Вторинний біліарний цироз печінки: причини та діагностика форми захворювання

Термін “біліарний” вказує на те, що руйнування печінкових клітин є вторинним процесом. Первинна форма розвивається через реакцію імунітету на власні тканини. Вторинний цироз ніяк не пов'язаний із імунними патологіями. Він розвивається у хворих, які мали раніше проблеми з відтоком жовчі. Чоловіки стикаються з патологією вдвічі частіше за жінок.

Механізм розвитку

Вторинний біліарний цироз може розвиватися тривалий час – від 3-12 місяців до 5 років. Хвороба формується внаслідок тривалого позапечінкового холестазу. Механізм розвитку патології:

  1. Через холестазу жовчні канальці та міждолькові жовчні протоки починаються розростатися та розширюватися.
  2. Формуються холангіт та періхолангіт бактеріальної або асептичної природи.
  3. Жовч із пошкоджених жовчних проток накопичується в ділянках перипортальних некрозів. Утворюються застої – жовчні «озера», оточені ксантомними клітинами.
  4. Через пошкодження паренхіми печінки починається регенерація гепатоцитів, що супроводжується розвиток дрібновузликового цирозу печінки.

Вторинний біліарний цироз печінки: причини та діагностика форми захворювання

Причини патології

Основна причина розвитку вторинного біліарного цирозу (ВБЦП) – тривале порушення відтоку жовчі з печінки, як часткове, і повне. Це відбувається через обструкцію холедоха або одного з його великих гілок. Так називається загальна жовчна протока.

Основні причини порушення роботи жовчовивідних шляхів при ВБЦП:

  • жовчнокам'яна хвороба;
  • холелітіаз;
  • атрезія жовчних шляхів;
  • вірусні гепатити;
  • холецистектомія та інші операції на жовчних шляхах;
  • тривале лікування хронічного панкреатиту;
  • рак жовчних ходів, головки підшлункової залози чи фатерова сосочка;
  • доброякісні пухлини та кіста холедоха;
  • муковісцидоз.

Симптоми захворювання

На ранній стадії прояви ВБЦП залежить від основного захворювання, яке спричинило порушення відтоку жовчі. Надалі клінічна картина подібна до первинного біліарного цирозу. Загальні для всіх випадків ВБЦП:

  • шкірний свербіж;
  • диспепсичний синдром;
  • інтенсивна жовтушність шкіри, склер, слизових;
  • субфебрилітет;
  • постійний біль у правому підребер'ї (від дискомфорту до нападу жовчної кольки);
  • посилена пітливість;
  • різке зменшення маси тіла до анорексії;
  • слабкість;
  • швидка стомлюваність;
  • темна сеча;
  • знебарвлення калу;
  • геморагічний синдром;
  • ущільнення у районі печінки.

Вторинний біліарний цироз печінки: причини та діагностика форми захворювання

Ознаки на останній стадії

Печінкові симптоми з'являються лише на останній стадії вторинного біліарного цирозу. Вони вказують на недостатність печінки. Основні ознаки:

  • телеангіектазія з утворенням судинних зірочок;
  • атрофія м'язів;
  • переродження сухожиль долонь рубцевого характеру;
  • збільшення слинних залоз;
  • розширення вен на зовнішній частині живота;
  • збільшення обсягу живота;
  • почервоніння долонь, рідше – підошви;
  • лейконіхія (поява на нігтях білих плям).

Діагностика вторинного біліарного цирозу печінки

Перебіг вторинного біліарного цирозу має багато спільного із симптомами первинної форми цього захворювання. На первинному огляді лікар з'ясовує, чи є в анамнезі пацієнта патології жовчовивідних проток або операція з резекції жовчного міхура.

З зовнішніх ознак фахівець відзначає виражену жовтяницю, розчесану шкіру, ксантоми та ксантелазми. При пальпації відзначається болючість печінки та гепатоспленомегалія. Для підтвердження діагнозу призначають такі дослідження:

  • загальний та біохімічний аналізи крові;
  • біопсія печінки;
  • УЗД черевної порожнини (жовчовивідних шляхів та печінки);
  • загальний аналіз сечі;
  • гастроскопія;
  • езофагоскопія;
  • черезшкірна чреспечінкова холангіографія або ретроградна холангіопанкреатографія;
  • ректороманоскопія.

Вторинний біліарний цироз печінки: причини та діагностика форми захворювання

Методи лікування

Першорядне завдання лікування – відновлення нормального відтоку жовчі. Для цього різними способами виробляють декомпресію жовчовивідних шляхів. Схема терапії залежить від результатів аналізів та локалізації закупорки. Методи лікування в залежності від стадії вторинного біліарного цирозу:

Стадія захворювання

Напрямок лікування

Методи лікування

Усувна обструкція жовчовивідних шляхів

Декомпенсація жовчовивідних проток.

Для відновлення відтоку жовчі можуть проводитися такі операції:

  • Холедохотомія. Це видалення конкрементів із загального жовчного каналу після його розсічення.
  • Ендоскопічне стентування холедоху. Полягає у видаленні фіброзних перетяжок і рубців, що порушують відтік жовчі.
  • Холедохостомія. Передбачає дренування жовчовивідного каналу, за рахунок чого забезпечується нормальне відділення жовчі.

Непереборна обструкція жовчних шляхів.

Мета лікування – профілактика рецидивів холангіту. Одночасно вживаються заходи щодо запобігання інфекціям.

Призначається дієта та наступні ліки:

  • Антибактеріальні. Потрібні для профілактики розвитку перитоніту.
  • Жовчогінні. Перешкоджають утворенню жовчних «озер» у печінці.
  • Діуретичні. Зменшують тиск у портальній системі, усувають розширення вен стравоходу.
  • Адсорбенти. Не дають розвинутися енцефалопатії. Призначаються з метою чищення системного кровотоку від токсинів.

Вторинний біліарний цироз печінки: причини та діагностика форми захворювання

Ускладнення та прогноз

На тривалість життя пацієнтів із вторинним біліарним цирозом впливає причина порушення жовчовиділення та можливості її усунення. Коли закупорка жовчовивідних каналів була спричинена трансплантацією печінки, існує ризик рецидиву ВБЦП. Якщо обструкція жовчних шляхів була усунена, то хвороба продовжить прогресувати. У разі можуть розвинутися такі ускладнення:

  • гепатоцелюлярна карцинома;
  • асцит;
  • інтеркурентні інфекції;
  • тромбоз ворітної вени;
  • кишкові, стравохідні та шлункові кровотечі.

Відео

EuroMD
Додати коментар