють кількість всіх елементів крові.

Порядок дій:

  1. При будь-якій формі для придушення імунітету використовують глюкокортикоїд Метилпреднізолон .
  2. Відновити процеси кровотворення допомагає стимулятор росту клітин Нейпоген . З цією ж метою призначають Омнадрен 250 – анаболічний стероїд.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

При тяжкому перебігу анемії пацієнту призначають такі ліки:

  • Екорал – він зменшує агресію власного імунітету.
  • Тимоглобулін – зниження кількості лімфоцитів.
  • Алкеран – протипухлинний цитостатик (порушує зростання, розвиток клітин), застосовується як ін'єкцій.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Якщо анемію супроводжують інфекції, призначають такі ліки:

  • антибіотики Амоксиклав, Цефалоспорин ;
  • противірусні Арбідол, Ацикловір ,
  • протигрибкові Клотримазол, Флуконазол .

Гемотрансфузії

Стан хворого на апластичну анемію буде кращим, якщо зробити переливання крові донора. Це наситить тканини киснем, усуне симптоми захворювання. Для процедури використовують масу з великою кількістю тромбоцитів чи еритроцитів. Особливості процесу:

  • йде заміщення крові із низьким числом клітин;
  • усувається дефіцит тромбоцитів чи еритроцитів;
  • мінус – можливе відторгнення чужих клітин.

Інший варіант боротьби з апластичною анемією – плазмаферез. Його застосовують при тяжкій формі хвороби для очищення від агресивних агентів імунітету або за неефективності переливання (гемотрансфузії). Порядок процедури очищення крові:

  1. Пацієнту у вену ставлять катетер.
  2. Роблять забір крові.
  3. Її пропускають через пристрій, де поділяють окремі елементи.
  4. Кожен із них проходить очищення.
  5. Через катетер на іншій руці кров надходить назад.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Трансплантація

Найважчі випадки гіпопластичної анемії лікують пересадкою кісткового мозку. Це збільшує тривалість життя хворого. Важливі умови трансплантації:

  • Кістковий мозок донора та пацієнта збігаються за низкою параметрів.
  • Забір біоматеріалу виробляють під загальною анестезією.
  • За кілька проколів набирають близько літра кісткового мозку.
  • Хворому на анемію його вливають через вену.

При пересадці стовбурових клітин донорами стають близькі родичі. Завдяки цьому методу кістковий мозок пацієнта оздоровлюється. Операція включає такі дії:

  1. Добирають донора.
  2. На кістковий мозок хворого впливають радіацією.
  3. Стовбурові клітини виділяють із кісткового мозку донора та вводять пацієнту.

Існує варіант боротьби з апластичною анемією з повною сумісністю біоматеріалу. Для цього використовують власні стовбурні клітини людини.

Зараз під час пологів роблять забір крові із плаценти та пуповини новонародженого. Біоматеріал консервують. При необхідності його дістають із сховища та використовують для лікування хвороб.

Молоді та здорові елементи крові справляються з тяжкими патологіями.

Апластична анемія - причини, діагностика та клінічні рекомендації

Прогноз для життя

Сценарій розвитку апластичної анемії залежить від тяжкості хвороби. На прогноз життя впливають вік пацієнта, час постановки діагнозу та початку терапії. Статистика:

  • Якщо хворого з тяжкою формою не лікувати, він проживе менше ніж рік.
  • Важко домогтися одужання при вроджених патологіях.
  • Після пересадки стовбурових клітин або мозку одужують до 90% хворих.
  • Результати лікування у дітей кращі, ніж у дорослих.

Відео

EuroMD
Додати коментар