Порок серця – причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Діагноз ВВС один із найнебезпечніших для новонародженого. За даними ВООЗ, це головна причина дитячої смертності, без операції гине 75% немовлят. Від усіх серцевих патологій вади становлять 25-30% у світовій статистиці. Вони знижують якість життя і багато їхніх форм вимагають постійного контролю лікаря та прийому ліків.

Що таке порок серця

Цей діагноз описує групу хвороб, пов'язаних з аномаліями будови клапанів, камер, великих судин або міокарда. На тлі патології порушуються робота серця та гемодинаміка – рух крові в самому органі, великому та малому колах кровообігу.

Від ступеня тяжкості цього стану залежить термін і якість життя пацієнта.

Класифікація

За походженням серцеві вади ділять на набуті та вроджені. Останні виявляються ще у перші 3 роки життя дитини та розвиваються через генні зміни, хромосомні мутації. Набуті вади часто торкаються клапанів серця, виникають після ревматизму, інфекцій. Основна група ризику – особи 10-20 років та після 50 років. Патологію ділять на види та за іншими ознаками:

  • Локалізація: моноклапанні вади або комбіновані (з ураженням 2 ділянок). Можливі складні аномалії – зі звуженням судини.
  • Функціональна форма: ізольовані (стеноз або недостатність) та поєднані.
  • Характер перебігу: безсимптомне, помірне, тяжке, термінальне.
  • Зміни гемодинаміки: «білі» вади – артеріальна та венозна кров не поєднуються. «Сині» мають протилежну картину та викликають ціаноз шкіри через сильну гіпоксію: кисневого голодування.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Небезпека серцевих вад

За даними медичної статистики, половина дітей з вродженою патологією «блідого» типу у віці до року гинуть від сильного скидання крові в МКК (мале коло кровообігу). При синьому відбувається деформація міокарда. Головна небезпека серцевих вад – смерть. Інші ускладнення:

  • бактеріальний ендокардит;
  • недостатність лівого чи правого шлуночка;
  • тяжкі хронічні пневмонії;
  • легенева гіпертензія;
  • інфаркт міокарда;
  • порушення кровопостачання головного мозку;
  • задишково-ціанотичні напади.

Вроджений поріг серця

Ці аномалії будови органу з'являються у внутрішньоутробному періоді, симптоми виникають відразу після народження та супроводжують людину все життя. Патології викликають закидання крові в судини легень через отвори між камерами або створюють перешкоди для кровотоку. Трапляються ці пороки поодиноко і в поєднаннях. З 1000 малюків із дефектом серця народжується 8.

Ціанотичного типу

При право-лівому скиданні крові зі змішуванням артеріальної та венозної у пацієнта розвивається рання гіпоксія. Основний симптом – це синій відтінок шкіри, особливо на кистях, обличчі. Організм запускає обхідний кровообіг, зростає навантаження на міокард і він згодом деформується. Патологія проявляється у дитини на перші тижні життя, рідко її ознаки вперше виникають у підлітків. У плода аномалію виявляють у 1 триместрі вагітності. «Сині» вади ділять на 2 групи:

  • Зі збільшеним навантаженням на мале коло кровообігу – хвороба Ейзенменгера, транспозиція магістральних судин.
  • Зі зменшенням крові в МКК – тетрада Фалло, аномалія Ебштейна, хибний загальний артеріальний стовбур.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Пороки з артеріовенозним скиданням

При такому дефекті будови серця кров сягає лівої половини в праву, двічі за коло потрапляє в легені. Артеріальна та венозна не змішуються, гіпоксія слабка, тканини та органи добре забезпечуються киснем. З віком навантаження на мале коло знижується, але судини легень склерозуються і в них підвищується тиск. Найчастіша патологія (20% випадків ВВС) – дефекти перегородки шлуночків. Інші вади цієї групи:

  • правостороннє серце;
  • відкрита артеріальна протока;
  • дефект міжпередсердної перегородки.

З перешкодою по дорозі викиду крові

У цю групу аномалій відносять стеноз (звуження входу) легеневої аорти, що розвивається через дефект клапанного кільця, пухлини. Патологія призводить до інфаркту легені. При стенозі до 30% якість життя змінюється, а при звуженні на 70% виникає серцева недостатність. Інший дефект – коарктація артерії: зменшення просвіту на перешийку. Він має 3 механізми розвитку:

  • Кров скидається з легеневого стовбура через відкриту артеріальну протоку в аорту, навантаження на правий шлуночок серця зростає.
  • Артеріальна протока закрита, збільшено обсяг циркулюючої крові, посилено роботу лівого шлуночка. В артеріях нижньої частини тулуба тиск знижений, верхній – підвищений. Гемодинаміка у легеневому колі незмінена.
  • Артеріальна протока відкрита, обхідний кровообіг слабо розвинений, є високий ризик легеневої гіпертензії.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Придбана вада серця

Патологію поділяють на види за ступенем порушення гемодинаміки у органі. Легка не чинить на кровотік сильного впливу, майже не має симптомів. Середня у 50% випадків викликає серцеву недостатність, тяжка сильно погіршує якість життя та призводить до смерті. Інші способи поділу аномалії на види:

  • За кількістю та місцем ураження клапанів: ізольований та комбінований, мітральний, аортальний, трикуспідальний.
  • За загальною гемодинамікою: компенсований (робота серця не порушена), субкомпенсований (немає нездужань у спокої), декомпенсований (ознаки серцевої недостатності без навантажень).
  • За етіологією: ревматичні вади, атеросклеротичні, сифілітичні.
  • За функціональною формою: простий (стеноз або недостатність), комбінований (обидва варіанти з ураженням кількох клапанів).

Стеноз атріовентрикулярного отвору

При цьому дефект серця стулки клапана потовщуються, склеюються і просвіт звужується від 4-6 кв. див. до 1,5 кв. см. Уповільнюється процес переходу крові з передсердя до шлуночків, підвищується тиск у легеневих венах, артеріях. Пацієнти скаржаться на задишку, сухий кашель. Патологія зустрічається поодиноко і у поєднанні зі слабкістю клапанів. Виділяють 2 види цієї аномалії:

  • Мітральний стеноз – передсердя розширюється, відбувається його деформація, а лівий шлуночок атрофується через зниження навантаження на нього. Розвиваються застій у малому колі кровообігу, інфаркт легень. Патологія є небезпечною декомпенсацією серця.
  • Трикуспідальний стеноз – патологія більш рідкісна, зустрічається у поєднаних пороках. Рух крові у праве передсердя не може, що призводить до її застою в БКК (велике коло кровообігу), гіпертрофії міокарда. Створюється підвищене навантаження на венозну систему та розвиваються патології печінки.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Недостатність клапана

За такої форми пороку стулки слабкі, замикаються не повністю, тому частина крові на кожному колі повертається зі шлуночка в передсердя. Верхня камера потовщується та розширюється, фіброзне кільце розтягується. Розвивається застій у судинах, що йдуть до серця від легень, та гіпертензія. До патології призводять зміни у клапанах або розтягнення діаметра їхнього отвору. Така недостатність має 3 види:

  • Аортальна – півмісячні стулки зморщуються і коротшають або розпадаються і рубцюються. Довгий час порушення кровотоку компенсує лівий шлуночок, поступово виникає коронарна недостатність на фоні гіпертрофії міокарда. Систолічний тиск підвищується, діастолічний падає. Здатність шлуночка до скорочення знижується, розвивається застій у МКК.
  • Мітральна (більше 50% випадків) виникає при відриві сполучних тканин або частин клапана. Випинається стінка лівого шлуночка, розвивається застій крові в легенях, їх набряк та смерть пацієнта. Порок мітрального клапана тривалий час протікає безсимптомно, кровообіг майже не порушений, інші органи не страждають.
  • Трикуспідальна – викликає виражений застій у венозному кровообігу великого кола, призводить до набряків та асцитів (скупчення рідини в черевній порожнині). Підвищується тиск у правому передсерді, синіють шкірні покриви. Патологія призводить до порушень роботи нирок, печінки, органів шлунково-кишкового тракту.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Основні ознаки аномалії

Симптоми вад серця залежать від зони ураження, форми патології.

Основна ознака – це шуми, які виявляє лікар під час прослуховування. Пацієнт скаржиться на біль у грудях, слабкість.

При вродженому ваді діти страждають від затримки розвитку. Новонароджені часто плачуть, погано їдять. Інші симптоми цього виду патології:

  • часті респіраторні інфекції;
  • поганий набір маси, зростання (у дітей);
  • ціаноз (синюшність) вух, губ, пальців;
  • блідість шкіри;
  • кардіальний синдром: посилене серцебиття, задишка, аритмія;
  • втрата апетиту;
  • часті непритомності;
  • млявість.

“Бліда” форма пороку може почати проявляти себе тільки у підлітка, а ознаки “синьої” виникають вже у немовлят. Отримані серцеві дефекти виражаються задишкою при навантаженнях, болями за грудиною, посиленим пульсом на шиї. Інші симптоми:

  • блідість шкіри;
  • кровохаркання;
  • запаморочення;
  • посилене серцебиття;
  • набухання шийних вен;
  • головний біль;
  • збільшення печінки;
  • набряки;
  • порушення серцевого ритму;
  • швидка стомлюваність.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Причини виникнення дефектів у структурі серця

До вродженої аномалії призводять хромосомні порушення, мутації генів, екологічні чинники та у 95% випадків вони впливають на плід комплексно. Факторами ризику є спосіб життя матері та хвороби, які вона перенесла під час вагітності. Особливо небезпечні інфекції на ранньому терміні. Загальний перелік причин:

  • зловживання алкоголем, нікотином;
  • наркотична залежність;
  • кір, краснуха, гепатит у вагітної;
  • спадковість;
  • прийом тератогенних препаратів під час вагітності;
  • іонізуюче випромінювання;
  • цукровий діабет;
  • системна червона вовчанка;
  • перенесені аборти.

Для набутої вади факторами ризику виступають ожиріння, діабет, сидячий спосіб життя, проблеми з обміном речовин. Структури серця змінюються після високого навантаження на органи, інфекції. У 75% випадків патологія розвивається після ревматизму. Інші причини: сифіліс, атеросклероз, сепсис, пухлини, травми грудної клітки.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Діагностика

При огляді кардіолог звертає увагу на колір шкіри пацієнта, зони синюшності, скарги у стані спокою та після навантажень. Проводить аускультацію, щоб оцінити шуми, зміну тонів, визначає розміри печінки пальпацією. Після цього роблять ЕКГ – базова перевірка осі серця, розмірів камер, аритмії. Для уточнення діагнозу лікарем призначається:

  • добове моніторування ЕКГ (електрокардіограма) – перевірка ритму серця, ішемії, прихованих порушень провідності;
  • проби із навантаженням – для підтвердження артеріальної недостатності;
  • фонокардіографія – детальна оцінка характеру та зон серцевих шумів та тонів;
  • рентгенограма серця – у 4-х проекціях, щоб уточнити ваду, підтвердити гіпертрофію міокарда, оцінити стан малого кола кровообігу;
  • ехокардіограма – візуалізує дефекти клапанів, перегородок, локалізацію та параметри серця, скорочувальну здатність міокарда;
  • Ехокардіоскопія з доплерографією – оцінюється напрямок кровотоку, ступінь декомпенсації;
  • МРТ серця – для детального огляду будівлі органу;
  • аналізи крові на цукор, холестерин, ревматоїдні проби – додаткові лабораторні дослідження виявлення причин набутої патології.

Чи можна вилікувати порок серця

Найчастіше без операції не обійтися, особливо в дітей із ціанозною вродженою патологією. Це єдиний дієвий метод лікування. Якщо немає ознак сильної серцевої недостатності, показано спостереження за кардіологом.

Як допоміжну терапію призначають ліки, дієту, контроль навантажень, режиму праці та відпочинку.

Особливості тактики для різних видів вад:

  • Декомпенсовані форми – хірургічне втручання: пластика, реконструкція, протезування аномальних ділянок. Після операції показано дихальну гімнастику, лікувальну фізкультуру, ліки для підтримки імунітету та попередження рецидивів.
  • Субкомпенсовані вади – симптоматична медикаментозна терапія: діуретики, серцеві глікозиди, бета-адреноблокатори, кардіопротектори. Антибіотики застосовують при септичному ендокардиті. Аналогічну тактику застосовують за неможливості провести операцію.
  • Компенсовані форми – регулярне санаторно-курортне лікування, обмеження фізичних навантажень, виключення важкої виробничої праці. Зменшення кількості солі у раціоні, обмеження обсягу рідини, вживання джерел калію – сухофрукти, картопля, банани.

Методи лікування вроджених серцевих аномалій

Основний спосіб усунення ВВС в дітей віком – операція першому року життя. Після цього пацієнт проходить курс реабілітації, щоб покращити харчування міокарда, запобігти тромбозу, атеросклерозу. Ліки призначають на цьому етапі і до операції, щоб усунути симптоми аритмії, ішемії, набряку легень. При вродженій патології застосовують такі техніки:

  • пластику або ушивання дефектів вертикальних перегородок між шлуночками або передсердями;
  • коміссуротомія – поділ стенозу клапанів та встановлення імплантату;
  • ендоваскулярна оклюзія – закриття отворів завбільшки до 4-х см у перегородці між передсердями;
  • балонна дилатація – розширення звужених судин;
  • висічення стенозованого отвору;
  • поділ венозного кровотоку та артеріального – ваду при цьому не усувають, а лише покращують гемодинаміку, створюючи систему анастомозів (з'єднань);
  • – якщо інші методи хірургічного лікування не дають результату, у пацієнта високий ризик летального результату.

Порок серця - причини розвитку, класифікація, терапія та профілактика

Терапія набутих вад серця

Пацієнтам показано стежити за режимом праці та відпочинку, уникати високих навантажень, стресів. Питання планування вагітності вирішують із лікарем. Патологія 1 ступеня потребує лише спостереження. Лікування пороку серця проводять на 2 стадії та пізніше, щоб запобігти рецидивам основної хвороби, ускладненням. Методи терапії:

  • Медикаментозне лікування – усуває порушення кровообігу, покращує загальний стан пацієнта. Призначаються бета-адреноблокатори, судинні спазмолітики, діуретики. Особам з дисфункцією мітрального клапана рекомендовані міорелаксанти.
  • Хірургічне втручання – показано пацієнтам віком понад 40 років, при загрозі життю. При патологіях клапанного апарату виконують коміссуротомію, а при стенозах – пластику звуженої ділянки. При поєднаних пороках призначають протезування.
  • Санаторно-курортне лікування – допоміжна терапія для профілактики ускладнень.

Скільки живуть із пороком серця

Пацієнтам з набутою формою важливо дотримуватися порад лікаря, щоб продовжити термін життя та підвищити його якість. Зміни у структурах серця незворотні, людину врятує лише операція. Вроджені вади помірного ступеня тяжкості у 85% випадків після цього не загрожують життю, але все залежить від форми аномалії:

  • Клапанна недостатність – з мітральною без операції пацієнти живуть 5-10 років, з аортальною – 6-10 років, але при декомпенсації термін знижується до 3-х років.
  • Зошита Фалло – важко піддається лікуванню, понад 50% дітей гинуть у дитинстві. За інших ціанотичних пороків термін життя дитини без хірургічного втручання становить 15-17 років.
  • Декомпенсована форма вади – порушується працездатність пацієнта, але якщо патологія не прогресує, загрози життю немає.
  • Компенсована форма – прогноз сприятливий, але зношування серця вище, ніж у здорової людини.
  • Декомпенсована вада з переважанням мітрального стенозу – найнесприятливіший прогноз. Пацієнт гине від важких фізичних навантажень, при отруєнні, інфекції, вагітності чи пологах.

Відео

EuroMD