Первинний біліарний цироз печінки – симптоми первинні та прояви при розвитку

Під первинним біліарним цирозом (холангітом) розуміють аутоімунне захворювання, яке супроводжується руйнуванням жовчних проток унаслідок гранулематозного запалення. Такі процеси викликають проблеми із жовчовиділенням. У 90% випадків це захворювання трапляється у жінок 35-70 років. Поширеність цирозу – 23-25 хворих на 1 млн.

Стадії захворювання

Залежно від процесів, що відбуваються в організмі, протягом первинного біліарного цирозу виділяють чотири стадії. Вони відрізняються характером клінічної картини. Стадії холангіту печінки:

Стадія захворювання

Опис

Дуктальна

Супроводжується запаленням та деструкцією септальних та міждолькових жовчних проток. З огляду на цього відбувається розширення портальних трактів. Вони інфільтруються макрофагами, лімфоцитами, еозинофілами. На паренхіму запалення не поширюється.

Дуктулярна

Лімфоплазмоцитарна інфільтрація поширюється на навколишню паренхіму. Знижується кількість працюючих внутрішньопечінкових проток. Розвивається біліарний гепатит – запалення клітин печінки.

Стадія фіброзу строми

Через запалення та інфільтрацію паренхіми з'являються сполучнотканинні тяжі, які з'єднують портальні тракти. Редукція жовчних протоків прогресує, посилюється холестаз, починається некроз гепатоцитів.

Стадія цирозу

Виникають симптоми первинного біліарного цирозу.

Особливості клінічної картини

Перебіг первинного біліарного холангіту буває швидкопрогресуючим, повільним та безсимптомним. У більшості пацієнтів хвороба дається взнаки раптово. Жовтяниця на початку цирозу відсутня. Вона виникає через 6-24 місяці після появи свербежу. У 25% пацієнтів ці симптоми виникають одночасно. Специфічні ознаки виявляються вже на 2 стадії захворювання.

Як проявляється первинний біліарний цироз печінки

На ранній стадії первинний біліарний холангіт може протікати майже безсимптомно. Найчастіше зустрічається ознака захворювання, який з'являється ще до жовтяничного фарбування шкіри, це свербіж шкіри. Він може турбувати людину протягом кількох місяців або навіть років.

Пацієнт може тривалий час безуспішно лікуватись у дерматолога. Також у хворого з'являються розчісування на спині, руках, ногах. Характерні особливості сверблячки:

  • особливо сильним стає вночі, а вдень слабшає;
  • посилює і так присутню втому;
  • виникає раптово і зачіпає лише підошви та долоні;
  • пізніше свербіння поширюється на все тіло;
  • може посилюватися прийому психоактивних препаратів.

Первинний біліарний цироз печінки – симптоми первинні та прояви при розвитку

Початкові ознаки

На ранній стадії первинний біліарний цироз виявляють за допомогою оцінки лабораторних показників. Розвиток цього захворювання підтверджується зі збільшенням рівня холестерину, підвищенні активності лужної фосфатази, виявленні антимітохондріальних антитіл. Ранні симптоми первинного біліарного цирозу:

  • слабкість;
  • біль у правому підребер'ї;
  • темно-коричневий відтінок шкіри;
  • освіту специфічно потовщених бляшок на шкірі повік (ксантелазм);
  • гіркота в роті;
  • біль у м'язах.

Первинний біліарний цироз печінки – симптоми первинні та прояви при розвитку

Симптоми на пізніх стадіях

З появою симптомів останньої стадії біліарного цирозу збільшується ризик розвитку ускладнень. На прогресування захворювання вказують такі ознаки:

  • огрубіння ділянок шкіри із зміненим забарвленням;
  • потовщення на долонях та стопах;
  • гарячковий синдром;
  • занепад сил;
  • зниження працездатності;
  • погіршення апетиту;
  • різке схуднення;
  • сильний біль у ділянці печінки та селезінки;
  • варикозне розширення вен стравоходу та шлунка;
  • виражений свербіж шкіри.

Первинний біліарний цироз печінки – симптоми первинні та прояви при розвитку

Ускладнення

Розвиток ускладнень первинного біліарного цирозу притаманно пізньої стадії захворювання. Найпоширеніші наслідки:

Ускладнення

Характерні ознаки

Жовчнокам'яна хвороба

  • печінкова колька під правим ребром;
  • нудота до блювоти;
  • висока температура;
  • обтураційна жовтяниця.

Виразка 12-палої кишки

  • сильний біль в області на 5-10 см вище за пупок;
  • печія;
  • відрижка;
  • відчуття нудоти після їди;
  • здуття;
  • газоутворення.

Холангіокарцинома

  • потемніння сечі;
  • біль у правому підребер'ї;
  • втрата ваги;
  • знебарвлення калу;
  • висока температура;
  • жовтяничність шкіри;
  • свербіж.

Варикозне розширення вен стравоходу

  • тиск та тяжкість за грудиною;
  • печіння у горлі;
  • відрижка та печія кислим;
  • труднощі при ковтанні щільної їжі;
  • кровотечі.

Асцит

  • біль в животі;
  • збільшення ваги;
  • задишка;
  • диспепсія;
  • діарея;
  • збільшення живота;
  • набряки;
  • відчуття розпирання.

Відео

EuroMD