Що таке лімфома у дорослих та дітей

Одним із видів ракових захворювань, що займає 5 місце за поширеністю, є лімфома. Злоякісні патології лімфатичної системи відносяться до найважливіших причин інвалідизації та смертності пацієнтів. Донедавна це захворювання вважалося невиліковним, але сучасні терапевтичні методи дають можливість досягти стійкої ремісії, зберігши у своїй якість життя хворого. Прогноз хвороби на 90% залежить від своєчасності та адекватності діагностики та лікування.

Загальні відомості про лімфоме

Захист організму людини від хвороботворних мікроорганізмів забезпечується імунною системою, що активізується за участю лімфи – невід'ємного компонента внутрішнього середовища. Основною функцією лімфатичної системи є транспортування клітинних імунних факторів та ліпідів. Під впливом патогенних причин лімфатичні судини стають провідниками поширення інфекції, пухлинних клітин, паразитів.

Захворювання лімфатичної тканини (кільця Пирогова-Вальдейера, тимусу, селезінки, апендикса, пейєрових бляшок тонкої кишки) гематологічного характеру, основною явною ознакою яких виступає збільшення лімфовузлів, узагальнено називаються лімфома (lymphoma) або лимфоден. За своєю патогенетичною приналежністю ця хвороба відноситься до онкологічним патологіям лімфоретикулярного ряду і включає понад 30 захворювань, що відрізняються своїми проявами, перебігом та прогнозом.

Механізм формування та розвитку ракової пухлини полягає у накопиченні у внутрішніх органах злоякісних лімфоцитів (основних клітин імунної системи), які внаслідок низки причин починають безладно ділитися. Наслідком постійного збільшення числа лімфоцитів є заповнення ними лімфатичних вузлів та внутрішніх органів, що призводить до порушення їхнього функціонування. Особливістю лімфопроліферативного захворювання (пов'язаного з лімфоїдними клітинами) є його проміжне положення між раком та системними гематологічними хворобами.

При розвитку первинних пухлин лімфоретикулярної системи у 90% випадків у патологічний процес залучається середостіння – органи, судини, що розташовуються між легенями. Рідше пухлинні утворення виявляються у кістковому та спинному мозку. За анатомічною структурою середостіння поділяється на дві зони:

  • верхнє – тимус, вени, трахея (верхня частина), стравохід;
  • нижнє – серце, артерії, нижня частина стравоходу, судини, лімфовузли (паратрахеальні та біфуркаційні).

Причини лімфоми

Спроби встановити зв'язок між безконтрольним розподілом пухлинних лімфоцитів та різними етіологічними чи патогенетичними факторами дотепер не мали успіху. Точних асоціацій лімфоїдної неоплазії з конкретними причинами не виявлено, але для деяких форм захворювання визначено сприятливі фактори , що не є першопричиною, але мають безпосереднє відношення до розвитку злоякісного процесу. Встановлено причинні зв'язки раку лімфовузлів з:

  • Вік – для деяких видів патології характерно ураження осіб певного віку, після 70 років ризик розвитку лімфомної неоплазії зростає в 7 разів.
  • Імунодефіцитним станом – утворенню раку сприяє прийом лікарських засобів, що пригнічують імунну відповідь (імунодепресантів), які застосовуються при аутоімунних патологіях та в трансплантології, та інфікування вірусом імунодефіциту.
  • Дією інфекційних агентів, бактеріальних збудників – встановлений асоціативний зв'язок деяких видів патології з конкретними вірусами та бактеріями.
  • Хімічними канцерогенами та мутагенами – вплив на організм деяких факторів хімічної природи (поліхлорованих біфенілів, діоксину, фенітоїну) викликає незворотні зміни в клітинах, внаслідок чого суттєво підвищується ймовірність формування злоякісних новоутворень.
  • Генетичними захворюваннями – частота розвитку пухлини на тлі деяких синдромів, таких як синдром Чедіака-Хігасі, Клайнфельтера, вказує на зв'язок цих факторів.
  • Патологічним виробленням аутоімунних антитіл – захворювання, що провокуються власним імунітетом (синдром Шегрена, системний червоний вовчак), привертають до розвитку лімфопроліферативного захворювання.

Що таке лімфома у дорослих та дітей

Симптоми лімфоми

Для лімфоїдної пухлини характерно наявність первинного вогнища – місця появи атипових лімфоцитів, де починається їх безконтрольне поділ та поширення в інші органи та тканини (метастази) . Прояви розвитку лімфоїдної онкопатології залежать від локалізації первинного вогнища, але для всіх видів цієї форми раку характерно збільшення розмірів лімфатичних вузлів (у нормі їх розмір не перевищує 1-3 см), розташованих у ділянці шиї, паху або пахвових западин.

Відмінною ознакою злоякісних новоутворень лімфатичної тканини від інфекційних хвороб (при яких також збільшуються лімфовузли) є відсутність болючих відчуттів при пальпації вузлів та нечутливість до антибіотикотерапії. До інших, менш специфічних, симптомів відносяться:

  • втрата активності, підвищена стомлюваність;
  • гіпертермія (температура тіла перевищує 38 градусів) за відсутності інших ознак інфекційної патології;
  • підвищена пітливість;
  • різка втрата ваги;
  • напади задишки, кашлю, що виникають без явних причин;
  • почуття переповненості в животі (обумовлено тиском вузлів, що збільшилися);
  • набряклість верхньої частини тулуба (при ураженні лімфатичних тканин легень) або ніг (якщо уражені лімфатичні судини або вузли пахвинної області);
  • мігренеподібні головні болі;
  • ознаки, характерні для інтоксикації (нудота, розлад травлення, втрата апетиту), що виникають при утворенні пухлини у очеревині;
  • сильний свербіж шкіри, висипання нез'ясованої етіології.

Види лімфоми

В даний час відомо близько 80 форм лімфоїдної неоплазії, не подібних за біологічною природою, ступенем клінічної агресивності, чутливістю до іонізуючого випромінювання. Зважаючи на істотні відмінності, всі вони вимагають індивідуального підходу до лікування. У зв'язку з цим усі виявлені види класифікуються за декількома ознаками. Основними групами раку лімфатичної тканини є Ходжкінська хвороба (злоякісна лімфома) та неходжкінські лімфоми (НХЛ).

За клінічним перебігом хвороби другої групи поділяються на індолентні (мляві) і агресивні. Якщо патологічний процес починається безпосередньо в лімфатичних вузлах – захворювання відноситься до нодального (класичний варіант), якщо уражені лімфоцити виникають в інших внутрішніх органах (селезінці, шлунку, легенях тощо) – такі патології називаються екстранодальними. У цьому випадку до терміну «лімфома» приєднується назва органа, з тканини якого сталася пухлина (наприклад, черевної порожнини).

Місце локалізації вогнища виникнення уражених клітин називається первинною пухлиною, якщо вона починає метастазувати (поширення онкоклеток зі струмом лімфи або крові по організму) – розвивається вторинна пухлина. Єдиний підхід до поділу раку лімфатичної тканини на види та підвиди був вироблений Всесвітньою організацією охорони здоров'я у 2001 р. Основні класифікації захворювання на зручність у практичному сенсі засновані на наступних принципах

  • ходжкінські та неходжкінські форми;
  • В- або Т-лімфоцитарні та некласифіковані за стадіями клітинного розвитку;
  • умовно доброякісна лімфома та злоякісна;
  • низького, помірного та високого ступеня злоякісності.

Ходжкінська лімфома

Особливим типом лімфоїдної неоплазії є хвороба Ходжкіна або лімфогранулематоз (ЛГМ). По локалізації ходжкінська хвороба відноситься до нодальних поразок (що розвиваються в лімфовузлах). Ця форма раку лімфатичної системи становить 40% від усіх діагностованих випадків захворювання. Відмінною ознакою ЛГМ від інших видів лімфопроліферативних захворювань є присутність у уражених лімфовузлах особливих гігантських клітин, утворених з В-лімфоцитів, які називаються клітинами Березовського-Штернберга-Рід.

На підставі статистичних даних визначено вікові піки розвитку цієї форми онкопатології – 15-35 років та 55-75 років (частіше діагностується у чоловіків). Розвиток лімфогранулематозу починається зі збільшенням лімфовузлів середостіння, при цьому 90% хворих не помічають початкових ознак хвороби. До потенційних факторів ризику ЛГМ належать:

  • вірусні патології, викликані такими вірусами, як Епштейна-Барра (інфекційний мононуклеоз), Т-лімфотропним, набутого імунодефіциту, гепатиту С, простого герпесу;
  • інфекції бактеріального походження;
  • посттрансплантаційна імуносупресія;
  • перенесена раніше хіміотерапія.

За відсутності лікування ранніх стадіях патологічний процес виходить межі лімфосистеми і поширюється у всьому організмі. Клінічні прояви лімфогранулематозу залежать від ступеня ураження та кількості залучених органів. За цією ознакою відбувається типування патології на 4 стадії, що відображають ступінь поширеності процесу:

  • 1 стадія – уражена одна група лімфатичних вузлів чи один екстралімфатичний орган;
  • 2 стадія – у патологічний процес залучено 2 та більше груп лімфовузлів, розташованих з одного боку діафрагми;
  • 3 стадія – пухлинний процес поширюється на кілька груп вузлів по обидва боки від діафрагми (можуть приєднуватись ураження селезінки або екстралімфатичного органу);
  • 4 стадія – поширення атипових клітин за межі первинного вогнища (дисеменована лімфома), відбувається дифузне ураження одного або кількох екстралімфатичних органів.

Для типування ходжкінської лімфоми за гістологічною структурою застосовується класифікація, розроблена Всесвітньою організацією охорони здоров'я:

  • гістологічний тип ЛГМ із нодулярним склерозом;
  • лімфоцит-переважна форма (класичний варіант хвороби, багатий на лімфоцити);
  • змішаний клітинний варіант хвороби Ходжкіна;
  • лімфоцитне виснаження.

Від точності визначення стадії та типу ЛГМ залежить схема лікування та прогноз одужання (хвороба Ходжкіна при своєчасному виявленні має високий відсоток виживання пацієнтів з таким діагнозом ). При постановці діагнозу лікарі застосовують спеціальні позначення для конкретизації наявності або відсутності специфічної симптоматики ЛГМ (літера А – значних симптомів не виявлено, літера В – симптоми онкопатології присутні). Характерними ознаками лімфогранулематозу (за частотою поширеності) є:

Ознака ЛГМ

Частота народження, %

Відсутність клінічних проявів на ранніх стадіях

Понад 80

В-симптоми (нічний піт, зниження ваги, напади жару)

40

Лихоманка, що перемежується (чергування протягом доби підвищеної і нормальної або зниженої температури тіла)

35

Болісні відчуття при пальпації збільшених лімфовузлів (посилюється після вживання алкоголю)

10

Біль за грудиною, кашель, задишка, свербіння

Менш 10

Гарячка Пеля-Ебштейна (тривалість гарячкового періоду становить 10-14 днів, після чого змінюється на такий самий час афебрильним)

Поодинокі випадки

Кровохакаркання

Болі в кістках та суглобах

Неходжкінська лімфома

Велика група неопластичних (пов'язаних з безконтрольним розподілом клітин) різнорідних захворювань, що виникають із клітин лімфатичної тканини, поєднується одним терміном «неходжинська лімфома» (або лімфосаркома). Під час проведення диференціальної діагностики раку лімфовузлів НХЛ діагностується у 60% випадків. До цього виду відносяться злоякісні пухлини, утворені шляхом трансформації з В-лімфоцитів (що формуються зі стовбурових клітин у печінці та кістковому мозку) або Т-лімфоцитів (що розвиваються в тимусі).

По частоті виявлення В-клітинні НХЛ посідають перше місце (85%) . Цей тип неходжинської хвороби поділяється на кілька підвидів (які відрізняються клінічним перебігом та патогенезом), найпоширенішими з яких є:

  • лейкоз Беркітта;
  • лімфоцитарна;
  • лімфоплазмоцитарна;
  • центроцитарна;
  • лімфобластна;
  • дифузна В-великоклітинна;
  • маргінальна.

Т-клітинні форми хвороби діагностуються рідше, ніж В-клітинні та становлять 10-15% від усіх НХЛ. За своїм характером патології цього типу відносяться до епідермотропного раку (який локалізується в шкірних покривах, лімфатичних вузлах, розташованих у безпосередній близькості до внутрішніх органів). Пухлини, що формуються із зрілих Т-лімфоцитів, поділяються на такі укрупнені види:

  • лімфобластні (швидкорозповсюджувані);
  • лімфоцитарні (умовно доброякісні);
  • периферичні (анапластична великоклітинна, хвороба Сезарі, грибоподібний мікоз).

Що таке лімфома у дорослих та дітей

Беркітта

Неходжинська форма лімфоми, що стосується дуже злоякісних – це лейкоз Беркітта. Однією із встановлених причин розвитку пухлини є ураження лімфоїдних клітин вірусом Епштейна-Барр. Основними факторами ризику для цієї патології виступають дитячий вік та імунодефіцитні стани. Відмінною особливістю цієї форми раку лімфатичної системи є її ендемічний характер (поширеність у конкретних географічних локаціях – Центральній Африці та США).

Спорадичні (рідкісні, нерегулярні) випадки лейкозу Беркітта реєструються по всьому світу із частотою 2-3 хворих на 1 млн. осіб. Характерними клінічними проявами захворювання виступають:

  • Симптомокоплекс «гострого живота» (сильний різкий біль, напруга черевної стінки) – виникає внаслідок обструктивної кишкової непрохідності, шлункової кровотечі, обумовлених пухлинною інфільтрацією.
  • Поразка може поширюватися на органи сечостатевої системи, молочні залози, нирки (розвивається ниркова недостатність).
  • Для спорадичної форми характерна наявність великих пухлин, що локалізуються частіше у черевній порожнині, для ендемічної – типовою ознакою виступає локалізація поразки у шийному відділі та голові.
  • У деяких випадках з'являється сильний болючий набряк підщелепних областей та шийної зони.

Дифузна великоклітинна

До агресивного типу ракових В-клітинних патологій відноситься дифузна великоклітинна лімфома. Ця підгрупа лімфоїдних уражень призводить до порушення будови лімфатичного вузла та поширення патогенних клітин по організму. Внаслідок інфільтраційного зростання дифузних В-крупноклітинних лімфосарком може статися проростання судин, руйнування кісток, ураження дихальних шляхів та нервів.

Захворювання може виникнути як самостійно, і на тлі індолентних патологій інших видів. Цей тип раку лімфовузлів найчастіше вражає людей середнього та старшого віку. Від своєчасності виявлення пухлин залежить прогноз лікування, на термінальних стадіях не виключена важка лейкемізація (ураження кісткового мозку). Виділяють кілька підтипів дифузної В-крупноклітинної лімфосаркоми:

  • первинна (або проста);
  • з надлишком Т-клітин;
  • внутрішньосудинна (з первинним ураженням мозку);
  • первинно-шкірна (ураження зачіпає шкіру ніг);
  • пов'язана з вірусом Епштейна Барр;
  • викликана хронічним запальним процесом.

Характер дифузної лімфосаркоми відрізняється швидким наростанням, стрімким прогресуванням, але при своєчасному виявленні захворювання добре піддається лікуванню . Основними симптомами цього онкологічної патології виступають:

  • набряклість лицьової та шийної зони;
  • напади кашлю, задишка;
  • внутрішньогрудні болі;
  • запаморочення;
  • здуття живота;
  • різке зниження маси тіла (більше 10% від вихідної);
  • хиткість ходи;
  • почуття оніміння або тимчасовий параліч кінцівок.

Анапластична

Анаплазія – це перехід клітин до недиференційованого стану, при якому всі ознаки дозрівання втрачаються, але набуває здатності до необмеженого поділу . Якщо до такого процесу схильні Т-лімфоцити – розвивається анапластична Т-великоклітинна лімфома, що характеризується високим ступенем агресивності. Ця форма раку лімфовузлів зустрічається рідко (3% всіх виявлених у дорослих пацієнтів форм НХЛ). Причини порушення дозрівання клітин досі не встановлені

Клінічна картина при анапластичній НХЛ характеризується збільшенням груп лімфовузлів, розташованих у шийній, пахвовій та пахвинній зонах. Патологічний процес може поширюватись на позавузлові місця. Великий вплив на прогноз лікування має присутність ферменту аланінамінотрансферази (АЛТ) у крові (його присутність підвищує шанси на одужання). За ознакою присутності цього ферменту виділяють АЛТ-позитивну та АЛТ-негативну форми хвороби.

Захворювання призводить до серйозних порушень функціонування імунної системи, що загрожує розвитком аутоімунних ускладнень. Анапластична Т-великоклітинна лімфосаркома може супроводжуватися такими ознаками:

  • висока температура;
  • підвищена пітливість увечері та вночі;
  • зниження апетиту;
  • різке схуднення.

Маргінальна

Індолентні лімфоми, які часто протікають безсимптомно, представлені прикордонними (маргінальними) пухлинними формами, що походять з В-клітин, розташованих на крайовій частині вузлів або органів . Етіологія цієї форми раку лімфоїдної тканини асоціюється з хронічними інфекційними чи запальними захворюваннями. Іншими виявленими патогенами, які можуть залучатися до етіопатогенезу лімфоми маргінальної зони, є віруси гепатиту С.

За типом лімфоїдної тканини, з якої формується пухлина, розрізняють MALT-лімфому (з тканини слизових оболонок), нодальну (моноцитоїдну) та НХЛ маргінальної зони селезінки. Під терміном MALT розуміється лімфоїдна тканина слизової бронхіального дерева та кишечника. Клінічна картина захворювання залежить від локалізації вогнища пухлинного росту:

  • MALT – найпоширеніший підтип маргінальних НХЛ. Діагностується у пацієнтів будь-якого віку, пухлина локалізується екстранодально (в органах шлунково-кишкового тракту, бронхах, слинних, слізних молочних залозах) та асоціюється з впливом інфекційних агентів. Проявами хвороби виступають біль у животі, шлункові кровотечі, сухість слизових оболонок (очей, ротової порожнини). Патологія характеризується повільним перебігом та відсутністю схильності до метастазування.
  • Пухлина маргінальної зони селезінки становить менше 1% всіх НХЛ. Хвороба тривалий час протікає безсимптомно, після переходу на стадію проявів з'являються В-симптоми, збільшена селезінка чинить тиск на прилеглі органи, що відчувається як тяжкість у лівому боці та швидке настання почуття насичення.
  • Моноцитоїдна пухлина, сформована з В-лімфоцитів маргінальної зони лімфовузлів – зустрічається рідше, ніж у 2% усіх зареєстрованих випадків НХЛ. За цієї форми хвороби пухлини можуть бути у внутрішніх органах. Симптоматика проявляється на пізніх стадіях та характеризується типовими В-симптомами.

Лімфобластна

Пухлина, що рідко зустрічається, з В- і Т-клітин-попередників, що відрізняється високою злоякісністю, називається лімфобластна лімфома. Це захворювання важко диференціювати з лімфоїдним лейкозом (ракове ураження лімфатичної тканини внаслідок поділу лейкоцитів) через наявність подібних імунофенотипічних ознак і генетичних порушень, що викликаються.

Специфічними характеристиками патології є схильність до утворення великої пухлинної маси в медіастинальному просторі (органах між плевральними порожнинами) та ураження центральної нервової системи. Особи, більше інших схильні до ризику розвитку лімфобластної пухлини, відносяться до підліткової вікової групи (16-18 років).

По частоті Т-клітинні патології складають 80% від усіх зареєстрованих випадків цього типу раку. Для клінічної картини типова лімфаденопатія (значне збільшення вузлів) у шийно-надключичній ділянці та молочних залозах . Скарги на погіршення самопочуття та поява симптомів інтоксикації виникають на 3-4 стадіях хвороби, коли до патологічного процесу залучаються печінка, селезінка, нирки, кістки або кістковий мозок.

Стадії лімфоми

Класифікація, що застосовується для визначення стадійності хвороби Ходжкіна (де виділяється 4 стадії), не використовується в медичній практиці при диференціації стадій дифузних великоклітинних та агресивних лімфом. Агресивний клас лімфоїдних неоплазій поділяється на 3 стадії залежно від залучених до патологічного процесу органів та наявності негативних прогностичних факторів:

  • 1 стадія – пухлинна поразка локалізована в межах однієї групи лімфовузлів;
  • 2 стадія – у процес залучені дві або більше групи лімфатичних вузлів, при цьому В-симптоми відсутні;
  • 3 стадія – 2 стадія, ускладнена наявністю одного або кількох негативних факторів (пухлинне утворення великих розмірів, пухлина локалізується у шлунково-кишковому тракті, у патологічний процес залучений кістковий мозок, присутні метастази та ін.).

Для ранжування латентних форм лімфоїдних неоплазій (клітини заражені, але симптоматика раку відсутня) застосовується наступна модифікація класифікаційної схеми стадійності лімфопроліферативних захворювань:

  • 1 стадія – локальний процес (відповідає 1 та 2 стадії ЛГМ);
  • 2 стадія – дисеміноване ураження інших органів та тканин (за аналогією з 3 та 4 стадіями лімфогранулематозу).

Що таке лімфома у дорослих та дітей

Діагностика лімфоми

Початковим етапом обстеження хворого, який звернувся зі скаргами, характерними для лімфоми, є збір анамнезу та фізикальний огляд із пальпацією всіх груп периферичних лімфовузлів. Попередній діагноз підтверджується за допомогою морфологічного дослідження уражених тканин, після чого виникає необхідність проведення імунофенотипування. З огляду на те, що пухлина може розвиватися в будь-яких органах і частинах тіла, план діагностики включає широкий спектр методів:

Метод діагностики

Суть методу

Мета проведення

Аналіз крові (загальний та біохімічний)

Вивчення зразка крові з використанням мікроскопа чи автоматичних аналізаторів

Визначення якісного та кількісного співвідношення лейкоцитів, тромбоцитів та еритроцитів (показники крові при лімфомі відображають знижений рівень гемоглобіну, альбуміну, різке скорочення числа тромбоцитів та лімфоцитів, підвищення рівня лактат-дегідрогенази та швидкості осіння).

Мікроскопічне дослідження зразка тканини ураженого лімфовузла, отриманого шляхом біопсії (хірургічного висічення) або пункції (проколу)

Основний аналіз, за результатами якого приймається рішення щодо вибору інших діагностичних методів

Визначення наявності пухлинних клітин, диференціація виду патології

Рентгенографія

Дослідження морфологічної структури внутрішніх органів, що проектуються за допомогою рентгенівських променів на спеціальну плівку

Виявлення збільшених лімфатичних вузлів переднього середостіння

Комп'ютерна томографія (КТ)

Одержання пошарового зображення досліджуваних органів (при лімфомо-діагностиці – біфуркаційних та внутрішніх мамарних лімфатичних вузлів) із застосуванням рентгенівського випромінювання

Оцінка стану внутрішньогрудних лімфовузлів, виявлення збільшених бронхопульмональних (внутрішньолегеневих) вузлів, які на рентгенограмі не проглядаються внаслідок перекриття пухлинним масивом розширеного середостіння.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Найінформативніший метод проведення оцінки поширеності спинальних ракових утворень

Розпізнавання ураження спинного мозку та його оболонок, м'яких тканин, кісткового мозку

Ультразвукове дослідження (УЗД)

Метод дослідження організму за допомогою ультразвукових хвиль застосовується перед біопсією для виявлення самого інформативного периферичного вузла

Дослідження важкодоступних для пальпації (область під ключицею та щитовидною залозою) або підозрілих лімфовузлів, виявлення невеликих утворень, що не проглядаються на рентгенограмі

Радіонуклідна діагностика

Інвазивний метод діагностики із застосуванням неорганічних колоїдів, мічених 198Au, сірчистим колоїдом 99mТс, цитратом 67Ga та ін.

Стадування захворювання, виявлення уражень кісткової системи

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)

Метод отримання пошарового зображення внутрішніх органів із застосуванням радіоактивних нуклідів

Точне визначення кількості та розмірів лімфомних вогнищ, результати діагностики є підставою для визначення протоколу терапії.

Фіброларингоскопія

Огляд гортані за допомогою ендоскопічного обладнання, під час якого проводиться біопсія уражених тканин (мигдаликів)

Виявлення поразки лімфатичного глоткового кільця, диференціація коїться з іншими формами онкологічних захворювань, у яких патологічні процеси протікають у мигдаликах

Лапаротомія

Розсічення передньої стінки черевної порожнини

Огляд лімфовузлів, що локалізуються всередині очеревини, метод застосовується лише за необхідності проведення радикального лікування

Спленектомія

Хірургічне видалення селезінки

Застосовується у разі втрати органом здатності виконувати свої функції, вивчення морфологічної структури віддаленої селезінки допомагає точно визначити вид онкопатології.

Трепанобіопсія

Пункційна біопсія (витяг ділянки кісткового мозку для гістологічного дослідження)

Виявлення лімфомних клітин у кістковому мозку

Лікування лімфоми

Судження щодо раціонального вибору схеми лікування лімфоїдної неоплазії ґрунтується на результатах діагностики. Лікування лімфоми призначається лікарем-онкологом на підставі встановленого виду захворювання, стадії поширеності патогенного процесу, місця локалізації патогенних клітин. До інших факторів, що впливають на протокол терапії, що призначається, відносяться:

  • вік пацієнта;
  • загальний стан здоров'я;
  • розмір уражених вузлів;
  • наявність пухлини інших органах;
  • дані дослідження крові.

Однією з найефективніших схем лікування хвороби Ходжкіна є комбінована хіміопроменева терапія за протоколом “ABVD” (абревіатура складена з перших літер застосовуваних препаратів). Медикаментозні засоби, що використовуються для проведення хіміотерапії, називаються цитостатиками (речовини, що руйнують клітини з підвищеним метаболізмом).

Хіміотерапія при лімфомі проводиться із застосуванням комбінації декількох препаратів цитостатичної дії (Доксорубіцин, Блеоміцин, Вінбластин, Дакарбазин та ін.), гормональних та імунотерапевтичних засобів. Крім схеми «ABVD» можуть призначатися інші розроблені протоколи лікування, застосування яких допомагає досягти стійкої ремісії у 85% випадків:

  • CVP (Циклофосфан, Онковін);
  • СHOP (Циклофосфан, Адріаміцин, Вінкрістін, Преднізолон);
  • BEACOPP ( Етопозид, Адріаміцин, Циклофосфамід, Блеоміцин, Вінкрістін, Прокарбазін, Преднізолон).

Тривалість курсової терапії визначається лікарем, ефективність вжитих заходів контролюється шляхом проведення ПЕТ, КТ. Для лікування неходжинських форм онкопатології пацієнтам призначається комплекс лікувальних заходів, який може включати хіміотерапію, променеву терапію, біологічне лікування, пересадку кісткового мозку та інші хірургічні операції. Вибір програми лікування НХЛ ґрунтується на ступені агресивності пухлинних клітин:

Вид лімфоїдної неоплазії за ступенем агресивності

Застосовувані схеми

Ціль лікування

Індолентні

Деякі форми не вимагають лікування, і хворі перебувають під наглядом до перших ознак прогресування пухлини. При місцевому поширенні процесу проводиться радіотерапія (опромінюються лише уражені вузли), при генералізованому – методом вибору є хіміотерапія (з використанням Хлорбутину, Флударабіну, Циклофосфану).

Повністю зупинити розвиток млявої пухлини сучасна медицина не може, тому основною метою є збільшення тривалості життя пацієнта та покращення її якості.

Агресивні

Залежно від типу пухлини застосовується хіміо або променева терапія (або комбінація цих методів), хірургічне видалення уражених тканин, біологічне лікування (з використанням моноклональних антитіл). З медикаментозних засобів, що застосовуються в процесі лікування, найчастіше призначеними є антиметаболіти, імуномодулятори, антибіотики, противірусні та протипухлинні препарати.

Досягнення стійкої чи повної ремісії.

Високоагресивні

Для лікування застосовуються схеми, розроблені для терапії гострих лімфобластних лейкозів або подібних до них захворювань. Ефективним терапевтичним методом є високодозна хіміотерапія з алогенною (пересадка клітин від донора) або аутологічною (пересадка власних клітин пацієнта) трансплантацією кровотворних стовбурових клітин

Отримання повної відповіді лікування (ремісії). Згідно зі статистичними даними в результаті лікування із застосуванням сучасних методик покращення стану спостерігається у 50-70% хворих з діагностованою високоагресивною формою НХЛ.

Ускладнення після хіміотерапії

Цитостатичне лікування (або хіміотерапія) проводиться на деяких етапах протиракової терапії з метою запобігання поділу патогенних клітин . До проведення резекції пухлинної тканини застосовують неоадьювантну хіміотерапію, після – адьювантну. Паліативний тип терапії показаний при занедбаних формах раку. Цистостатичні препарати вводяться внутрішньовенно (краплинним способом) або приймаються перорально (через рот).

Знищувальна дія цитостатиків поширюється не тільки на ракові клітини, але й на здорові з високою швидкістю метаболізму (наприклад, клітини волосяних фолікулів, слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, червоні та білі кров'яні тільця), чим зумовлено виникнення серйозних побічних ефектів. Найпоширенішими негативними проявами хіміолікування є:

  • зниження резистентності до інфекційних патологій;
  • підвищена кровоточивість;
  • схильність до утворення гематом, тромбів;
  • алопеція (облисіння);
  • мукозит (утворення виразок на слизовій оболонці рота та глотки) ;
  • нудота блювота;
  • діарея, запори;
  • втрата апетиту;
  • хронічна втома;
  • головні болі;
  • порушення пам'яті (склероз);
  • утруднене дихання;
  • анемія.

Що таке лімфома у дорослих та дітей

Проведення хімотерапії не завжди пов'язане з виникненням побічних ефектів, а при появі призначаються лікарські засоби, що полегшують перебіг вторинних захворювань. Для попередження або усунення негативних проявів пацієнтам слід дотримуватися правил здорового способу життя, дотримуватися лікувальної дієти та особистої гігієни, приймати ліки, призначені лікарем. Для зменшення виразності побічної дії хіміотерапії призначаються такі групи засобів:

  • протиблювотні;
  • протиподагричні;
  • фактори зростання (сполуки, що стимулюють зростання лейкоцитів);
  • засоби від грибків, вірусів;
  • антибіотики.

Прогноз

Перед початком лікування онкологічних захворювань можна розрахувати прогностичний індекс, виходячи з якого визначається передбачувана результативність терапії . У деяких випадках безрецидивне виживання пацієнтів може досягати 100%. Лікувальні заходи можуть призвести до одного з наступних результатів, які теж впливають на кінцевий прогноз:

  • Ремісія – симптоматика хвороби зникає, при злоякісних пухлинах цей період часто тимчасовий і через деякий період захворювання рецидивує. Чим довше ознак раку відсутні – тим кращий прогноз.
  • Одужання. Щодо злоякісних неоплазій термін застосовується рідко. Переважною назвою для тривалого відсутності ознак хвороби є тривала ремісія. Повністю вилікуватися можна тільки від агресивних форм лімфоїдної патології, але при невиліковних видах онкопатології низької злоякісності, прогноз виживання більш сприятливий.
  • Часткова ремісія. Пухлина внаслідок лікування зменшується на 50% та більше.
  • Недостатня відповідь на лікування. Розмір злоякісного новоутворення після проведеної терапії зменшується менш ніж на 50%, високий ризик рецидиву.
  • Подальший розвиток. Результатів лікування немає.
  • Прогресування. Після проведеної терапії стан пацієнта погіршується, збільшується пухлина.

До інших факторів, що впливають на прогноз лікування, відносяться:

Чинник

Поліпшують прогноз

Погіршують прогноз

Вік

До 60 років

Після 60 років

Активність (загальний стан)

Високий рівень активності

Поганий загальний стан

Фермент крові лактатдегідрогеназу

Нормальний рівень

Підвищений зміст

Рівень гемоглобіну

Нормальні чи підвищені показники

Низький рівень

Локалізація пухлини

Нодальна

Екстранодальна

Стадія хвороби

1 та 2

3 та 4

Наявність В-симптоматики

Відсутність

Присутність

Відео

EuroMD
Додати коментар