Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Серед захворювань нервової системи одними з найнебезпечніших є ураження спинного мозку. Деякі з цих патологій не піддаються лікуванню та призводять до інвалідності або смерті хворого при виявленні на пізніх стадіях. До таких хвороб відноситься сирингомієлія, яка виявляє себе у 25-30 років і має багато варіантів клінічної картини.

Що таке сирінгомієлія

Цей діагноз говорить про хронічне захворювання нервової системи, при якому в спинному (рідко – довгастому) мозку з’являються порожнечі з рідиною. У деяких джерелах їх називають кістами. Патологія зустрічається у 8-9 осіб на 100 тисяч. Уроджена сирингомієлія найчастіше виявляється у чоловіків 25-40 років. Механізм розвитку хвороби такий:

  1. У сірій речовині мозку під впливом уродженого дефекту розростається сполучна тканина. Часто патологія виникає у шийному відділі.
  2. Утворюються невеликі ділянки як вузлів – глии.
  3. Ці клітини гинуть, у сфері розпаду з’являються витягнуті порожнини, які заповнює ліквор – рідина спинного мозку.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Альтернативні назви патології:

  • хвороба Морвана;
  • спинальний гліоз;
  • гліоматоз.

Чим небезпечне захворювання

Сирингомієлія постійно розвивається, порожнини витягуються у всіх напрямках. Відбувається здавлювання та загибель нейронів у спинному мозку. Його функції порушуються, знижується працездатність хворого.

Результатом хвороби на пізніх стадіях є інвалідність у 80% випадків. Термін життя не змінюється. На тлі сирингомієлії виникають такі патології:

  • виразка шлунку;
  • збої у роботі ендокринних залоз;
  • гіпоксія міокарда – дефіцит кисню.

Летальний результат настає внаслідок таких порушень:

  • зупинка дихання при ураженні стовбура мозку;
  • пневмонія із бронхітом;
  • зараження крові при інфекціях.

Класифікація патології

По етіології (походження) сирингомієлія ділиться на 3 типи:

  • Справжня пов’язана з неправильною будовою нервової трубки, яка формується у плода на 3-6 тижні. У 80% хворих з такою формою сирингомієлії є аномалія Арнольда-Кіарі: неправильне розташований мозок.
  • Вторинна – розвивається під впливом зовнішніх чинників. У хворого розширено спинномозковий канал і руйнується сіра речовина.
  • Ідіопатична – причини хвороби неясні. Є версія про зв’язок патології з поганим надходженням крові до клітин мозку через його натяг.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

За особливостями будови сирінгомієлічна кіста має 3 види:

  • Повідомляється або гідромієлія – порожнина з’єднується з мозковим каналом. Ця форма хвороби зустрічається у 10-15% пацієнтів, що розвивається через вроджені аномалії, патології основи черепа. Часто торкнуться шийного відділу.
  • Центральноканальна, що не повідомляється – кісти і лікворні шляхи спинного мозку знаходяться близько один до одного, контакту між ними немає. Порожнина з’являється через травму, інфекцію, пухлину. Така патологія виникає у 75% хворих.
  • Екстраканальна, що не повідомляється , – цей рідкісний вид сирингомієлії з’являється при травмі хребта. У пошкодженій зоні виникає кіста, яка повільно росте вниз.

За ступенем тяжкості сирингомієлія ділиться на 3 форми:

  • Легка – симптоми хвороби людина помічає лише за фізичних навантажень.
  • Середня – присутні парези, рух обмежений.
  • Тяжка – хворий не придатний до праці через виражені трофічні порушення.

Симптоми сирингомієлії

Повільно з 20-25 років патологія починається виявлятися при кашлі, чханні, фізичному навантаженні провідною тріадою симптомів:

  • Атрофічний парез рук – зниження сили м’язів, ослаблення рухів.
  • Зміна чутливості в руках та тулуб – людина не реагує на біль та температуру, але відчуває дотик. Симптоми обумовлені ураженням задніх рогів спинного мозку.
  • Трофічні розлади – порушення живлення тканин на ділянках ураження.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

У міру прогресування сирингомієлії додаються інші симптоми захворювання:

  • втрата тонусу та маси м’язів у верхній частині тіла;
  • розлад потовиділення (зменшення чи зникнення);
  • остеопороз (на фоні вимивання кальцію із кісток).

По довжині спинного мозку

Кіста розтягується на кілька сегментів, часто торкнуться нижня зона шийного відділу та верхня – грудного. У поодиноких випадках порожнина проходить через весь мозок. Якщо вона локалізується на кількох ділянках, це змішана форма патології. У такому вигляді часто розвивається гідромієлія з декількома кістами довжиною до 0,4 см і з ураженням лише довжини мозку.

Шийно-грудна форма

Така патологія небезпечна переходом кісти до довгастого мозку та при гідромієлії. На ранніх стадіях кіст у шийно-грудному відділі з’являються відчуття мурашок по руках, тупі ниючі болі в області лопаток, плечей. Посилюються рефлекси сухожиль у руках, погіршується чутливість шкіри. З’являються інші симптоми хвороби:

  • трофічні виразки у грудному відділі;
  • деформація скелета;
  • атрофія дрібних м’язів кисті;
  • глибокі тріщини шкіри на пальцях;
  • ламкість та випадання волосся;
  • сильне потовиділення;
  • сухість шкіри.

При стисканні вегетативних канатиків розвивається синдром Горнера, який має 3 прояви:

  • птоз – опущення верхньої повіки;
  • міоз – звуження зіниці;
  • ендофтальм – западання очного яблука.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Попереково-крижова

Сирингоміелія спинного мозку проявляється у нижній частині тулуба. Коли одна група м’язів атрофується, пов’язану з нею вражає спазм, розвивається парез, посилюються рефлекси сухожилля.

Якщо кісти ростуть в області крижів, особливо при гідромієлії, порушується робота органів малого тазу.

Бульбарна

При ураженні стовбура головного мозку та ядер черепних нервів у хворого втрачається чутливість обличчя. Після цього з’являються такі симптоми сирингобульбії:

  • порушення мови;
  • проблеми з диханням (парез м’язів);
  • атрофія язика;
  • парез м’язів м’якого піднебіння;
  • гугнявий голос;
  • поперхування під час їжі;
  • атрофія м’язів особи;
  • хиткість ходи;
  • запаморочення;
  • зниження слуху.

Змішана

Кісти утворюються в декількох відділах хребта, з’являються симптоми рухових та чутливих розладів у верхніх та нижніх кінцівках, утворюються такі комбінації форм сирингомієлії:

  • Шийна та бульбарна – найчастіший варіант.
  • Попереково-крижова з іншими – рідко.

По поперечнику спинного мозку

Характер розладів визначає місце горизонтальної кісти. На початковій стадії хвороби порушена 1 пара рогів, після порожнина розтягується до сусідніх. Залежність симптомів від зони ураження:

  • Задні роги – збої сприйняття температури та болю.
  • Передні – порушення проведення нервових імпульсів у м’язи, парези та паралічі.
  • Бічні – проблеми із харчуванням тканин, вегетативні розлади.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Чутлива форма

У такому вигляді сирингомієлія проявляється на ранній стадії. Провідний симптом – зниження та втрата больової та температурної чутливості. Людина отримує опік чи глибокий поріз, а відчуття виникає із запізненням чи з’являється зовсім. Зони порушення чутливості:

  • шийний відділ та плечі («комір»);
  • верхня частина тулуба із руками («куртка»).

Додаткові симптоми патології:

  • печіння шкіри;
  • поколювання, мурашки;
  • оніміння рук;
  • різкий біль.

Вирізняють атипове випадання чутливості:

  • смугами;
  • плямами;
  • у вигляді пояса на животі, шиї, обличчі.

Двигун

Такі порушення зустрічаються у 60-85% хворих із сирингомієлією, з’являються пізніше за інші симптоми.

Перший прояв патології – це атрофія м’язів рук (втрата їхнього обсягу)

Після цього знижується їх тонус, виникають слабкість, млявий параліч ліворуч або праворуч. Клінічна картина залежить від ділянки поразки:

  • Шийний та грудний відділи хребта – порушені дрібні м’язові групи кистей, плечей, передпліч, верхніх міжреберних ділянок. Коли здавлюються канатики спереду та збоку, слабкість виникає у ногах.
  • Довгастий мозок – паралічі м’язів м’якого піднебіння, голосових зв’язок, проблеми з ковтанням, зміна голосу.
  • Попереково-крижовий відділ – порушення функцій органів малого тазу: нетримання сечі, проблеми у роботі яєчників у жінок.

Трофічна

При сирингомієлії виникають деформація та збільшення суглобів, погіршується рух у них, і з’являються такі симптоми патології:

  • посиніння шкіри;
  • рубці від ран;
  • сильна пітливість;
  • потовщені пальці рук;
  • кіфосколіоз грудного відділу.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Змішана

При ураженні всіх або кількох рогів мозку (40% випадків) першими розвиваються чутливі порушення:

  • парестезії;
  • холод у кінцівках;
  • печіння в окремих ділянках тіла.

Засмучуються черевні рефлекси, сухожильні на нижніх кінцівках посилюються, додаються рухові, трофічні порушення, з’являються такі симптоми патології:

  • локальні набряки;
  • висипання на шкірі;
  • глибокі виразки;
  • ламкість нігтів;
  • атрофія у поєднанні з посиленими рефлексами;
  • пазуриста форма кисті.

Діагностика

Лікар оглядає пацієнта, збирає дані анамнезу, для уточнення діагнозу та відділення сирингомієлії від інших захворювань нервової системи та патологій хребта призначає додаткові обстеження:

  • Магнітно-резонансна томографія є основним методом діагностики. З абсолютною точністю виявляються сирингомієлія та сирінгобульбія, гідромієлія на всіх стадіях патології. На знімках різних відділів хребта чітко видно структуру порожнин, розміри. Інші аномалії виявляють при МРТ переходу від шийної області до потилиці.
  • Мієлографія – рентген порожнини між м’якою та павутинною оболонкою мозку із введенням контрастної речовини. На знімку видно кісти, стан нервових корінців, стеноз каналу. Процедура замінює МРТ при сирингомієлії або доповнює результати томографії.
  • Рентген хребта – викривлення стовпа, остеохондроз, ступінь ураження суглобів, щільність кісток.
  • Електроміографія – датчики накладають на шкіру та проколюють її. Імпульси від них стимулюють м’язи. За відповіддю тканин лікар виявляє збої роботи рухових нейронів, ділянки порушень, ступінь тяжкості, характер патології.
  • Люмбальна пункція – ліквор беруть за підозри на онкологію, менінгіт, крововилив.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Лікування сирингомієлії

При всіх формах хвороби курсами приймають ліки, які знімають симптоми та покращують стан нервової системи. При тяжкому перебігу та швидкому розвитку патології проводять операцію з видалення кіст та причин їх появи: пухлин, ділянок запалення.

На ранній стадії хвороби лікар призначає ліки та процедури, які уповільнюють або зупиняють розмноження глії.

До схеми терапії додають такі методи лікування:

  • Масаж – вплив на нервові рецептори у м’язах шийного та грудного відділів покращує провідність ЦНС, усуває парези, стимулює трофіку тканин. Процедури проводять курсами із 15-20 сеансів.
  • Дієтотерапія – до раціону вводять джерела вітамінів A, групи В, морську рибу.

Рентгенотерапія

Процедура ґрунтується на опроміненні патологічного відділу хребта. На ранній стадії зростання кісти сповільнюється, але не зупиняється. Після лікування пропадають болі, покращується стан верхніх кінцівок. На пізніх стадіях сирингомієлії ця методика не дає результату.

Процедуру проходять курсами за півроку-рік.

Медикаментозне лікування

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

З метою усунення симптомів патології та усунення її прогресування 2-3 рази на рік проводять терапію такими препаратами:

  • Аналгетики (Баралгін М, Анальгін) – усувають больовий синдром.
  • Вітаміни групи B (Мільгама) – стимулюють метаболічні процеси, захищають нервові клітини, зменшують запалення, усувають парези при тривалому лікуванні.
  • Антибіотики (Ампіцилін, Цефтріаксон) – при гідромієлії на фоні інфекції. Ліки п’ють курс перед операцією.
  • Нейропротектори (Актовегін, Пірацетам) – покращують процеси обміну у нервовій тканині.
  • Гангліоблокатори (Пентамін) – гальмують передачу нервових імпульсів, знижують тонус судин, усувають біль.
  • Дегідратуючі препарати (Фуросемід, Гіпотіазид, Лазікс) – зменшують обсяг рідини у спинному мозку.
  • Радіоактивний йод – накопичується в клітинах глії і «опромінює» їх, зупиняє ріст кіст. До початку лікування хворий приймає Люголь, щоб захистити щитовидну залозу.
  • Інгібітори холінестерази (Прозерин, Убретід) – покращують провідність нервової та м’язової тканин. Лікування дає тимчасовий ефект.

Фізіотерапія

З метою усунення больового синдрому та посилення ефекту від медикаментозного лікування хворим призначають такі процедури:

  • УВЧ – терапія електричним полем ультрависокої частоти покращує кровообіг, відновлює тканини, знімає спазми судин та м’язів.
  • Радонові ванни – альфа-випромінювання знімає біль, покращує провідність нервової та м’язової тканини, гальмує ЦНС. При гострому запаленні процедуру не роблять.
  • Акупунктура – вплив на активні точки зменшує біль, покращує метаболізм у тканинах.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

Нейрохірургічне лікування

Операція є крайнім заходом, показаннями до якого є гідросирингомієлія і такі ситуації:

  • посилилися неврологічні симптоми та болі;
  • сильний парез або параліч кінцівок;
  • поганий відтік ліквору від мозку.

Сирингомієлія шийного або грудного відділів хребта

У ході операції видаляють кісти та причини їх появи, застосовуючи для цього такі методи хірургічного втручання:

  • Розсічення спайок – у пацієнтів із стенозом спинного мозку, проводиться ендоскопічним методом.
  • Шунтування – показано при сирингомієлії, яка розвинулася на тлі запальних змін ЦНС. Конструкцію ставлять через голку чи відкритим способом. Шунт виводить рідину та усуває різницю тиску між порожниною кісти та сусіднім простором.
  • Дренування порожнин – видалення зайвої рідини з кіст.
  • Розсічення кінцевої нитки – метод використовують при розтягуванні спинного мозку, хірург працює в області крижів.
  • Ламінектомія видаляють дужку хребта, щоб розширити кісткове вікно в області потилиці. Методику поєднують із декомпресією. Операцію проводять, коли сирингомієлія шийного та грудного відділів хребта поєднується з аномалією Арнольда-Кіарі.

Прогноз та профілактика

Повне лікування сирингомієлії неможливе. При постійній терапії у 15% хворих патологія не розвивається, у 60% це відбувається повільно. Високий ризик летального результату за 1-4 роки при ураженні довгастого мозку через порушення дихального центру.

При гідромієлії через травму прогноз сприятливий.

Усім хворим рекомендовано дотримуватися заходів вторинної профілактики ускладнень та розвитку хвороби:

  • лікуйте опіки та інші ушкодження шкіри на ранній стадії;
  • уникайте травм, інфекцій.

Методів первинної профілактики медицина не розробила. Для захисту від травматичної сирингомієлії уникайте ударів у ділянку хребта, особливо шийного відділу як найвразливішого. При пошкодженні спини терміново зверніться до лікаря та пройдіть призначений курс лікування.

Відео

 

EuroMD
Додати коментар