Хвороба Гіршпрунга у дорослих – агангіоз кишечника

Патологія, що виникає внаслідок вродженого порушення розвитку нервових сплетень, які забезпечують іннервацію товстого кишечника, називається хворобою Гіршпрунга (код МКХ-10 – Q 43.1). Захворювання супроводжується хронічними запорами через порушення моторної функції.

Класифікація

Причиною хвороби Гіршпрунга є спадкова патологія розвитку товстої кишки. Недуга часто стає сімейною. У дорослих патологічний процес часто протікає приховано (латентно) чи неяскраво. Хвороба має три стадії клінічного перебігу: компенсована, субкомпенсована та декомпенсована. Види захворювання:

Анатомічні форми

Ділянка ураження

Ректальна (25% випадків)

Проміжний відділ прямої кишки (суперкороткий сегмент).

Надампопулярна і ампулярна частина прямої кишки (короткий сегмент).

Рекстосигмоїдна (70%)

Дистальна третина сигмовидної кишки

Більшість або вся сигмовидна кишка (довгий сегмент).

Сегментарна (1,5%)

Один сегмент у сигмовидній кишці або ректосигноїдному переході.

Два сегменти, між якими залишається здорова ділянка.

Субтотальна (3%)

Ліва половина товстої кишки

Права половина товстої кишки.

Тотальна (0,5%)

Вся товста кишка та частина тонкої.

Хвороба Гіршпрунга у дорослих – агангіоз кишечника

Особливості клінічної картини

Синдром Гіршпрунга або агангліоз кишечника легко протікає лише у дорослих. У новонароджених малюків спостерігається тяжкий перебіг захворювання, що характеризується невідходження меконію (перворідного калу). Діти більш стерта клінічна картина, оскільки часто при запорах виявляють інші вроджені патології:

  • хвороби нервової та серцево-судинної систем;
  • розлади травлення;
  • порушення роботи сечостатевих органів.

Як виявляється захворювання Гіршпрунга у дорослих

Найхарактерніша ознака захворювання – запор. Інші симптоми хвороби у дорослому, новонародженому та дитячому віці відрізняються. Найчастіше ознаки синдрому Гірпшпрунга виявляються відразу після народження. Для дітей характерні такі симптоми:

  • схильність до завзятих запорів;
  • відставання у розвитку та зростанні;
  • розвиток синдрому мальабсорбції (порушення всмоктування кишечника);
  • анемія;
  • приєднання інфекції;
  • ентероколіт.

У дорослих патологія Гіршпрунга виникає часто після 14 років. Основною причиною захворювання є відсутність позивів до спорожнення ще з дитинства. Щоб вивести кал, люди змушені використати клізми. У дорослих пацієнтів, як правило, не розвиваються явища ентероколіту, характерні для дітей.

Ранні ознаки

Затримка випорожнення починається відразу після народження. У дитини з'являється здуття живота, пізно відходить перший кал, для спорожнення кишечника батьки дають проносне. Ранні ознаки хвороби Гіршпрунга у дорослому віці:

  • калова інтоксикація: зниження маси тіла, шкірні покриви сірого кольору, низький вміст білка у крові;
  • збільшення живота або жаб'ячий живіт у дорослих відбувається внаслідок розтягування кишкових стінок каловими масами;
  • метеоризм, який з'являється внаслідок гнильних та бродильних процесів у просвіті кишки;
  • болі в животі ниючого, розпираючого характеру, що виникають через деформацію стінки кишки або пошкодження її каловим камінням.

Пізні

При розвитку захворювання виявляються тяжкі симптоми. Пізні ознаки хвороби Гіршпрунга:

  • Анемія. Порушуються процеси травлення, розвивається дисбактеріоз. Ці стани заважають нормальному всмоктуванню мікроелементів та вітамінів, внаслідок чого розвивається залізодефіцитна анемія.
  • Діарея. Внаслідок запальних процесів, що відбуваються в кишечнику, з'являється рідке випорожнення.
  • Гіпотрофія. Зниження ваги обумовлено каловою інтоксикацією, приєднанням запалення.
  • Калове каміння. Відсутність скорочувальної діяльності кишечника призводить до накопичення калу, який розтягує стінки кишки, створює умови для розвитку кишкової непрохідності.
  • Деформація грудної клітки. На діафрагму тисне збільшений живіт. Це призводить не тільки до деформації грудної клітки, але й до розвитку бронхолегеневих ускладнень.
  • Диспепсичні явища. Хворого турбує постійна нудота, періодичне блювання, тяжкість у животі, печія.

Хвороба Гіршпрунга у дорослих – агангіоз кишечника

Методи діагностики

Для діагностики захворювання застосовують рентгенологічні, лабораторні та ендоскопічні методи дослідження. Під час рентгенографії черевної порожнини лікар виявляє ділянки розширення кишечника, виявляє відсутність калу вище анального отвору. При іригоскопії з контрастною речовиною візуалізуються стінки кишечника, де видно розширені та звужені області.

Дефіцит рефлексу ослаблення внутрішнього сфінктера можна виявити за допомогою аноректальної манометрії. Щоб підтвердити відсутність нервових клітин у товстій кишці, спочатку проводиться колоноскопія, у процесі якої береться біопсія, потім проводиться гістологічне дослідження взятого матеріалу. Основною причиною для підтвердження діагнозу є сукупність таких ознак, як:

  • запор в анамнезі, що починається з дитячого віку;
  • при аноректальній манометрії відсутність ректоанального інгібіторного рефлексу;
  • наявність зони звуження у дистальних відділах товстої кишки на ірігораммах;
  • позитивна реакція слизової оболонки прямої кишки на ацетилхолінестеразу.

Лікування

Основний метод лікування хвороби Гіршпрунга – хірургічний. Під час операції проводиться резекція ураженої ділянки кишки з подальшим її з'єднанням зі здоровим відділом. Втручання проводиться у два етапи: спочатку видаляється потрібна зона прямої кишки, а її кінцівка виводиться на живіт через розріз (колостомія). Після адаптації пацієнта до нових умов травлення проводиться другий етап операції: реконструктивний. У ході оперативного втручання вільний кінець з'єднують із прямою кишкою, а отвір зашивають.

При легкій течії синдрому Гіршпрунга лікування може обмежитись сифонними клізмами, які роблять протягом усього життя. Для полегшення проходження калових мас внутрішньо приймають вазелінове масло. Крім цього, хворому на цей діагноз рекомендована лікувальна гімнастика.

Хвороба Гіршпрунга у дорослих – агангіоз кишечника

Відео

EuroMD
Додати коментар