Первинний біліарний цироз, який сьогодні частіше називають первинним біліарним холангітом, — це хронічне аутоімунне захворювання печінки. Воно розвивається, коли імунна система помилково атакує дрібні жовчні протоки всередині печінки, спричиняючи їхнє гранулематозне запалення та поступове руйнування. Через це порушується нормальний відтік жовчі, виникає холестаз, а згодом — фіброз і цироз. Статистика показує: у 90% випадків хворіють жінки, зазвичай у віці від 35 до 70 років. Поширеність становить приблизно 23–25 випадків на 1 мільйон населення.
Чому виникає первинний біліарний холангіт
Точна причина залишається невідомою, але ключову роль відіграє збій імунної відповіді. У крові більшості пацієнтів виявляють антимітохондріальні антитіла (АМА), які атакують власні клітини жовчних проток. Запалення має гранулематозний характер — утворюються скупчення імунних клітин, які пошкоджують протоки. Існує також генетична схильність, а зовнішні чинники — інфекції або токсини — можуть запустити процес у вразливих людей.
Стадії розвитку хвороби
Перебіг первинного біліарного холангіту поділяють на чотири послідовні стадії, які відображають глибину ураження печінки. Кожна має характерні морфологічні зміни, і клінічні прояви зазвичай наростають поступово.
| Стадія | Основні зміни |
|---|---|
| 1. Запалення жовчних проток | Запалення та деструкція септальних і міждолькових жовчних проток. Портальні тракти розширені, інфільтровані лімфоцитами, макрофагами та еозинофілами. Паренхіма не зачеплена. |
| 2. Поширення запалення | Лімфоплазмоцитарна інфільтрація виходить за межі портальних трактів у паренхіму. Кількість функціонуючих внутрішньопечінкових проток зменшується. Розвивається біліарний гепатит. |
| 3. Фіброз строми | З’являються сполучнотканинні тяжі між портальними трактами. Прогресує редукція жовчних проток, посилюється холестаз, починається некроз гепатоцитів. Саме на цій стадії зазвичай виникають перші помітні симптоми. |
| 4. Цироз | Формується виражений фіброз із порушенням архітектоніки печінки. З’являються ускладнення — портальна гіпертензія, варикозне розширення вен стравоходу, печінкова недостатність. |
Як проявляється первинний біліарний цироз
Клінічна картина може бути дуже різною — від безсимптомного перебігу до швидкого прогресування. У багатьох пацієнтів хвороба починається непомітно, а перші скарги з’являються раптово. Важливо знати, що жовтяниця на початку відсутня: вона приєднується через 6–24 місяці після появи свербежу. Лише у 25% випадків свербіж і жовтяниця виникають одночасно.
Свербіж шкіри — ранній і тривалий сигнал
Найхарактернішою ранньою ознакою є свербіж шкіри. Він може турбувати місяцями або навіть роками до встановлення діагнозу, через що пацієнти нерідко спочатку звертаються до дерматолога. Свербіж має кілька особливостей:
- посилюється вночі, а вдень слабшає;
- поглиблює втому, яка супроводжує хворобу;
- часто починається раптово з долонь і підошов, а потім поширюється на все тіло;
- може посилюватися після прийому психоактивних препаратів.
Через інтенсивне розчісування на спині, руках і ногах з’являються характерні сліди.
Інші ранні ознаки
На початковому етапі хворобу часто виявляють випадково за лабораторними показниками. Звертають увагу на підвищення активності лужної фосфатази, зростання рівня холестерину та наявність антимітохондріальних антитіл. Крім свербежу, можуть турбувати:
- біль або дискомфорт у правому підребер’ї;
- поява темно-коричневого відтінку шкіри;
- утворення ксантелазм — специфічних потовщених бляшок на шкірі повік.
Симптоми на пізніх стадіях
Коли цироз прогресує, клінічна картина стає виразнішою та з’являються ознаки ускладнень. До них належать:
- огрубіння ділянок шкіри зі зміненим забарвленням;
- потовщення шкіри на долонях і стопах;
- гарячковий синдром;
- зниження працездатності та погіршення апетиту;
- сильний біль у ділянці печінки та селезінки;
- варикозне розширення вен стравоходу та шлунка;
- виражений свербіж шкіри, який важко контролювати.
Можливі ускладнення
На пізній стадії первинного біліарного холангіту ризик ускладнень значно зростає. Найпоширеніші з них:
Жовчнокам’яна хвороба
Застій жовчі сприяє утворенню каменів у жовчному міхурі. Це може проявлятися печінковою колькою — різким болем під правим ребром, високою температурою та обтураційною жовтяницею.
Виразка дванадцятипалої кишки
Порушення травлення та застійні явища підвищують ризик виразкового ураження. Симптоми включають сильний біль у верхній частині живота (на 5–10 см вище пупка), нудоту після їди та жовтяничність шкіри.
Варикозне розширення вен стравоходу
Через портальну гіпертензію вени стравоходу розширюються, що створює загрозу кровотечі. Пацієнти відчувають тиск і тяжкість за грудиною, печію, відрижку кислим, труднощі при ковтанні твердої їжі та відчуття розпирання.
Коли звертатися до лікаря
Якщо ви помітили непояснюваний свербіж шкіри, який посилюється вночі, або виявили підвищені печінкові проби в аналізах, варто проконсультуватися з гастроентерологом або гепатологом. Рання діагностика дає змогу розпочати лікування, яке уповільнює прогресування хвороби та покращує якість життя.
