Гіпертрофічна кардіоміопатія – ознаки та симптоми, медикаментозне та хірургічне лікування

Потовщення стінки міокарда (м'язової оболонки серця) – патологічний стан. У медичній практиці зустрічаються різні види кардіоміопатії. Морфологічні зміни головного органу кровоносної системи призводять до зниження скорочувальної здатності серця, виникає недостатність кровопостачання.

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія

Захворювання, що характеризується потовщенням (гіпертрофією) стінки лівого (рідко правого) шлуночка серця, називається гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП). М'язові волокна міокарда є хаотично – це характерна особливість захворювання. Найчастіше спостерігається асиметричність потовщення, розвивається гіпертрофія міжшлуночкової перегородки.

Патологія характеризується зменшенням обсягу шлуночка, порушенням функції насоса. Серцю доводиться часто скорочуватися, щоб доставляти органам достатню кількість крові. Наслідком цих змін є порушення серцевого ритму, виникнення серцевої недостатності. 30–50 років – середній вік пацієнтів із діагностованою гіпертрофічною кардіоміопатією. Недуга частіше зустрічається у чоловіків. Патологічне становище фіксується у 0,2–1,1% населення.

Причини

ГКМП – спадкове захворювання. Виникає внаслідок мутації генів. Тип передачі змінених спадкових структур – аутосомно-домінантний. Патологія буває не лише вродженою. В окремих випадках мутації виникають під дією несприятливих факторів середовища. Наслідки зміни генетичного коду:

  • порушується біологічний синтез скорочувальних білків міокарда;
  • волокна м'язів мають неправильне розташування, будову;
  • м'язова тканина частково замінюється сполучною, розвивається фіброз міокарда;
  • змінені кардіоміоцити (клітини м'язової оболонки) працюють не скоординовано, з підвищеним навантаженням;
  • м'язові волокна товщають, відбувається гіпертрофія міокарда.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - ознаки та симптоми, медикаментозне та хірургічне лікування

До потовщення м'язової оболонки (компенсаторної гіпертрофії) призводить один із двох патологічних процесів:

  1. Порушення діастолічної функції міокарда. У період розслаблення серця (діастола) шлуночок заповнюється кров'ю недостатньо через погану розтяжність міокарда. Це призводить до підвищення діастолічного тиску.
  2. Обструкція (порушення прохідності) вихідного тракту лівого шлуночка. Має місце гіпертрофія міокарда міжшлуночкової перегородки. Кровоток утруднюється через порушення рухливості стулки мітрального клапана. У момент викиду крові між порожниною лівого шлуночка та початковим відділом аорти виникає перепад систолічного тиску. З цієї причини частина крові затримується у серці. В результаті кінцевий діастолічний тиск лівого шлуночка підвищується. Гіпертрофія міокарда, дилатація (розширення) лівого передсердя – наслідки компенсаторної гіперфункції.

Класифікація

Критерії, покладені основою класифікації захворювання різні. Виділяють такі види недуги:

Критерій

Види

Поширені діагнози:

  • асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки;
  • гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія;
  • асиметрична гіпертрофія верхівки серця (апікальна)

Локалізація

Гіпертрофія правого шлуночка або лівого шлуночка

Особливості формування потовщення

Асиметрична, концентрична (або симетрична)

Змінені структури

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, верхівки серця, передньобокової стінки, задньої стінки

Наявність градієнта (різниці) тиску систоли в лівому шлуночку

Обструктивна, необструктивна

Ступінь потовщення міокарда

Помірна – 15-20 мм, середня – 21-25 мм, виражена – понад 25 мм.

З урахуванням переважаючих скарг пацієнтів виділяють дев'ять форм патології. За наявності загальних симптомів кожен варіант ГКМП має специфічні ознаки. Клінічні форми наступні:

  • блискавична;
  • псевдоклапанна;
  • аритмічна;
  • кардіалгічна;
  • малосимптомна;
  • вегетодистонічна;
  • інфарктоподібна;
  • декомпенсаційна;
  • змішана.

Клініко-фізіологічна класифікація виділяє чотири стадії розвитку захворювання. Основним критерієм є різниця систолічного тиску у вихідному тракті лівого шлуночка (ВТЛШ) та в аорті:

  • Перша стадія – показник тиску у ВТЛШ трохи більше 25 мм рт. ст. Скарги на погіршення стану пацієнта відсутні.
  • Друга стадія – градієнт тиску близько 36 мм рт. ст. Стан погіршується при фізичному навантаженні.
  • Третя стадія – різниця тиску становить до 44 мм рт. ст. Спостерігається задишка, розвивається стенокардія.
  • Четверта стадія – градієнт систолічного тиску у ВТЛШ понад 88 мм рт. ст. Відбувається порушення кровообігу, можлива раптова смерть.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Захворювання тривалий час може виявлятися. Гіпертрофічна кардіоміопатія – основна причина загибелі молодих спортсменів, котрі не здогадувалися про наявність спадкового захворювання. 30% хворих на ГТКП не мають скарг і не відчувають погіршення загального стану. Симптоми патології такі:

  • непритомність, запаморочення, задишка, кардіалгія, стенокардія та інші стани, пов'язані з синдромом малого викиду крові;
  • серцева недостатність лівого шлуночка;
  • порушення ритму серцевих скорочень (екстрасистоли, пароксизми, аритмії);
  • раптова смерть (на тлі повної відсутності симптомів);
  • виникнення ускладнень – інфекційного ендокардиту, тромбоемболії.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - ознаки та симптоми, медикаментозне та хірургічне лікування

Діагностика

Перші ознаки захворювання проявляються у дитячому віці, але у більшості випадків його діагностують у підлітковому або у пацієнтів 30–40 років. На основі фізикального обстеження (оцінка зовнішнього стану) лікар ставить первинний діагноз. Огляд допомагає виявити розширення меж серця, прослухати характерний систолічний шум, якщо має місце обструктивна форма захворювання, на легеневій артерії можливий акцент другого тону. При огляді шийних вен на гіпертрофію, погану скоротливість правого шлуночка показує добре виражена хвиля А.

До додаткових методів діагностування належать:

  • Електрокардіографія. За наявності патології ЕКГ ніколи не буває нормальною. Дослідження дозволяє встановити збільшення серцевих камер, порушення провідності та частоти скорочень.
  • Рентген грудної клітки. Допомагає виявити зміни розмірів передсердь та шлуночків.
  • Ехокардіографія. Основний метод виявлення локалізації потовщень серцевої стінки, ступінь непрохідності кровотоку, діастолічну дисфункцію.
  • Моніторинг електрокардіограми протягом доби із застосуванням фізичного навантаження. Метод важливий задля попередження раптової смерті, прогнозу захворювання, виявлення порушень серцевого ритму.
  • Радіологічні методи. Проводиться вентрикулографія (дослідження серця із запровадженням контрастної речовини), магнітно-резонансна томографія (МРТ). Застосовують їх у складних випадках для виявлення та точної оцінки патологічних змін.
  • Генетична діагностика Найважливіший метод оцінки прогнозу захворювання. Аналіз генотипу проводиться у хворого та членів його сім'ї.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

За наявності у хворого на симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії використовується широкий спектр лікарських засобів. При неефективності медикаментозної терапії у разі обструктивної форми патології використовуються хірургічні та альтернативні інтервенційні методи корекції. Особлива схема лікування призначається для пацієнтів з високим ризиком раптової смерті чи останньою стадією захворювання. Цілі терапії наступні:

  • зменшення виразності симптомів та клінічних проявів патології;
  • підвищення “якості життя” хворого, поліпшення функціональної здатності;
  • забезпечення позитивного прогнозу захворювання;
  • попередження випадків раптової смерті та прогресування хвороби.

Медикаментозна терапія

Пацієнтам із симптомами ГКМП рекомендується обмеження фізичних навантажень. Це правило слід обов'язково виконувати хворим з обструктивною формою захворювання. Навантаження провокують розвиток аритмій, непритомність, збільшення градієнта тиску ВТЛШ. Для полегшення стану при помірно виражених симптомах ГКМП призначають препарати різних фармакологічних груп:

  • Бета-блокатори (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) або блокатори кальцієвих каналів (Верапаміл). Вони знижують частоту серцевих скорочень, подовжують діастолу (фазу розслаблення), покращують наповнення шлуночків кров'ю, знижують діастолічний тиск.
  • Антагоністи кальцію (Фіноптін, Аміодарон, Карділ). Ліки знижують кількість кальцію в коронарних артеріях, покращують розслаблення структур (діастолу), стимулюють скоротливість міокарда.
  • Антикоагулянти (Феніндіон, Гепарін, Бівалірудін). Лікарські засоби знижують ризик розвитку тромбоемболії.
  • Діуретики (Фуросемід, Індапамед), інгібітори АПФ (Каптоприл, Раміпріл, Фозіноприл). Препарати рекомендовані для пацієнтів із серцевою недостатністю.
  • Антиаритмічні лікарські засоби (Дізопірамід, Аміодарон).

При ГКМП протипоказаний прийом серцевих глікозидів, ніфедипіну, нітритів. Ці лікарські засоби сприяють розвитку обструкції.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - ознаки та симптоми, медикаментозне та хірургічне лікування

Оперативне втручання

Кардіохірургічне лікування є доцільним за відсутності ефективності прийому фармакологічних препаратів. Оперативне втручання показано хворим, у яких різниця тиску між лівим шлуночком (ЛШ) та аортою понад 50 мм рт. ст. у спокої та при фізичному навантаженні. З метою полегшення стану пацієнта використовуються такі хірургічні методики:

  • Чрезаортальна септальна міектомія (СМЕ). Рекомендується хворим, у яких при фізичному навантаженні виникають непритомність, задишка, біль у грудній клітці. Суть операції полягає у видаленні частини міжшлуночкової перегородки. Ця маніпуляція забезпечує хорошу скоротливість ЛШ та вільне проштовхування крові в аорту.
  • Надшкірна алкогольна абляція. Операція призначається пацієнтам із протипоказанням до СМЕ, хворим на літній вік, у яких в умовах навантаження спостерігається неадекватні показники артеріального тиску. У гіпертрофовану міжшлуночкову перегородку вводяться склерозуючі речовини (наприклад, спиртові розчини).
  • Двокамерна електрокардіостимуляція. Методика застосовується для хворих із протипоказаннями до проведення хірургічного втручання. Маніпуляція покращує роботу серця, сприяє збільшенню серцевого викиду.
  • Імплантація штучного мітрального клапана. Протезування рекомендоване пацієнтам, у яких поганий відтік крові відбувається не через потовщення міжшлуночкової перегородки, а в результаті вивертання клапана в просвіт аорти.
  • Установка ІКД (імплантований кардіовертер-дефібрилятор). Показаннями до такої процедури є високий ризик раптової смерті, зупинка серця, стійка шлуночкова тахікардія. Для установки ІКД у підключичній області робиться надріз, електроди вводяться через вену (їх може бути 1-3, залежно від моделі кардіостимулятора) та встановлюються під рентгенологічним контролем усередині серця.
  • Трансплантація серця. Призначається пацієнтам із останньою стадією серцевої недостатності, за відсутності ефекту від медикаментозного лікування.

Хірургічні операції значно покращують стан хворих, підвищують переносимість фізичних навантажень. Оперативне лікування не захищає від подальшого розвитку патологічного потовщення міокарда та ускладнень. У післяопераційний період пацієнту необхідно регулярно проходити обстеження з використанням апаратних діагностичних методик та довічно приймати призначені лікарем фармакологічні препарати.

Прогноз

Гіпертрофічна кардіоміопатія має різні варіанти розвитку. Необструктивна форма протікає стабільно без яскраво виражених симптомів. Наслідком тривалого розвитку хвороби є серцева недостатність. У 5–10% випадків потовщення стінки міокарда припиняється самостійно, такий самий відсоток ймовірності перетворення гіпертрофічної кардіоміопатії на дилатаційну (розтяжку порожнин серця).

Летальність за відсутності лікування спостерігається у 3–8% випадків. У половини пацієнтів настає раптова смерть, спричинена тяжкими шлуночковими аритміями, повною блокадою серця, гострого інфаркту міокарда. У 15–25% розвивається коронарний атеросклероз. Інфекційний ендокардит, у якому уражаються мітральний, аортальний клапани, виникає як ускладнення патології у 9% хворих.

Відео

EuroMD
Додати коментар